Cardiomiopatia Hipertrofică

Mușchiul cardiac îngroșat reduce fluxul sanguin către aortă.

Ce este cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este un tip complex de boală cardiacă care afectează mușchiul cardiac. Poate provoca:

• Îngroșarea mușchiului cardiac (în special a ventriculilor sau a camerelor inferioare ale inimii).
• Rigiditate ventriculară stângă.
• Modificări ale valvei mitrale.
• Modificări celulare.

Cum afectează cardiomiopatia hipertrofică (CMH) organismul meu?

Îngroșarea mușchiului cardiac (miocard)

Aceasta apare cel mai frecvent la nivelul septului. Septul este peretele muscular care separă partea stângă de partea dreaptă a inimii. Problemele apar atunci când septul dintre camerele inferioare ale inimii (sau ventricule) este îngroșat.

Septul îngroșat poate provoca o îngustare care poate bloca sau reduce fluxul sanguin de la ventriculul stâng la aortă – o afecțiune numită obstrucție a tractului de ejecție. Ventriculele trebuie să pompeze mai puternic pentru a depăși îngustarea sau blocajul. Acest tip de cardiomiopatie hipertrofică poate fi numit cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CHO).

CMH poate provoca, de asemenea, îngroșarea în alte părți ale mușchiului cardiac, cum ar fi partea inferioară a inimii (numită apex), ventriculul drept sau în întregul ventricul stâng. În aceste cazuri, se numește cardiomiopatie hipertrofică nonobstructivă. Deși acest tip reduce cantitatea de sânge pe care o poate gestiona ventriculul, nu împiedică circulația sângelui.

Rigiditate în ventriculul stâng

Aceasta apare ca urmare a modificărilor celulare care au loc în mușchiul cardiac atunci când se îngroașă. Ventriculul stâng nu se poate relaxa normal și umple cu sânge. Deoarece există mai puțin sânge la sfârșitul umplerii, mai puțin sânge oxigenat este pompat către organe și mușchi. Rigiditatea din ventriculul stâng crește presiunea în interiorul inimii și poate duce la simptome precum:

• Durere în piept.
• Dificultate de respirație (dispnee).
• Amețeli sau leșin.
• Senzația că inima bate prea repede (palpitații).

Modificări ale valvei mitrale

Când tractul de ejecție al ventriculului stâng devine îngust, valva mitrală nu funcționează corect. Acest lucru blochează ejecția (obstrucția) și crește presiunea în ventriculul stâng.

Blocajul (obstrucția) este rezultatul lovirii septului de către valva mitrală. Când se întâmplă acest lucru, valva mitrală se scurge frecvent, determinând revenirea sângelui în atriul stâng.

Modificări celulare (modificări ale celulelor mușchiului cardiac)

La microscop, celulele mușchiului cardiac arată dezorganizate și neregulate (dezordine) în loc să fie organizate și paralele. Această dezordine poate provoca modificări ale semnalelor electrice care circulă prin camerele inferioare ale inimii și poate duce la un tip de ritm cardiac anormal numit aritmie ventriculară.

Cât de frecventă este cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 600.000 până la 1,5 milioane de persoane din SUA sau 1 din 500 de persoane. Este mai frecventă decât scleroza multiplă, care afectează 1 din 700 de persoane.

La ce vârstă apare cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Această problemă cardiacă apare adesea în timpul adolescenței, dar poate începe și la alte vârste.

Pot rămâne însărcinată dacă am cardiomiopatie hipertrofică (CMH)?

Deși este posibil să aveți nevoie de îngrijire specializată, cum ar fi ecocardiografia, cel mai probabil puteți susține sarcina și puteți avea o naștere vaginală. Dacă vă gândiți să rămâneți însărcinată, discutați riscurile cu medicul dumneavoastră. Acesta vă poate spune ce medicamente pentru cardiomiopatia hipertrofică puteți continua să luați în timpul sarcinii. De asemenea, puteți obține un stimulator cardiac sau un defibrilator cardioverter implantabil (ICD) dacă aveți nevoie de unul în timpul sarcinii.

Simptome și cauze

Ce cauzează cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Există mai multe cauze potențiale ale cardiomiopatiei hipertrofice, inclusiv:

• Genetică. Puteți moșteni cardiomiopatia hipertrofică de la părinți și o puteți transmite copiilor dumneavoastră. Aceasta înseamnă că ceva nu este în regulă cu o genă care codifică caracteristicile mușchiului cardiac. Există multe gene care pot provoca cardiomiopatia hipertrofică. Când este prezent un defect genetic, tipul de cardiomiopatie hipertrofică care se dezvoltă variază foarte mult în cadrul familiei. Unele persoane care au gena cardiomiopatiei hipertrofice este posibil să nu dezvolte niciodată boala.
• Hipertensiune arterială.
• Îmbătrânire.
• Uneori, cauza cardiomiopatiei hipertrofice este necunoscută.

Care sunt simptomele cardiomiopatiei hipertrofice (CMH)?

Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică pot avea o varietate de simptome sau niciunul. Simptomele comune ale cardiomiopatiei hipertrofice includ:

• Durere în piept. Aceasta se întâmplă de obicei la efort sau activitate fizică, dar poate apărea și în repaus sau după mese.
• Dificultate de respirație (dispnee) și oboseală, în special la efort. Aceste simptome sunt mai frecvente la adulții cu cardiomiopatie hipertrofică. Cauza este creșterea presiunii în atriul stâng și plămâni.
• Leșin sau pierderea cunoștinței (sincopă). Ritmurile cardiace neregulate sau răspunsurile anormale ale vaselor de sânge în timpul exercițiilor fizice pot provoca leșin sau nu se poate găsi nicio cauză.
• Senzația că inima bate prea repede sau un fâlfâit în piept (palpitații). Bătăile cardiace anormale (aritmii), cum ar fi fibrilația atrială sau tahicardia ventriculară (ambele oferindu-vă o frecvență cardiacă rapidă), pot provoca palpitații. Aproximativ 25% dintre persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică au fibrilație atrială, ceea ce crește riscul de cheaguri de sânge și insuficiență cardiacă.
• Umflarea în partea inferioară a corpului sau în venele gâtului.

Ce afecțiuni sunt asociate cu cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică trăiesc o viață normală și nu se confruntă cu probleme de sănătate. Este posibil să nici nu fie nevoie să ia medicamente pentru afecțiunea lor. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră vă poate spune să nu faceți exerciții fizice intense, chiar dacă nu aveți simptome.

Alte persoane cu cardiomiopatie hipertrofică pot dezvolta afecțiuni cardiace care scurtează viața sau le scad calitatea vieții, inclusiv:

• Stop cardiac brusc și moarte subită cardiacă

Stopul cardiac brusc este o pierdere bruscă a funcției cardiace cauzată de o frecvență cardiacă periculos de rapidă (tahicardie ventriculară). Dacă se întâmplă acest lucru, oamenii au nevoie de tratamente de urgență - inclusiv resuscitare cardiopulmonară (RCP) și defibrilare - imediat ce încep simptomele. Dacă oamenii nu primesc tratamentele de care au nevoie, poate apărea moartea subită cardiacă.

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică au un risc scăzut de moarte subită cardiacă. Cu toate acestea, cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cauză de moarte subită cardiacă la persoanele sub 35 de ani. Cardiomiopatia hipertrofică poate fi cel mai bine cunoscută pentru rolul său în stopul cardiac și decesul la unii tineri sportivi profesioniști.

• Insuficiență cardiacă

Dacă aveți insuficiență cardiacă, nu înseamnă că inima dumneavoastră a „cedat” sau a încetat să funcționeze. Înseamnă că inima dumneavoastră nu pompează atât de bine pe cât ar trebui. Simptomele insuficienței cardiace includ:

• Dificultate de respirație (dispnee).
• Senzație de oboseală (fatigă) când ești activ.
• Umflarea gleznelor, picioarelor și abdomenului.
• Nevoie de a urina în timp ce te odihnești noaptea.
• Amețeli, confuzie, dificultăți de concentrare, leșin.
• Senzația că inima bate prea repede (palpitații).
• O tuse uscată, seacă.
• Un stomac plin (balonat) sau tare, pierderea poftei de mâncare sau deranjare stomacală.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Diagnosticul CMH se bazează pe:

• Istoricul medical. Medicul dumneavoastră vă va pune întrebări despre simptomele și istoricul familial.
• Examen fizic. Medicul dumneavoastră vă va asculta inima și plămânii. Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CHO) pot avea un murmur cardiac.
• Teste. O ecocardiogramă este cel mai frecvent test utilizat pentru a diagnostica cardiomiopatia hipertrofică, deoarece acest test va arăta de obicei îngroșarea pereților inimii.

Alte teste pot include:

• Analize de sânge.
• Electrocardiogramă.
• Radiografie toracică.
• Test ecografic de stres la efort.
• Cateterism cardiac.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Management și tratament

Ce tratamente există pentru cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Medicul dumneavoastră își va baza recomandările de tratament pe următoarele:

• Dacă aveți îngustare în calea pe care o parcurge sângele pe măsură ce părăsește inima (tractul de ejecție).
• Cum funcționează inima dumneavoastră.
• Simptomele dumneavoastră.
• Vârsta și nivelul dumneavoastră de activitate.
• Dacă aveți aritmii.

Scopul tratamentului dumneavoastră este de a minimiza sau preveni simptomele și de a reduce riscul de complicații, cum ar fi insuficiența cardiacă și moartea subită cardiacă.

Tratamentul poate include:

• Identificarea riscurilor și urmărirea regulată.
• Schimbări ale stilului de viață.
• Medicamente.
• Proceduri.

Ce tip de screening este utilizat pentru a verifica cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecțiune medicală care poate fi transmisă din generație în generație. Este important ca dumneavoastră sau membrii familiei dumneavoastră să efectuați un screening dacă aveți un părinte, un frate sau un copil (rudă de gradul întâi) cu afecțiunea.

Primul pas este să faceți o electrocardiogramă (ECG) și o ecocardiogramă (ecou) pentru a vă verifica inima. Dacă rezultatele testelor arată semne de cardiomiopatie hipertrofică, va trebui să consultați un medic specialist în această afecțiune (cardiolog).

Este posibil să aveți rezultate normale ale testelor, chiar dacă cardiomiopatia hipertrofică este prezentă în familia dumneavoastră. În acest caz, ar trebui să efectuați un ecou și un EKG de urmărire la fiecare trei ani până la vârsta de 30 de ani și apoi la fiecare cinci ani după aceea.

Cine este expus riscului de moarte subită cardiacă legată de cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică au un risc scăzut de moarte subită cardiacă. Cu toate acestea, este important să știți dacă vă aflați printre numărul mic de persoane cu cardiomiopatie hipertrofică care au un risc mai mare de moarte subită cardiacă. Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să identificați modalități de reducere a riscului dumneavoastră.

Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică care au un risc mai mare de moarte subită cardiacă includ:

• Persoanele care au antecedente familiale de moarte subită cardiacă.
• Tinerii care au leșinat (sincopă) de mai multe ori.
• Persoanele care prezintă un răspuns anormal al tensiunii arteriale la efort.
• Persoanele care au antecedente de frecvență cardiacă anormal de rapidă (aritmie).
• Persoanele cu simptome severe și funcție cardiacă slabă.

Întrebați-vă medicul despre riscurile dumneavoastră personale. Dacă aveți doi sau mai mulți factori de risc pentru moarte subită, medicul dumneavoastră vă poate prescrie tratamente preventive, cum ar fi medicamente antiaritmice sau un defibrilator cardioverter implantabil (ICD) pentru a vă reduce riscul.

Ce medicamente sunt utilizate pentru a gestiona cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Furnizorii de servicii medicale prescriu adesea medicamente pentru a vă trata simptomele și pentru a preveni complicații suplimentare. Medicamentele, cum ar fi beta-blocantele și blocantele canalelor de calciu, relaxează mușchiul cardiac, permițându-i să se umple mai bine și să pompeze mai eficient. Alte medicamente pot ajuta la controlul ritmului cardiac sau la scăderea apariției aritmiilor.

Vi se poate spune să evitați anumite medicamente, cum ar fi nitrații (deoarece scad tensiunea arterială) sau digoxina (deoarece crește forța contracției inimii).

Este posibil să fie nevoie să luați medicamente antibiotice și să luați alte măsuri de precauție pentru a reduce riscul de endocardită bacteriană, o afecțiune potențial letală.

Ce proceduri sunt utilizate pentru a trata cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Procedurile pentru tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive includ:

• Miectomie septală

În timpul unei miectomii septale, chirurgul dumneavoastră îndepărtează o cantitate mică din peretele septal îngroșat pentru a lărgi calea pe care o parcurge sângele (tractul de ejecție) de la ventriculul stâng la aortă. Medicul dumneavoastră poate lua în considerare o miectomie dacă medicamentele nu funcționează. Această procedură chirurgicală elimină frecvent problema valvei mitrale.

• Ablația cu etanol

Această procedură, numită și ablație septală, este rezervată persoanelor care nu pot face o miectomie septală. În timpul acestei proceduri, medicul dumneavoastră localizează mica arteră coronară care alimentează cu sânge partea superioară a septului dumneavoastră. Ei introduc un cateter cu balon în arteră și apoi umflă cateterul. Apoi injectează o substanță de contrast pentru a localiza peretele septal îngroșat care îngustează pasajul de la ventriculul stâng la aortă.

Când medicul dumneavoastră localizează umflătura, injectează o cantitate mică de alcool pur prin cateter. Alcoolul ucide celulele la contact, făcând septul să se micșoreze înapoi la o dimensiune mai normală în lunile următoare. Acest lucru lărgește pasajul pentru fluxul sanguin.

• Defibrilator cardioverter implantabil (ICD)

ICD-urile pot ajuta persoanele cu risc de aritmii care pun viața în pericol sau de moarte subită cardiacă. ICD-ul este un dispozitiv mic plasat chiar sub piele și este conectat la fire care sunt filetate prin venă până la inimă. Un ICD vă monitorizează constant ritmul cardiac. Când detectează un ritm cardiac anormal, foarte rapid, eliberează energie (un șoc mic, dar puternic) către mușchiul cardiac pentru a face ca inima să bată din nou într-un ritm normal. Medicul dumneavoastră vă va spune dacă un ICD este un tratament bun pentru dumneavoastră.

• Managementul insuficienței cardiace

Există mai multe moduri de a gestiona insuficiența cardiacă, de la efectuarea de modificări ale stilului de viață până la medicamente care ameliorează simptomele sau ajută mușchiul din inimă să funcționeze așa cum ar trebui.

Cum îmi pot îmbunătăți calitatea vieții cu cardiomiopatia hipertrofică (CMH)?

Indiferent dacă aveți simptome sau nu, dacă sunteți diagnosticat cu cardiomiopatie hipertrofică sau este prezentă în familia dumneavoastră, există modificări pe care le puteți face pentru a vă optimiza sănătatea inimii.

• Limitați aportul de lichide și sare (sodiu). Este posibil să fie nevoie să limitați cantitatea de lichide și sare pe care le beți și le mâncați dacă aveți simptome de insuficiență cardiacă. Cereți medicului dumneavoastră indicații specifice cu privire la dieta dumneavoastră, inclusiv informații despre băuturile care conțin alcool și cofeină.
• Faceți exerciții cu grijă. Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră despre liniile directoare pentru exerciții fizice. Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică sunt capabile să facă activități aerobice non-competitive. Furnizorii de servicii medicale nu recomandă ridicarea de greutăți grele și multe sporturi de mare intensitate.
• Faceți programări regulate de urmărire. Dacă aveți cardiomiopatie hipertrofică, ar trebui să vă urmăriți în mod regulat cu cardiologul dumneavoastră pentru a vă monitoriza starea.
• Reduceți riscul de infecție. Dacă aveți cardiomiopatie hipertrofică, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați măsuri pentru a reduce riscul de a dezvolta endocardită infecțioasă.

Cum îmi pot reduce riscul de a dezvolta endocardită infecțioasă?

Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică prezintă un risc crescut de a dezvolta endocardită bacteriană sau infecțioasă.

Endocardita bacteriană sau infecțioasă este o infecție a valvelor cardiace sau a mucoasei interioare a inimii (endocard). Se întâmplă atunci când germeni (în special bacterii, dar ocazional ciuperci și alți microbi) intră în fluxul sanguin și atacă mucoasa inimii sau a valvelor cardiace. Endocardita bacteriană provoacă creșteri sau găuri pe valvele dumneavoastră sau cicatrizarea țesutului valvular, rezultând cel mai adesea o valvă cardiacă cu scurgeri. Fără tratament, endocardita bacteriană poate fi o boală fatală.

Puteți lua acești pași pentru a vă reduce riscul:

• Aveți grijă de dinții și gingiile dumneavoastră, căutând îngrijire dentară profesională la fiecare șase luni, periați-vă și folosiți regulat ața dentară și asigurați-vă că protezele dentare se potrivesc corect.

• Sunați-vă medicul dacă aveți simptome de infecție, inclusiv:

• O febră peste 38 de grade C, transpirații sau frisoane.

• Erupție cutanată.

• Durere, sensibilitate, roșeață sau umflare.

• O rană sau o tăietură care nu se vindecă sau o rană roșie, caldă sau care drenează.

• Durere în gât, gât iritat sau durere la înghițire.

• Drenaj sinusal, congestie nazală, dureri de cap sau sensibilitate de-a lungul pomeților superiori.

• Tuse persistentă, uscată sau umedă, care durează mai mult de două zile.

• Pete albe în gură sau pe limbă.

• Greață, vărsături sau diaree.

• Nu așteptați să solicitați tratament. Răcelile și gripa nu provoacă endocardită. Dar infecțiile, care pot avea aceleași simptome, pot provoca endocardită. Pentru a fi în siguranță, sunați-vă medicul.

• Luați antibiotice preventive înainte de anumite proceduri medicale și dentare. Vă rugăm să discutați cu medicul dumneavoastră despre tipul și cantitatea de antibiotice pe care ar trebui să le luați și pentru ce proceduri ar trebui să le luați.

• Purtați un card de identificare a endocarditei bacteriene, care este disponibil de la Asociația Americană a Inimii.

Most people with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) lead normal lives, but several treatments are available for people who develop symptoms or are at risk for serious problems. Your outlook (prognosis) depends on how well your heart muscle is working, your symptoms, and how well you respond to and follow your treatment plan. Ask your healthcare provider about your risk and the steps you can take to improve your quality of life and prevent infection. If you’re diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy and develop symptoms or are worried about an infection, reach out to your healthcare provider right away.

Întrebări frecvente

• CMH se poate vindeca? Nu există un tratament curativ pentru CMH, dar tratamentele pot ajuta la gestionarea simptomelor și la reducerea riscului de complicații.
• Pot face sport dacă am CMH? Este esențial să discutați cu medicul dumneavoastră despre activitatea fizică. În general, activitățile intense și competitive ar trebui evitate, dar unele activități aerobice moderate pot fi permise.
• Este necesar screening-ul pentru membrii familiei? Da, dacă aveți CMH, este important ca rudele de gradul întâi (părinți, frați/surori, copii) să fie investigate pentru a detecta prezența bolii.

Rețineți că informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Vă recomandăm să vă consultați cu un medic specialist pentru evaluare, diagnostic și opțiuni de tratament personalizate.