Carcinomul adenoid chistic (CAC)

Prezentare generală

Ce este carcinomul adenoid chistic?

Carcinomul adenoid chistic (CAC) este un tip neobișnuit de cancer care se dezvoltă de obicei în glandele salivare sau în alte zone ale capului și gâtului. Uneori, se poate forma în alte părți ale corpului, inclusiv piele, țesut mamar, colul uterin sau glanda prostatică. Tumorile CAC pot fi solide, rotunde și goale. Sau pot avea găuri (ca brânza elvețiană).

Tumorile CAC cresc lent, dar pot deveni agresive și imprevizibile în timp. Asta înseamnă că, chiar dacă intervenția chirurgicală elimină cancerul, acesta ar putea reveni mai târziu. Majoritatea persoanelor cu carcinom adenoid chistic vor avea o recidivă (cancerul va reveni) în decurs de cinci până la 10 ani. Dacă primiți un diagnostic, veți avea nevoie de scanări de rutină și controale pentru a vă monitoriza starea.

Cât de frecvent este carcinomul adenoid chistic?

Carcinomul adenoid chistic este rar. Reprezintă aproximativ 1% din toate cancerele de cap și gât și afectează 4,5 din 100.000 de persoane din populația generală. În Statele Unite, aproximativ 1.200 de persoane primesc un diagnostic în fiecare an.

Majoritatea persoanelor cu CAC au între 40 și 60 de ani. Afecțiunea este ușor mai frecventă la femei.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele carcinomului adenoid chistic?

Simptomele carcinomului adenoid chistic depind de dimensiunea și localizarea tumorii. S-ar putea să aveți:

• Un nodul nedureros.
• Dificultăți de respirație.
• Dificultăți de înghițire.
• Răgușeală.
• Slăbiciune musculară.
• Congestie nazală.
• Sângerări nazale.
• Durere.
• Modificări ale vederii.

Deoarece CAC are o creștere lentă, nu provoacă întotdeauna simptome.

Ce cauzează carcinomul adenoid chistic?

Experții nu sunt siguri ce cauzează carcinomul adenoid chistic. Ei cred că se întâmplă din cauza mutațiilor genetice (modificări) care apar în timp. CAC nu este ereditar și nu există factori de risc cunoscuți.

Care sunt complicațiile carcinomului adenoid chistic?

Carcinomul adenoid chistic se poate răspândi (metastaza) în următoarele două moduri:

• Invazie perineurală. În majoritatea cazurilor de CAC, celulele canceroase se infiltrează în fibrele nervoase din jurul tumorii. Se întâmplă la un nivel atât de microscopic încât poate fi dificil pentru medicii specialiști să detecteze la scanările imagistice sau în timpul intervenției chirurgicale.
• Prin fluxul sanguin. Celulele canceroase din tumoră se pot desprinde și călători în alte zone ale corpului prin fluxul sanguin.

Carcinomul adenoid chistic metastatic (sau în stadiul 4) se răspândește cel mai frecvent în plămâni și ficat. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, CAC nu se răspândește foarte des în ganglionii limfatici, dar se întâmplă în aproximativ 5% până la 10% din cazuri.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat carcinomul adenoid chistic?

Dacă medicul specialist crede că este posibil să aveți carcinom adenoid chistic, probabil că va efectua o biopsie. Va trimite proba de țesut unui anatomopatolog pentru testare. Medicul specialist poate efectua, de asemenea, una sau mai multe teste imagistice, cum ar fi:

• Tomografii computerizate (CT).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).
• Tomografii cu emisie de pozitroni (PET).
• Ecografie.

Datorită rarității CAC, poate dura ceva timp pentru a diagnostica. Este posibil să aveți nevoie de mai multe runde de teste înainte de a primi un diagnostic și de a începe tratamentul.

Management și tratament

Cum este tratat carcinomul adenoid chistic?

Tratamentul carcinomului adenoid chistic depinde de localizarea tumorii și de faptul dacă s-a răspândit. Opțiunile includ:

• Chirurgie. Chirurgia este tratamentul de bază pentru carcinomul adenoid chistic. Scopul este de a elimina întreaga tumoră, dacă este posibil. În unele cazuri, chirurgul poate fi nevoit să îndepărteze ganglionii limfatici sau o parte a unui nerv.
• Radioterapie. Aceasta poate elimina orice celule canceroase rămase după operație. Sau puteți efectua radioterapie ca tratament de sine stătător.
• Chimioterapie. Medicamente precum cisplatina, vinorelbina, paclitaxel și carboplatina pot trata CAC avansat sau metastatic.
• Terapie țintită. Medicamente precum lenvatinib și sunitinib blochează acțiunile proteinelor care încurajează creșterea cancerului. Medicii specialiști utilizează terapia țintită pentru cazurile avansate sau metastatice de CAC.

Prevenție

Poate fi prevenit carcinomul adenoid chistic?

Deoarece nu există factori de risc identificabili pentru CAC, nu există nicio modalitate cunoscută de a reduce riscul. De asemenea, nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni revenirea CAC.

Prognostic

Care este prognosticul pentru carcinomul adenoid chistic?

Carcinomul adenoid chistic este un cancer cu creștere lentă. Medicii specialiști îl pot detecta și trata adesea devreme, cu rezultate de succes. Dar este frecvent ca CAC să reapară (să revină) mulți ani mai târziu - fie în același loc, fie într-o zonă diferită a corpului. Când se întâmplă acest lucru, este mai dificil de tratat.

Ratele de supraviețuire

Rata generală de supraviețuire la cinci ani pentru persoanele cu carcinom adenoid chistic este de 80,4%. Aceasta înseamnă că 80,4% dintre persoanele cu această afecțiune sunt încă în viață cinci ani mai târziu. Rata de supraviețuire la 10 ani este de 61,3%.

Amintiți-vă, ratele de supraviețuire sunt doar estimări. Ele nu vă pot spune cât veți trăi sau cum veți răspunde la tratament. Pentru a afla mai multe despre ratele de supraviețuire și ce înseamnă acestea pentru dumneavoastră, discutați cu medicul dumneavoastră specialist.

Cum să trăiești cu

Cum pot avea grijă de mine?

Deoarece CAC este atât de rar, poate dura ceva timp pentru a obține un diagnostic. Acest lucru vă poate afecta sănătatea mintală și emoțională. Discuțiile cu un consilier sau terapeut vă pot ajuta să procesați sentimentele complicate. Mulți oameni găsesc consolare în grupurile de sprijin sau urmând cursuri de terapie prin muzică sau artă. Încercați să reduceți stresul prin meditație sau alte exerciții de mindfulness.

Când ar trebui să consult medicul specialist?

Dacă aveți carcinom adenoid chistic, spuneți medicului specialist de fiecare dată când dezvoltați simptome noi sau agravate. O modificare a simptomelor ar putea însemna că tumora a crescut.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului meu?

Iată câteva întrebări pe care ați putea lua în considerare să le adresați medicului dumneavoastră specialist despre CAC:

• Unde este localizată tumora?
• Ce simptome pot dezvolta?
• S-a răspândit cancerul în altă parte a corpului meu?
• Veți putea elimina tumora prin intervenție chirurgicală?
• Voi avea nevoie de radioterapie?
• Pot lucra în timpul tratamentului cancerului?
• Cât va dura tratamentul?

Un diagnostic de CAC îți schimbă viața. Tratamentul precoce are, de obicei, succes. Dar incertitudinea care vine după poate părea copleșitoare. A învăța să trăiești cu carcinomul adenoid chistic poate dura timp. Luați în considerare alăturarea unui grup de sprijin, astfel încât să puteți discuta cu alții care trec prin lucruri similare. Medicul dumneavoastră specialist este aici pentru dumneavoastră. Bazați-vă pe el și cereți resurse.

Întrebări frecvente

• Carcinomul adenoid chistic este ereditar? Nu, în general, carcinomul adenoid chistic nu este considerat a fi o afecțiune ereditară. Apariția sa este mai degrabă sporadică și nu este legată de factori genetici transmise în familie.
• Cât de rapid crește carcinomul adenoid chistic? Carcinomul adenoid chistic este, în general, un cancer cu creștere lentă. Cu toate acestea, este important să rețineți că, în timp, poate deveni mai agresiv.
• Există factori de risc cunoscuți pentru carcinomul adenoid chistic? Nu există factori de risc identificați clar pentru carcinomul adenoid chistic. Nu este asociat cu fumatul, consumul de alcool sau expunerea la radiații.

Este important să consultați un medic specialist pentru evaluarea și tratamentul adecvat al carcinomului adenoid chistic.