Cancerul Medular Tiroidian

Privire de ansamblu

Cancerul medular tiroidian apare atunci când celulele C din interiorul tiroidei cresc necontrolat.

Ce este cancerul medular tiroidian?

Cancerul medular tiroidian (CMT) este un cancer care se formează în interiorul glandei tiroide. Interiorul se numește medulară. Aceasta conține celule speciale numite celule parafoliculare C care produc calcitonină, un hormon. CMT apare atunci când celulele C cresc necontrolat.

Auzind că s-ar putea să aveți cancer vă poate lăsa cu multe întrebări și griji, mai ales când este rar. Știți că echipa dumneavoastră de îngrijire a sănătății vă va fi alături pe parcurs. Există mai multe terapii care pot ajuta la tratarea CMT.

Cât de frecvent este cancerul medular tiroidian?

Cancerul tiroidian, în general, este destul de frecvent. Dar cancerul medular tiroidian, în special, este rar. Aproximativ 4% până la 10% din toate cancerele tiroidiene din Statele Unite sunt CMT. Aproximativ 1.000 de persoane primesc un diagnostic de CMT în fiecare an în SUA.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele cancerului medular tiroidian?

Simptomele cancerului medular tiroidian includ:

• Un nodul (umflătură) pe partea superioară a glandei tiroide (75% până la 95% dintre persoane au acest lucru la diagnostic)
• Ganglioni limfatici umflați în gât (70% dintre persoane au acest lucru la diagnostic)

În cazuri rare, un nodul tiroidian mărit poate provoca:

• Răgușeală
• Dificultate la înghițire
• Probleme de respirație

În unele cazuri, persoanele au CMT mult timp înainte de a observa simptome. Acest lucru se datorează faptului că tumora rămâne mică.

Ce cauzează cancerul medular tiroidian?

Aproximativ 75% din cazurile de cancer medular tiroidian (CMT) (3 din 4) sunt sporadice. Aceasta înseamnă că se întâmplă la persoanele care nu au antecedente familiale de CMT. Oamenii de știință nu au descoperit încă cauza exactă a CMT sporadic. Dar 40% până la 50% dintre persoanele cu CMT sporadic au mutații dobândite în gena RET. Aceasta înseamnă că dezvoltați mutația genetică mai târziu în viață - nu vă nașteți cu ea.

În până la 25% din cazuri (1 din 4), CMT se datorează unei afecțiuni ereditare numită neoplazie endocrină multiplă de tip 2 (MEN2). Există diferite subtipuri de MEN2, inclusiv:

• MEN2A. Persoanele cu MEN2A au o probabilitate mare (90%) de a face CMT.
• MEN2B. Unele cazuri de MEN2B sunt ereditare. Dar de cele mai multe ori, nu este. Persoanele cu MEN2B au o probabilitate de 100% de a face CMT la o vârstă foarte fragedă.

Există, de asemenea, o subvariantă a MEN2B numită cancer medular tiroidian familial (CMTF). Persoanele cu CMTF au o mutație a genei RET, dar dezvoltă numai CMT (nu și alte tumori).

Dacă aveți mutația genei RET, este posibil să puteți beneficia de o intervenție chirurgicală preventivă pentru a vă îndepărta glanda tiroidă înainte de a se dezvolta cancerul.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat cancerul medular tiroidian?

Cancerul medular tiroidian se prezintă de obicei ca un nodul sau o umflătură pe glanda tiroidă. Este posibil să îl observați dumneavoastră sau medicul specialist îl poate descoperi în timpul unui examen de rutină al gâtului. Uneori, medicii îl descoperă accidental cu teste imagistice pe care le faceți din alte motive.

Medicul specialist va recomanda probabil următoarele teste pentru a ajuta la diagnosticarea CMT:

• Teste imagistice. Testele imagistice pot ajuta la identificarea nodulului pe tiroidă. Aceste teste pot include ecografie tiroidiană, tomografie computerizată (CT) și/sau RMN.
• Aspirație cu ac fin (biopsie cu ac). Medicul specialist va dori probabil să preleveze o mică probă de țesut (biopsie) din nodulul de pe tiroidă. Va folosi un ac foarte subțire.
• Analize de sânge. Acestea pot include teste care măsoară nivelul de calcitonină și antigenul carcinoembrionar (CEA). Aceste niveluri sunt de obicei crescute la persoanele cu CMT.

Medicul specialist poate recomanda, de asemenea, teste genetice pentru a vedea dacă aveți MEN2. Dacă aveți, va recomanda teste genetice și pentru membrii familiei dumneavoastră biologice.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru cancerul medular tiroidian?

Tratamentul principal pentru CMT este intervenția chirurgicală pentru a vă îndepărta întreaga glandă tiroidă (tiroidectomie totală).

Dacă cancerul tiroidian s-a răspândit (metastazat) la ganglionii limfatici din gât, chirurgul îi va îndepărta probabil și pe aceștia. După operație, va trebui să luați medicamente de substituție hormonală tiroidiană pentru tot restul vieții.

În afară de intervenția chirurgicală, medicul specialist vă poate recomanda alte tratamente, inclusiv:

• Radioterapie
• Chimioterapie
• Terapii țintite care acționează asupra modificărilor din ADN găsite în unele cazuri de CMT (vandetanib și cabozantinib)

După tratamentul pentru CMT, medicul specialist vă va verifica nivelul de CEA și calcitonină prin analize de sânge. În acest fel, ei pot urmări cât de bine funcționează tratamentul sau dacă cancerul a revenit.

CMT este de obicei mai agresiv decât celelalte tipuri mai frecvente de cancer tiroidian. Este mai ușor de tratat și de gestionat dacă este descoperit înainte de a se răspândi la ganglionii limfatici din gât sau în alte părți ale corpului.

Prognostic

Care este prognosticul pentru o persoană cu cancer medular tiroidian (CMT)?

Prognosticul (perspectiva) pentru cancerul medular tiroidian (CMT) depinde de mai mulți factori, inclusiv:

• Stadiul cancerului
• Dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului (metastazat)
• Cât de mult din tumoră a fost scos în timpul operației
• Vârsta și starea generală de sănătate

Prognosticul CMT nu este de obicei la fel de bun ca cel al cancerelor tiroidiene papilare și foliculare. Dar, dacă dumneavoastră și medicul specialist descoperiți CMT devreme, intervenția chirurgicală îl poate vindeca. Chiar dacă diagnosticul este întârziat, CMT progresează adesea (se agravează) relativ lent.

Un prognostic mai prost poate afecta pe cei:

• Care au peste 65 de ani
• Au cancer în stadiu avansat
• Au o îndepărtare chirurgicală incompletă a tumorii

Care este speranța de viață a cancerului medular tiroidian?

Cercetările actuale estimează că rata de supraviețuire la cinci ani pentru stadiile 1 până la 3 ale cancerului medular tiroidian este de 93%. Este de 28% pentru stadiul 4.

Este important de reținut că, deoarece sunt diagnosticate atât de puține cazuri noi de CMT în fiecare an, aceste rate de supraviețuire pot să nu fie foarte precise. Echipa dumneavoastră de îngrijire a sănătății vă va oferi o idee mai bună despre ce să vă așteptați.

Întrebări frecvente

Care este diferența dintre cancerul tiroidian papilar și cel medular?

Cancerul tiroidian papilar este cel mai frecvent tip de cancer tiroidian. Reprezintă aproximativ 80% din toate diagnosticele de cancer tiroidian. Cancerul medular tiroidian (CMT) este rar.

Cancerul tiroidian papilar începe în celulele foliculare producătoare de tiroglobulină din tiroida dumneavoastră. CMT provine din celulele producătoare de calcitonină din tiroida dumneavoastră. Tiroglobulina este o proteină, iar calcitonina este un hormon.

Cancerul tiroidian papilar este adesea legat de expunerea la radiații, în timp ce CMT nu este.

Ce trebuie să fac dacă am fost diagnosticat cu CMT?

Este important să discutați cu medicul specialist despre opțiunile de tratament și să înțelegeți pe deplin planul de tratament. De asemenea, este crucial să faceți teste genetice pentru a verifica dacă aveți MEN2 și pentru a evalua riscul pentru membrii familiei dumneavoastră.

Pot preveni cancerul medular tiroidian?

Nu există o modalitate sigură de a preveni CMT. Cu toate acestea, dacă aveți o mutație genetică cunoscută asociată cu MEN2 sau CMT familial, medicul specialist vă poate recomanda o intervenție chirurgicală preventivă (tiroidectomie profilactică) pentru a reduce riscul de a dezvolta cancer.

Este important să discutați cu medicul specialist pentru a evalua individual riscul și a determina cel mai bun plan de acțiune.