Cardiomiopatia cu Non-compactare a Ventriculului Stâng (CNVS)

Prezentare Generală

Ce este cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

Cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng (CNVS) este o afecțiune în care camera inferioară stângă a inimii dumneavoastră (ventriculul stâng) nu se dezvoltă corespunzător. În loc să fie ferm și neted, ventriculul stâng este spongios și gros.

CNVS este de obicei o afecțiune cardiacă congenitală, ceea ce înseamnă că vă nașteți cu ea. Fără tratament, cardiomiopatia CNVS poate duce la probleme cardiace grave.

Cum afectează cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng funcția inimii?

De obicei, ventriculul stâng pompează sânge bogat în oxigen din plămâni în restul corpului. În cardiomiopatia CNVS, ventriculul stâng nu se poate contracta și relaxa așa cum ar trebui. Ca urmare, inima dumneavoastră nu poate pompa eficient sânge în tot corpul.

Cât de rară este cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

Experții estimează că până la 12 din 1 milion de persoane sunt diagnosticate cu cardiomiopatie CNVS în fiecare an. Numărul real de persoane cu afecțiunea poate fi mai mare, deoarece persoanele care nu au simptome pot să nu aibă un diagnostic.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele cardiomiopatiei cu non-compactare a ventriculului stâng?

Unele persoane nu au simptome ale cardiomiopatiei CNVS. Altele dezvoltă probleme cardiace severe, inclusiv moartea cardiacă subită, când inima dumneavoastră încetează brusc să bată. Aproximativ 2 din 3 persoane cu cardiomiopatie CNVS vor dezvolta insuficiență cardiacă.

Dacă aveți cardiomiopatie CNVS, este posibil să aveți:

• Cheaguri de sânge.
• Dificultate de a sta întins.
• Leșin.
• Palpitații cardiace.
• Incapacitate de a face exerciții fizice (dispnee).
• Bătăi neregulate ale inimii (aritmie).
• Umflarea picioarelor (limfedem).
• Scurtarea respirației (dispnee).

Ce cauzează cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

De obicei, dezvoltați cardiomiopatie CNVS din cauza unei modificări (mutații) a genei care se dezvoltă înainte de a vă naște. Această modificare a genei poate apărea aleatoriu sau o puteți moșteni de la părinți.

Un procent mic de femei dezvoltă cardiomiopatie CNVS fără un motiv cunoscut în timpul primei sarcini. Experții cred că acest lucru se poate întâmpla deoarece sarcina poate pune un stres suplimentar asupra mușchiului cardiac. La unele femei, simptomele dispar după sarcină. Altele se confruntă cu cardiomiopatia CNVS pe termen lung.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

Medicul dumneavoastră utilizează mai multe teste pentru a diagnostica cardiomiopatia CNVS, inclusiv:

• Ecocardiograme pentru a evalua modul în care inima dumneavoastră pompează sângele.
• Electrocardiograme pentru a măsura activitatea electrică a inimii dumneavoastră.
• Teste imagistice, inclusiv scanări CT cardiace și RMN-uri, pentru a examina structura inimii dumneavoastră.
• Coronarografii pentru a examina modul în care sângele circulă prin arterele inimii dumneavoastră.

Management și Tratament

Cum este tratată cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

Tratamentul pentru cardiomiopatia CNVS variază în funcție de simptomele pe care le aveți. Dacă aveți insuficiență cardiacă, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente precum:

• Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) pentru a relaxa și a deschide venele și arterele.
• Beta-blocante pentru a bloca anumiți hormoni și a scădea tensiunea arterială.
• Digoxină pentru a controla ritmul cardiac și a îmbunătăți circulația sângelui.
• Diuretice pentru a ajuta la eliminarea excesului de sare și apă din organism.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda un defibrilator cardioverter implantabil (DCI) dacă aveți risc de stop cardiac. Un DCI livrează un șoc electric inimii pentru a termina ritmuri rapide, fatale. Pacienții pot necesita transplant de inimă, în cazuri severe.

Poate fi inversată CNVS?

Nu. Nu există un tratament pentru cardiomiopatia CNVS. Dar tratamentul vă poate crește calitatea vieții și vă poate reduce riscul de complicații cardiace. De asemenea, pot exista cazuri (în cazuri severe) în care este necesar transplantul de inimă.

Prevenție

Cum pot preveni cardiomiopatia cu non-compactare a ventriculului stâng?

Nu există nicio modalitate de a preveni cardiomiopatia CNVS. Dacă aveți mutația genetică care provoacă afecțiunea sau credeți că ați putea avea, puteți beneficia de testare genetică. Un consilier genetic vă analizează rezultatele testelor împreună cu dumneavoastră și familia dumneavoastră. Ei vă pot ajuta să înțelegeți ce înseamnă să aveți cardiomiopatie CNVS, inclusiv riscul de a o transmite copiilor dumneavoastră.

Există alte afecțiuni care mă expun unui risc mai mare de cardiomiopatie CNVS?

Da. Cardiomiopatia CNVS poate face parte din alte afecțiuni, cum ar fi:

• Sindromul Barth.
• Sindromul Noonan.
• Sindromul Roifman.
• Sindromul Toriello Carey.

Prognoză

Care este prognosticul pentru cardiomiopatia CNVS?

Prognosticul pentru cardiomiopatia CNVS variază. Tratamentul poate ajuta la controlul simptomelor, iar unele persoane cu afecțiunea au o speranță de viață tipică.

Cardiomiopatia CNVS poate fi fatală, dar adesea nu este. Majoritatea persoanelor care au cardiomiopatie CNVS nu mor din cauza bolii. Este important să aveți vizite regulate la un medic specialist în inimă (cardiolog). Cardiologul vă ajută să vă gestionați sănătatea inimii pentru a vă reduce riscul de complicații.

Întrebări frecvente

• Care este cauza cea mai probabilă a cardiomiopatiei CNVS?

De obicei, este cauzată de o mutație genetică moștenită sau apărută de novo.

• Se recomandă testarea genetică pentru CNVS?

Da, pentru a identifica mutațiile genetice care pot cauza afecțiunea și pentru a evalua riscul de transmitere.

• Care sunt opțiunile de tratament pentru CNVS?

Tratamentul depinde de simptome și poate include medicamente pentru insuficiență cardiacă, anticoagulante și, în cazuri severe, un defibrilator cardioverter implantabil sau transplant de inimă.

---

Este important să consultați un medic specialist cardiolog pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat. Informațiile de mai sus au un scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesional.