Carcinomul Adrenocortical

Carcinomul adrenocortical este un cancer care se dezvoltă în cortexul adrenal, stratul exterior al glandelor suprarenale. Aceste glande se află deasupra rinichilor și produc hormoni care, printre altele, reglează metabolismul organismului, tensiunea arterială și modul în care reacționați la stres.

În carcinomul adrenocortical, există tumori canceroase pe glandele suprarenale care pot elibera cantități anormal de mari de hormoni. Fluxul excesiv de hormoni poate afecta modul în care funcționează corpul. Tumorile cu creștere rapidă pot presa organele din apropiere. În unele cazuri, medicii specialiști pot trata carcinomul adrenocortical, dar afecțiunea adesea reapare (recidivează).

Această afecțiune afectează de obicei adulții, dar uneori o dezvoltă și copiii. Acest articol se concentrează pe carcinomul adrenocortical la adulți.

Tipuri de carcinom adrenocortical

Există două tipuri – funcționale și non-funcționale – care cauzează simptome diferite:

• Tumori funcționale: Majoritatea carcinoamelor adrenocorticale sunt funcționale. Acestea eliberează cantități excesive de hormoni, inclusiv aldosteron, cortizol, estrogen și testosteron. Simptomele variază în funcție de tipul de hormon.
• Tumori non-funcționale: Aceste tumori nu afectează producția de hormoni, dar pot crește atât de mult încât presează organele și țesuturile din apropiere.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Carcinomul adrenocortical este foarte rar, chiar dacă este cel mai frecvent tip de cancer adrenal. În fiecare an, aproximativ 1 din 1 milion de persoane primește un diagnostic de carcinom adrenocortical.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele carcinomului adrenocortical?

Puteți avea această afecțiune fără a avea simptome. Studiile arată că 20% până la 30% dintre diagnosticele de carcinom adrenocortical apar după ce medicii specialiști efectuează teste imagistice pentru probleme de sănătate fără legătură. Când apar simptomele carcinomului adrenocortical, acestea pot include:

• Durere abdominală (de burtă).
• Hirsutism (exces de păr pe corp sau pe față la femei).
• Ginecomastie (mărirea sânilor la bărbați).
• Tensiune arterială crescută.
• Glicemie crescută.
• Creștere în greutate la nivelul feței, gâtului și trunchiului.

Cât de agresiv este carcinomul adrenocortical?

Este foarte agresiv, deoarece tumorile pot crește foarte repede și se pot răspândi (metastaza) de la glanda suprarenală la alte zone ale corpului, inclusiv la plămâni sau oase.

Ce cauzează carcinomul adrenocortical?

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă. Unele persoane dezvoltă carcinom adrenocortical deoarece au afecțiuni moștenite care cresc riscul de a dezvolta afecțiunea.

În alte cazuri, anumite mutații genetice (modificări) par să crească riscul. De exemplu, cercetările arată că modificările genelor supresoare tumorale TP53 și IGF2 par să determine apariția carcinomului adrenocortical. Genele supresoare tumorale gestionează creșterea celulară. Când aceste gene se modifică, celulele tale se pot multiplica necontrolat și pot deveni tumori canceroase.

Ce afecțiuni moștenite îmi cresc riscul?

Având oricare dintre următoarele afecțiuni crește riscul de a dezvolta carcinom adrenocortical:

• Sindromul Beckwith-Wiedemann.
• Complexul Carney.
• Polipoza adenomatoasă familială (PAF).
• Sindromul Li-Fraumeni.
• Sindromul Lynch.
• Neoplazia endocrină multiplă (MEN1).
• Neurofibromatoza de tip 1 (NF1).
• Sindromul Von Hippel-Lindau (VHL).

Care sunt complicațiile carcinomului adrenocortical?

Se poate răspândi (metastaza) foarte repede. Cancerul care se răspândește de la glanda suprarenală la alte zone ale corpului este mai dificil de tratat. Tumorile care eliberează anumiți hormoni pot provoca afecțiuni, printre care:

• Sindromul Cushing: Această afecțiune apare atunci când glandele suprarenale eliberează prea mult cortizol.
• Sindromul Conn: Excesul de aldosteron provoacă această afecțiune.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat carcinomul adrenocortical?

Dacă testele pentru alte probleme dezvăluie o tumoră pe glanda suprarenală sau aveți anumite simptome, medicul specialist va face următoarele:

• Teste imagistice, cum ar fi RMN, tomografie computerizată sau PET scan pentru a căuta tumori.
• Analize de sânge și urină pentru a verifica nivelurile hormonale.

Medicul specialist poate face o biopsie pentru a confirma că o tumoră este canceroasă, precum și pentru a obține probe de țesut.

Care sunt stadiile carcinomului adrenocortical?

Medicii specialiști folosesc sisteme de stadializare a cancerului pentru a planifica tratamentul și a dezvolta un prognostic (ce vă puteți aștepta să se întâmple după tratament). Ei stabilesc stadiile carcinomului adrenocortical evaluând dimensiunea și localizarea tumorii și dacă tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere sau la alte organe mai îndepărtate. Stadiile carcinomului adrenocortical includ:

• Stadiul I: Tumora are 5 centimetri (aproximativ 2 inci) sau mai puțin și nu s-a răspândit în afara glandei suprarenale.
• Stadiul II: Tumora are mai mult de 5 cm, dar nu s-a răspândit în afara glandei suprarenale.
• Stadiul III: Tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere.
• Stadiul IV: Tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere, la organele din apropiere sau la organe mai îndepărtate.

Informațiile despre stadializarea cancerului pot fi confuze, așa că nu ezitați să cereți medicului specialist să vă explice sistemul și modul în care se aplică situației dumneavoastră.

Management și tratament

Care sunt tratamentele pentru carcinomul adrenocortical?

Cel mai frecvent tratament este adrenalectomia pentru a îndepărta una sau ambele glande suprarenale. Adesea, medicii specialiști prescriu medicamente suplimentare, cum ar fi:

• Mitotan (Lysodren®): Acest medicament limitează activitatea glandei suprarenale, ceea ce poate reduce riscul ca carcinomul adrenocortical să revină. Medicii specialiști folosesc acest medicament după o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta o glandă suprarenală sau dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune. Deoarece acest medicament oprește producția de hormoni, persoanele care îl primesc iau și medicamente de substituție.
• Metiraponă (Metopirone®): Medicii specialiști pot prescrie acest medicament și medicamente similare pentru a ameliora simptomele care apar atunci când tumorile produc hormoni în exces.

În unele cazuri, însă, afecțiunea nu este diagnosticată decât după ce tumorile au crescut prea mult pentru a fi îndepărtate în siguranță prin intervenție chirurgicală. În aceste cazuri, medicii specialiști pot trata tumorile canceroase cu chimioterapie. Acest tratament nu va elimina tumorile canceroase, dar poate ameliora simptomele și poate încetini creșterea tumorii.

De asemenea, puteți lua în considerare îngrijirea paliativă ca parte a tratamentului dumneavoastră. Îngrijirea paliativă este un tratament care ajută la gestionarea simptomelor bolii și a efectelor secundare ale tratamentului. Specialiștii în îngrijire paliativă vă pot ajuta, de asemenea, cu sprijin emoțional și psihic.

Care sunt complicațiile sau efectele secundare ale tratamentului?

Intervenția chirurgicală și medicamentele pot provoca diferite complicații sau efecte secundare. De exemplu, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea unei glande suprarenale poate:

• Afecta producția de hormoni: De obicei, glanda suprarenală rămasă preia rolul glandei lipsă pentru a produce suficienți hormoni (insuficiență suprarenală). Când acest lucru nu se întâmplă, este posibil să fie nevoie să luați tablete de substituție hormonală până când glanda rămasă începe să producă suficienți hormoni.
• Cauza infecție: Puteți dezvolta o infecție în abdomen sau la locul intervenției chirurgicale.
• Cauza sângerări excesive: Acest lucru se poate întâmpla în timpul sau după intervenția chirurgicală.

Care sunt complicațiile sau efectele secundare ale medicamentelor?

Medicul specialist vă poate recomanda să luați mitotan timp de doi până la cinci ani după intervenția chirurgicală. Efectele secundare ale mitotanului pot include:

• Greață și vărsături.
• Diaree.
• Erupții cutanate.
• Confuzie.

Prevenție

Poate fi prevenit carcinomul adrenocortical?

Nu, nu poate fi prevenit. Cercetătorii știu că aproximativ jumătate din toate cazurile de carcinom adrenocortical apar atunci când anumite gene suferă mutații și creează celule canceroase care se multiplică și devin tumori. Dar ei nu știu ce declanșează aceste mutații, așa că nu pot recomanda modalități prin care ați putea împiedica apariția acestora.

Dar unele tulburări moștenite vă cresc riscul de a dezvolta această afecțiune. Dacă aveți antecedente familiale ale uneia dintre aceste tulburări, discutați cu un medic specialist despre testele genetice care detectează mutațiile care cauzează aceste tulburări.

Perspectivă / Prognoză

Care sunt ratele de supraviețuire pentru carcinomul adrenocortical?

În general, 50% dintre persoanele cu carcinom adrenocortical erau în viață la cinci ani după diagnostic. Ratele de supraviețuire variază foarte mult, în funcție de factori precum:

• Stadiul tumorii la diagnostic.
• Dacă tumora era funcțională (producea hormoni) sau nefuncțională.
• Vârsta dumneavoastră.
• Starea dumneavoastră generală de sănătate.

Ratele de supraviețuire la cinci ani pe stadii sunt:

• Stadiile I și II: 74%
• Stadiul III: 54%
• Stadiul IV: 38%

Informațiile despre ratele de supraviețuire vă pot face să vă simțiți anxios sau speriat. Acest lucru este de înțeles. Încercați să vă amintiți că aceste estimări se bazează pe experiențe care s-au întâmplat în trecut. Experții măsoară ratele de supraviețuire la fiecare cinci ani. Multe lucruri se pot schimba în cinci ani, ceea ce poate face o diferență. De asemenea, este important să vă amintiți că ratele de supraviețuire nu sunt estimări ale duratei de viață.

Dacă aveți întrebări specifice despre ratele de supraviețuire la cancer, discutați cu medicul specialist. Ei sunt cea mai bună resursă, deoarece vă cunosc situația.

Cum să trăiești cu

Cum ar trebui să am grijă de mine?

Carcinomul adrenocortical este un cancer rar care adesea revine – două provocări care vă pot face să vă simțiți speriat, izolat sau anxios. Din fericire, există pași pe care îi puteți face care pot ajuta:

• Găsiți sprijin: Întrebați echipa dumneavoastră medicală despre grupurile de sprijin pentru persoanele cu carcinom adrenocortical. Vă poate ajuta să petreceți timp sau să vorbiți cu oameni care știu prin ce treceți.
• Luați în considerare programele de supraviețuire a cancerului: Multe persoane cu carcinom adrenocortical se simt anxioase cu privire la revenirea cancerului. Programele de supraviețuire a cancerului sunt o resursă pentru a face față acestei anxietăți.
• Continuați îngrijirea paliativă: Este posibil să aveți nevoie de chimioterapie post-chirurgicală și să doriți ajutor pentru gestionarea efectelor secundare ale tratamentului.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Carcinomul adrenocortical adesea revine (recidivează), cel mai frecvent în primii doi ani după intervenția chirurgicală. Medicul specialist va stabili un program de programări de urmărire pentru a monitoriza semnele de recidivă. De exemplu, este posibil să aveți:

• Teste imagistice: Puteți face teste la fiecare trei luni timp de doi ani, apoi la fiecare trei până la șase luni timp de încă trei ani.
• Analize de sânge: Medicul specialist va face teste regulate pentru a verifica nivelurile hormonale.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Carcinomul adrenocortical este o boală rară. Este posibil să aveți multe întrebări despre ce vă puteți aștepta. Iată câteva întrebări pe care le puteți considera utile:

• Ce înseamnă dacă o tumoră este funcțională sau nefuncțională?
• S-a răspândit tumora în afara glandei suprarenale?
• Dacă da, cât de departe s-a răspândit?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
• Ar trebui ca membrii familiei mele să facă teste genetice pentru mutațiile care cauzează carcinomul adrenocortical?
• Presupunând că tratamentul funcționează, care sunt șansele ca tumora să revină?

Carcinomul adrenocortical este un cancer rar și agresiv care afectează glanda suprarenală. Este posibil să nu provoace simptome, iar multe persoane primesc un diagnostic după teste pentru o afecțiune medicală complet diferită. S-ar putea să fiți supărat și speriat de diagnostic și de vestea că carcinomul adrenocortical adesea revine după tratament.

Dacă vă simțiți copleșit de situația dumneavoastră, luați-vă timp pentru a înțelege ce se întâmplă. Nu ezitați să puneți întrebări despre tratament, inclusiv despre modul în care vă poate afecta. Medicii dumneavoastră specialiști vor înțelege de ce puteți avea anumite reacții. Aceștia vor fi acolo pentru a vă răspunde la întrebări de la diagnostic, prin tratament și pe parcursul anilor de urmărire.

Întrebări frecvente

• Carcinomul adrenocortical este întotdeauna fatal? Nu neapărat. Prognosticul depinde de stadiul bolii la diagnostic și de răspunsul la tratament. Stadiile incipiente au șanse mai mari de vindecare.
• Ce pot face pentru a reduce riscul de recidivă? Urmarea planului de tratament recomandat de medicul specialist, inclusiv medicamentele prescrise și controalele regulate, este esențială. Stilul de viață sănătos poate oferi, de asemenea, un sprijin suplimentar.
• Cum pot găsi sprijin emoțional în timpul tratamentului? Discutați cu medicul dumneavoastră despre grupurile de sprijin sau serviciile de consiliere disponibile pentru pacienții cu cancer.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a primi informații specifice despre diagnosticul dumneavoastră și opțiunile de tratament.