Cancerul paratiroidian este o afecțiune rară care afectează glandele paratiroide, implicate în controlul nivelului de calciu din sânge. Detectarea precoce și tratamentul adecvat, de cele mai multe ori chirurgical, sunt esențiale.

Cancerul Paratiroidian

Prezentare Generală

Ce este cancerul paratiroidian (carcinomul paratiroidian)?

Cancerul paratiroidian este un cancer rar care se dezvoltă în țesutul glandelor paratiroide. Glandele paratiroide sunt localizate, de obicei, în spatele tiroidei – o glandă în formă de fluture aflată în partea din față a gâtului.

Profesioniștii din domeniul sănătății nu utilizează sistemul de stadializare în patru stadii pentru cancerul paratiroidian, care este utilizat în mod obișnuit pentru alte tipuri de cancer. În schimb, cancerul paratiroidian este clasificat în una dintre cele trei modalități:

• Localizat: Cancerul paratiroidian localizat înseamnă că acesta se găsește în glanda paratiroidă și s-ar putea să se fi răspândit în țesuturile înconjurătoare.
• Metastatic: Cancerul paratiroidian metastatic înseamnă că acesta s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi ganglionii limfatici, ficatul, plămânii, oasele sau pancreasul. Aproximativ 10% până la 30% dintre persoanele diagnosticate cu cancer paratiroidian vor avea cancer metastatic la momentul diagnosticării. Cel mai frecvent, cancerul s-a răspândit în plămâni, oase sau ficat.
• Recurent: Cancerul paratiroidian recurent înseamnă că acesta reapare după tratamentul inițial – de obicei, îndepărtarea chirurgicală a glandei canceroase. Mai mult de jumătate dintre persoanele cu cancer paratiroidian vor avea o recidivă. De obicei, cancerul reapare la doi până la cinci ani după prima intervenție chirurgicală, dar ar putea dura peste 20 de ani până să reapară.

Ce sunt glandele paratiroide?

Majoritatea oamenilor au patru glande paratiroide de mărimea unui bob de mazăre, localizate în spatele glandei tiroide. La fel ca tiroida, glandele paratiroide fac parte din sistemul endocrin. Uneori, glandele paratiroide pot fi găsite de-a lungul esofagului sau în piept. Acestea sunt cunoscute sub numele de glande paratiroide ectopice (într-un loc anormal).

Glandele paratiroide sunt responsabile de controlul cantității de calciu din sânge prin producerea hormonului paratiroidian (PTH). Uneori, una sau mai multe dintre glandele paratiroide pot elibera (secreta) prea mult hormon paratiroidian. Aceasta este cunoscută sub numele de hiperparatiroidism primar sau pHPT. Prea mult hormon paratiroidian determină creșterea nivelurilor de calciu din sânge, o afecțiune cunoscută sub numele de hipercalcemie.

Care este diferența dintre cancerul paratiroidian și adenomul paratiroidian?

Un adenom paratiroidian este o creștere benignă (necanceroasă) într-o glandă paratiroidă. Cancerul paratiroidian apare atunci când celule maligne (canceroase) se formează în țesutul paratiroidian. În sfera tulburărilor paratiroidiene, adenoamele paratiroidiene sunt mult mai frecvente decât cancerul paratiroidian.

Atât cancerul paratiroidian, cât și adenoamele paratiroidiene determină adesea ca glanda paratiroidă să devină hiperactivă și să elibereze prea mult hormon paratiroidian (PTH), ceea ce provoacă hipercalcemie. Hipercalcemia poate fi dăunătoare pentru corp și sănătate. Din acest motiv, cel mai frecvent tratament atât pentru cancerul paratiroidian, cât și pentru adenoamele paratiroidiene este îndepărtarea chirurgicală a glandei paratiroide hiperactive.

Poate fi dificil pentru profesioniștii din domeniul sănătății să facă distincția între un adenom paratiroidian benign și cancerul paratiroidian, deoarece celulele lor arată similar. Sunt necesare teste suplimentare după îndepărtarea chirurgicală a glandei paratiroide hiperactive pentru a determina dacă este un adenom sau cancer.

Ce este hipercalcemia și cum este aceasta legată de cancerul paratiroidian?

Hipercalcemia înseamnă că există niveluri mai mari decât cele normale de calciu în sânge. Persoanele cu cancer paratiroidian au adesea hipercalcemie, deoarece cancerul determină ca glanda paratiroidă să devină hiperactivă și să elibereze cantități mari de hormon paratiroidian (PTH). Hormonul paratiroidian reglează cantitatea de calciu din sânge, astfel încât prea mult hormon paratiroidian înseamnă că veți avea prea mult calciu în sânge.

Hipercalcemia poate fi dăunătoare pentru sănătatea și corpul dumneavoastră. Din această cauză, este la fel de important să tratați hipercalcemia cauzată de cancerul paratiroidian ca și să tratați cancerul în sine.

Există diferite tipuri de cancer paratiroidian?

Există două tipuri de cancer paratiroidian. Cel mai frecvent dintre cele două tipuri este atunci când celulele canceroase determină glanda paratiroidă să producă și să elibereze prea mult hormon paratiroidian (PTH), ceea ce crește nivelul de calciu din sânge.

Cealaltă formă de cancer paratiroidian este carcinomul paratiroidian non-funcțional (numit și non-secretant). Acesta diferă de forma mai frecventă de cancer paratiroidian prin faptul că persoanele cu cancer paratiroidian non-funcțional nu au niveluri crescute de hormon paratiroidian și calciu în sânge. Carcinomul paratiroidian non-funcțional reprezintă mai puțin de 10% din cazurile de cancer paratiroidian, ceea ce îl face extrem de rar.

După ce a fost diagnosticat cancerul paratiroidian, se efectuează teste suplimentare pentru a determina dacă cancerul este localizat (găsit într-un singur loc), metastatic (celulele canceroase s-au răspândit în altă parte a corpului) sau recurent (cancerul reapare după tratament) pe baza rezultatelor testelor. Profesioniștii din domeniul sănătății nu utilizează sistemul de stadializare în patru stadii pentru cancerul paratiroidian, care este utilizat în mod obișnuit pentru alte tipuri de cancer.

Cine este probabil să aibă cancer paratiroidian?

Cancerul paratiroidian afectează bărbații și femeile în mod egal. În general, apare la persoanele cu vârsta peste 30 de ani.

Cât de frecvent este cancerul paratiroidian?

Cancerul paratiroidian este foarte rar. Reprezintă 0,005% din toate tipurile de cancer și 0,5% până la 1% din toate afecțiunile paratiroidiene.

Simptome și Cauze

Ce cauzează cancerul paratiroidian?

Nu există o cauză cunoscută a cancerului paratiroidian.

Următoarele tulburări genetice rare (moștenite de la un membru al familiei) sunt considerate factori de risc pentru cancerul paratiroidian:

• Neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN1).
• Hiperparatiroidism izolat familial (FIHP).
• Sindromul hiperparatiroidism-tumoră mandibulară.

Radioterapia anterioară pentru cap sau gât poate crește, de asemenea, riscul de cancer paratiroidian.

Care sunt simptomele cancerului paratiroidian?

Majoritatea simptomelor cancerului paratiroidian sunt, de fapt, simptome ale hipercalcemiei care se dezvoltă din cauza acestuia.

Simptomele și semnele hipercalcemiei includ:

• Nevoia de a urina mai des decât de obicei (urinare frecventă).
• Senzație de sete mai accentuată decât de obicei.
• Greață și vărsături.
• Senzație de lipsă de apetit.
• Constipație.
• Senzație de oboseală accentuată.
• Senzație de depresie.
• Uitare sau pierdere de memorie.
• Dureri musculare, slăbiciune și/sau crampe.

Alte simptome posibile ale cancerului paratiroidian includ:

• Prezența unui nodul în gât.
• Schimbări ale vocii sau răgușeală.
• Dificultate la înghițire.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat cancerul paratiroidian?

Cancerul paratiroidian poate fi dificil de diagnosticat. Unul dintre motive este acela că celulele unui adenom paratiroidian benign (necanceros) și celulele cancerului paratiroidian arată similar.

Un diagnostic de cancer paratiroidian este cel mai adesea pus după ce glanda paratiroidă anormală, hiperactivă, a fost îndepărtată chirurgical (paratiroidectomie) și se efectuează teste suplimentare cu țesutul. Uneori, chirurgul își dă seama în timpul intervenției chirurgicale că este vorba de cancer paratiroidian.

Ce teste voi face pentru a diagnostica cancerul paratiroidian?

Cancerul paratiroidian este cel mai adesea diagnosticat după ce glanda paratiroidă anormală, hiperactivă, a fost îndepărtată chirurgical (paratiroidectomie), deoarece ați fost diagnosticat cu hiperparatiroidism primar. Uneori, chirurgul este capabil să diagnosticheze cancerul paratiroidian în timpul intervenției chirurgicale.

Înainte de intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea glandei paratiroide hiperactive, este posibil să efectuați următoarele teste și proceduri:

• Test de calciu în sânge.
• Test PTH (hormon paratiroidian) în sânge.
• Scanare paratiroidiană (de obicei o scanare radioactivă sestamibi și/sau o tomografie computerizată).

Dacă ați fost diagnosticat cu cancer paratiroidian, puteți efectua următoarele teste imagistice, astfel încât medicul specialist să poată determina dacă cancerul s-a răspândit (a metastazat) în alte părți ale corpului:

• CT (tomografie computerizată): O scanare CT utilizează raze X și un computer pentru a produce multe imagini 3D (tridimensionale) ale corpului dumneavoastră.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică): RMN utilizează un magnet mare, unde radio și un computer pentru a produce imagini detaliate ale corpului dumneavoastră. Nu utilizează raze X (radiații).

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru cancerul paratiroidian?

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea glandei paratiroide canceroase (rezecție en bloc) este principala opțiune pentru tratamentul cancerului paratiroidian. De asemenea, este posibil ca chirurgul dumneavoastră să trebuiască să îndepărteze țesutul din jurul glandei paratiroide sau țesuturile canceroase din altă parte a corpului, dacă cancerul paratiroidian s-a răspândit (a metastazat).

Următoarele proceduri chirurgicale pot fi utilizate pentru cancerul paratiroidian:

• Rezecție en bloc: Chirurgul dumneavoastră va îndepărta întreaga glandă paratiroidă și capsula din jurul acesteia. Este posibil ca chirurgul să trebuiască să îndepărteze și jumătate din glanda tiroidă, care se află pe aceeași parte cu glanda paratiroidă canceroasă și țesuturile, mușchii și nervii din jur.
• Debulking tumoral: Chirurgul dumneavoastră va îndepărta cât mai mult posibil din tumoră. Unele tumori nu pot fi îndepărtate complet.
• Metastasectomie: Chirurgul dumneavoastră va îndepărta orice cancer care s-a răspândit (a metastazat) în alte țesuturi și/sau organe din corp, cum ar fi plămânii.

Voi primi chimioterapie sau radioterapie pentru cancerul paratiroidian?

Chimioterapia și radioterapia nu sunt utilizate în mod obișnuit pentru a trata cancerul paratiroidian. Medicul dumneavoastră specialist va determina dacă există o opțiune de chimioterapie și/sau radioterapie care va funcționa pentru dumneavoastră.

Voi lua medicamente pentru cancerul paratiroidian?

În prezent, nu există medicamente cunoscute special pentru cancerul paratiroidian. Majoritatea persoanelor cu cancer paratiroidian prezintă simptome de hipercalcemie. Deoarece hipercalcemia poate fi dăunătoare, este posibil ca medicul dumneavoastră specialist să vă pună să luați unul sau mai multe dintre următoarele medicamente pentru hipercalcemie:

• Cinacalcet.
• Bisfosfonați.
• Denosumab.

Dacă aveți simptome severe de hipercalcemie, medicul dumneavoastră specialist vă poate recomanda spitalizarea imediată pentru lichide IV (intravenoase) și alte tratamente.

Va reveni cancerul meu paratiroidian?

Mai mult de jumătate dintre persoanele diagnosticate cu cancer paratiroidian vor avea o recidivă (cancerul reapare). De obicei, cancerul reapare în câțiva ani – oriunde între doi și cinci ani. În unele cazuri, se poate întâmpla chiar și zeci de ani mai târziu (20 de ani sau mai mult) după diagnosticul și tratamentul inițial.

Se poate răspândi cancerul meu paratiroidian în alte părți ale corpului (metastază)?

Cancerul paratiroidian se poate răspândi (metastaza) în alte părți ale corpului. Aproximativ 10% până la 30% dintre persoanele diagnosticate cu cancer paratiroidian vor avea cancer metastatic la momentul diagnosticării. În cazurile de cancer paratiroidian metastatic, cancerul se răspândește cel mai frecvent în plămâni, oase sau ficat, dar s-ar putea răspândi și în ganglionii limfatici sau pancreas.

Prevenire

Cum pot preveni cancerul paratiroidian?

Din păcate, nu există o modalitate cunoscută de a preveni cancerul paratiroidian. Nici nu vă puteți reduce riscul de a dezvolta această afecțiune. Dacă aveți antecedente familiale de afecțiuni paratiroidiene, discutați cu medicul dumneavoastră specialist.

Prognoză

Care este prognoza pentru cancerul paratiroidian?

Prognoza pentru cancerul paratiroidian depinde de gradul în care glanda paratiroidă este îndepărtată complet atunci când sunteți diagnosticat pentru prima dată, din cauza opțiunilor limitate de tratament secundar, cum ar fi radiațiile și chimioterapia.

Ratele de supraviețuire pentru persoanele care au cancer paratiroidian și au avut o intervenție chirurgicală completă de îndepărtare (rezecție en bloc) fără celule canceroase găsite în țesutul din jurul glandei paratiroide canceroase (margini negative) sunt de până la 90% la cinci ani după intervenția chirurgicală inițială și 67% la 10 ani după intervenția chirurgicală inițială.

Mai mult de jumătate dintre persoanele care au fost diagnosticate cu cancer paratiroidian și sunt supuse unei intervenții chirurgicale pentru a-și îndepărta glanda au o recidivă (cancerul paratiroidian reapare). În aceste cazuri, cancerul revine de obicei la doi până la cinci ani după intervenția chirurgicală inițială, dar poate reveni chiar și zeci de ani mai târziu.

Viața cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă aveți cancer paratiroidian, puteți întreba medicul dumneavoastră specialist următoarele întrebări:

• S-a răspândit cancerul în afara glandei paratiroide?
• Care este cel mai bun tratament pentru cancerul paratiroidian?
• Care sunt riscurile și efectele secundare ale tratamentului?
• Familia mea este expusă riscului de a dezvolta cancer paratiroidian?
• Pot avea din nou cancer paratiroidian?
• Sunt expus riscului de a dezvolta alte tipuri de cancer?
• De ce tip de îngrijire de urmărire am nevoie după tratament?
• Ar trebui să fiu atent la semne de complicații?

Întrebări frecvente

• Care sunt șansele de vindecare în cazul cancerului paratiroidian? Șansele de vindecare sunt mai mari dacă glanda este îndepărtată complet chirurgical, cu margini negative (fără celule canceroase la marginea țesutului îndepărtat).

• Ce pot face pentru a reduce riscul de recidivă? Urmați planul de urmărire recomandat de medicul dumneavoastră și raportați orice simptome noi sau neobișnuite.

• Cum afectează cancerul paratiroidian nivelul de calciu? Cancerul paratiroidian duce, de obicei, la hipercalcemie (niveluri ridicate de calciu în sânge) prin producerea excesivă de hormon paratiroidian (PTH).

O diagnosticare cu cancer poate fi înfricoșătoare. Trebuie să știți că echipa dumneavoastră medicală va fi alături de dumneavoastră pentru a vă ajuta și a vă îndruma pe cel mai bun drum pentru tratament. Chiar dacă chirurgia este în prezent singurul tratament pentru cancerul paratiroidian, cercetarea și terapiile oncologice sunt în continuă evoluție și îmbunătățire. S-ar putea să existe un studiu clinic la care puteți participa. Nu vă fie teamă să-i adresați medicului dumneavoastră specialist întrebări despre cancerul dumneavoastră paratiroidian. Ne puteți contacta pentru mai multe detalii și o schemă personalizată de tratament.

Pentru orice nelămuriri sau pentru a discuta despre opțiunile de tratament, vă recomandăm să consultați un medic specialist endocrinolog sau chirurg.