Calcifilaxia

Calcifilaxia poate arăta diferit în funcție de severitatea sa.

Ce este calcifilaxia?

Calcifilaxia este o boală rară, dureroasă și mortală care determină formarea depozitelor de calciu în vasele de sânge și blocarea fluxului sanguin. Acest lucru duce la zone în care pielea și țesutul de sub ea se distrug și mor.

În majoritatea cazurilor de calcifilaxie, depozitele de calciu se formează în vasele de sânge care alimentează pielea și țesutul de sub ea. În cazuri rare, depozitele se pot forma intern în ochi, plămâni, creier, mușchi și intestine.

Când afectează țesutul de la suprafață, cum ar fi pielea, calcifilaxia este extrem de dureroasă. De asemenea, face ca zona afectată să devină o rană deschisă, ca o escara. Pielea și țesutul din jurul acelei răni mor, iar daunele provocate de țesutul mort se extind spre exterior. Aceste răni de calcifilaxie se vindecă greu și pot duce la complicații majore.

Infecția într-o rană se poate răspândi prin corp și poate provoca o reacție exagerată a sistemului imunitar, numită sepsis. Această afecțiune este cea mai periculoasă și mortală complicație a calcifilaxiei.

Tipuri de calcifilaxie

Calcifilaxia are două tipuri, în funcție de momentul în care apar.

• Uremică. Acest tip este cel mai frecvent dintre cele două, reprezentând majoritatea cazurilor. De obicei, se întâmplă la persoanele care sunt sub dializă din cauza bolii renale în stadiu terminal (BRST). Asta înseamnă că se află în stadiile ulterioare ale insuficienței renale și au nevoie de dializă pentru a filtra deșeurile din sânge.

• Non-uremică. Acest tip este mult mai puțin frecvent. Se întâmplă la persoanele care au stadii incipiente ale bolii renale, care au o leziune recentă la unul sau ambii rinichi sau care nu au deloc probleme renale (rar).

Cât de frecventă este calcifilaxia?

Calcifilaxia este foarte rară. La persoanele care sunt sub dializă, se întâmplă la aproximativ 35 din 10.000 de persoane (sau aproximativ o treime din 1%). În Statele Unite, sunt puțin peste 550.000 de persoane sub dializă, astfel că puțin sub 2.000 de cazuri de calcifilaxie apar, în medie, în fiecare an. În țările cu rate mai mici de boli renale, calcifilaxia este mult mai rară.

Calcifilaxia este mai frecventă la femei. Acestea sunt de două ori mai susceptibile de a dezvolta această afecțiune decât bărbații.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele?

Simptomele calcifilaxiei pot include:

• Durere. Majoritatea cazurilor de calcifilaxie sunt foarte dureroase. Senzația de durere poate începe înainte de apariția leziunilor sau a oricăror alte semne vizibile. Zonele afectate pot deveni, de asemenea, hipersensibile la presiune sau atingere, făcând durerea mai intensă.

• Leziuni (stadii incipiente). Acestea sunt zone ale pielii care devin roșii, violet, maro sau negre. Aceste leziuni au de obicei un aspect reticular. De asemenea, pot face vezicule, iar zona afectată a pielii poate deveni întărită și pielească.

• Ulcere și răni (stadii ulterioare). Leziunile devin de obicei răni care se extind spre exterior în forme stelare. Rănile au adesea un miros urât. Zonele de piele moartă și carne pot deveni negre și pot lua un aspect de scabie și pot cădea.

• Probleme de vedere, sângerări interne și leziuni musculare. Alte probleme sunt posibile în cazuri rare, în care depozitele de calciu apar intern și nu doar sub piele. Depozitele din ochi pot interfera cu vederea. Depozitele din organele interne pot provoca sângerări, iar leziunile musculare sunt, de asemenea, posibile.

• Calcificare în vasele de sânge majore și în inimă. O complicație frecventă a bolii renale în stadiu terminal este acumularea de calciu în vasele de sânge majore și în valvele cardiace. Când apare calcifilaxia, riscul ca acest lucru să se întâmple este chiar mai mare.

Tipuri de leziuni de calcifilaxie

Când apar leziuni, acestea se întâmplă cel mai adesea într-unul dintre cele două moduri:

• Distribuție centrală: Acestea sunt leziuni care apar mai ales pe abdomen și coapse. Sunt mai frecvente la persoanele care au un indice de masă corporală (IMC) mai mare și la femei. Cel puțin 70% dintre leziunile din cazurile de calcifilaxie uremică au distribuție centrală, în timp ce în cazurile non-uremice, aproximativ 50% dintre leziuni au distribuție centrală. Cazurile cu mai multe leziuni centrale au un risc mai mare de deces.

• Distribuție periferică: Acestea sunt leziuni în apropierea capetelor brațelor și picioarelor, în special pe degete. Un medic specialist poate fi nevoit să amputeze un deget de la mână, de la picior sau un membru cu leziuni periferice avansate pentru a opri răspândirea daunelor și pentru a provoca complicații mortale.

Ce cauzează calcifilaxia?

Cauza exactă a calcifilaxiei rămâne necunoscută, dar cercetările sugerează că este nevoie de mai mult de un factor pentru a o provoca. Acești factori se pot asocia pentru a deveni cauze ale calcifilaxiei.

Acești factori includ:

• Prea mult hormon paratiroidian. Când aveți probleme renale, glandele paratiroide încearcă să mențină stabile nivelurile de calciu din sânge. Făcând acest lucru, ele produc prea mult dintr-un hormon de care are nevoie corpul dumneavoastră (hiperparatiroidism). Acest lucru se poate întâmpla, de asemenea, atunci când nu primiți suficientă vitamina D sau calciu.

• Insuficiență renală. Rinichii care nu funcționează corect perturbă echilibrul chimic al organismului dumneavoastră în ceea ce privește gestionarea calciului și a fosforului.

• Prea mult fosfor. Corpul dumneavoastră folosește fosforul în mai multe procese chimice, iar rinichii ajută la controlul nivelurilor de fosfor.

• Anumite tipuri de cancer. Acest lucru este mai frecvent în cazurile de calcifilaxie care nu au nicio legătură cu boala renală.

• Traume. Aceasta poate fi cauzată fie de leziuni, fie de proceduri medicale, cum ar fi o incizie sau o înțepătură cu acul pentru o linie de medicamente intravenoase (IV).

Care sunt factorii de risc pentru calcifilaxie?

Mai multe afecțiuni și factori de risc ar putea avea legături cu calcifilaxia. Acestea includ:

• Probleme renale. Marea majoritate a persoanelor care dezvoltă calcifilaxie se află în stadiile finale ale insuficienței renale și sunt sub dializă.

• Obezitate. Această afecțiune crește riscul de a dezvolta calcifilaxie.

• Diabet. Administrarea zilnică de injecții cu insulină vă poate traumatiza pielea la locul injecției.

• Boli autoimune. Exemple de astfel de afecțiuni includ lupusul, colita ulcerativă, artrita reumatoidă și altele.

• Boală hepatică. Hepatita indusă de alcool, care este inflamația sau boala hepatică cauzată de abuzul de alcool, este un posibil factor de risc.

• Warfarină. Acest anticoagulant blochează utilizarea de către organism a vitaminei K, care este esențială în modul în care se coagulează sângele. Vitamina K activează, de asemenea, o proteină care menține calcificarea sub control. Mulți oameni cu boală renală în stadiu terminal nu au suficientă vitamina K. Acest lucru permite formarea mai ușoară a depozitelor de calciu.

• Corticosteroizi. Aceste medicamente tratează umflăturile și inflamațiile. Persoanele care dezvoltă calcifilaxie au luat adesea corticosteroizi recent.

Complicații

Care sunt complicațiile calcifilaxiei?

Complicațiile calcifilaxiei pot include:

• Insomnie.
• Pierderea poftei de mâncare.
• Depresie.
• Ulcere severe.
• Infecții.
• Amputare.
• Sepsis.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată calcifilaxia?

Un medic specialist poate suspecta calcifilaxia pe baza stării dumneavoastră, a simptomelor și a unui examen fizic al corpului. Acest examen include observarea și simțirea oricăror modificări ale pielii sau ale zonei de sub ea. De asemenea, vă vor pune întrebări despre istoricul dumneavoastră medical, în timp ce încearcă să pună un diagnostic de calcifilaxie. Odată ce un medic specialist suspectează calcifilaxia, va comanda teste medicale pentru a afla mai multe.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica calcifilaxia?

Un medic specialist poate comanda următoarele teste:

• Biopsie cutanată. Luarea unei probe de piele și de țesut chiar de dedesubt (de obicei, de aproximativ 4 sau 5 milimetri adâncime) este cea mai fiabilă modalitate de a identifica calcifilaxia. Un medic specialist prelevează de obicei o probă de la marginea unei leziuni sau a unei răni. Analizarea probei implică privirea ei la microscop și utilizarea anumitor substanțe pentru a provoca modificări de culoare sau chimice care pot ajuta la confirmarea diagnosticului. S-ar putea să nu aveți nevoie de o biopsie dacă aveți deja un diagnostic de boală renală în stadiu terminal și răni mai avansate cu cruste negre.

• Analize de laborator. Testele de sânge și de urină pot ajuta la stabilirea unui diagnostic, la evaluarea severității cazului și la stabilirea celei mai bune modalități de tratare a acestuia. Testele pe care medicii specialiști le folosesc cel mai adesea includ:

• Teste ale funcției renale. Aceste teste analizează urina pentru a verifica cât de bine funcționează rinichii dumneavoastră.

• Parametri minerali osoși: O analiză a calciului, fosforului, hormonului paratiroidian și a vitaminei D poate ajuta la determinarea severității unui caz.

• Teste ale funcției hepatice: Când nu puteți lua medicamente pe care rinichii dumneavoastră le filtrează, medicamentele pe care le filtrează ficatul dumneavoastră sunt adesea următoarea opțiune. Verificarea funcției hepatice ajută medicii specialiști să se asigure că este sigur să vă administreze medicamente dependente de ficat.

• Markeri ai sistemului imunitar: Acest test caută semne că organismul dumneavoastră luptă împotriva unei infecții. De asemenea, poate ajuta la verificarea bolilor autoimune.

• Markeri de coagulare a sângelui: Analizarea cât de bine se coagulează (sau nu se coagulează) sângele dumneavoastră este utilă, deoarece poate dezvălui potențialul de sângerare internă sau alte probleme.

• Imagistica. Un medic specialist poate comanda teste de diagnosticare imagistică, cum ar fi radiografii sau scanări ale densității osoase, dar nu este la fel de frecvent. Este mai probabil să aveți imagistică atunci când alte teste nu oferă răspunsuri care să ajute la stabilirea unui diagnostic.

Management și tratament

Cum este tratată calcifilaxia?

Deoarece cercetătorii nu înțeleg pe deplin calcifilaxia, există îndrumări limitate cu privire la cel mai bun tratament pentru calcifilaxie. În prezent, boala nu este curabilă, dar simptomele dumneavoastră pot dispărea dacă tratamentul are succes.

În general, medicii specialiști se vor concentra pe următoarele:

• Îngrijirea rănilor. Prevenirea infecției și ajutarea la vindecarea rănilor sunt ambele priorități principale. Aceasta poate include mai multe tipuri avansate de îngrijire, cum ar fi:

• Terapia cu oxigen hiperbaric. Aceasta implică plasarea dumneavoastră într-o cameră etanșă cu o atmosferă de oxigen 100% (în loc de concentrația normală de oxigen de aproximativ 20%). Presiunea din cameră va fi, de asemenea, ușor mai mare decât în mod normal. Acest lucru poate fi foarte eficient pentru a încuraja vindecarea rănilor.

• Debridare. Aceasta este îndepărtarea țesutului mort sau muribund dintr-o rană, ajutând la prevenirea infecției și încurajând vindecarea rănii. În cazuri mai severe, aceasta poate implica o intervenție chirurgicală.

• Grefarea pielii și a țesuturilor. În cazurile cu pierderi mai mari de țesut, grefele din alte părți ale corpului dumneavoastră pot ajuta la repararea și vindecarea rănilor.

• Antibiotice. Aceste medicamente pot ajuta la oprirea infecțiilor bacteriene.

• Gestionarea durerii. Calcifilaxia este o afecțiune extrem de dureroasă, făcând mai dificilă odihna și lăsarea corpului să se vindece. Medicii specialiști tind să prescrie analgezice opioide pentru calcifilaxie.

• Tiosulfat de sodiu. Acest medicament, pe care îl primiți printr-o perfuzie intravenoasă, poate ajuta la îndepărtarea calciului acumulat în vasele de sânge sau în alte țesuturi.

• Tratamentul problemelor osoase și minerale. Asigurarea nivelurilor corecte și a echilibrului mineralelor din sânge este importantă pentru a ajuta la evitarea complicațiilor și a problemelor. Aceasta include, de asemenea, asigurarea că nivelurile hormonului paratiroidian nu scad prea mult sau nu cresc prea mult. În unele cazuri, poate implica o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta una sau mai multe dintre glandele paratiroide.

• Dializă. Această terapie elimină produsele reziduale din sânge atunci când rinichii dumneavoastră nu funcționează așa cum ar trebui.

• Gestionarea nutriției. Este important să evitați malnutriția sau deficiențele de nutrienți care pot apărea în cazul problemelor renale și al afecțiunilor conexe.

• Gestionarea medicamentelor. O revizuire a tuturor medicamentelor pe care le luați este importantă pentru a evita posibilele efecte secundare și probleme. Acest lucru este valabil mai ales dacă luați warfarină sau anumite alte medicamente care vă pot crește riscul de calcifilaxie.

Complicații/efecte secundare ale tratamentului

Medicul dumneavoastră specialist vă poate explica cel mai bine posibilele complicații și efecte secundare care pot apărea. Deoarece calcifilaxia nu este o afecțiune bine înțeleasă, complicațiile și efectele secundare pot fi imprevizibile și pot fi foarte diferite de la o persoană la alta.

Unele dintre posibilele efecte secundare și complicații includ:

• Infecție. Aceasta se referă la infecțiile care ar putea apărea în legătură cu procedurile medicale, dializa sau intervențiile chirurgicale, mai degrabă decât infecțiile provocate de rănile cauzate de calcifilaxie.

• Efecte secundare de la tiosulfatul de sodiu. Acestea includ greață, vărsături, probleme de echilibru al lichidelor, tensiune arterială scăzută și probleme de aciditate a sângelui. Medicii specialiști trebuie să ia în considerare aceste probleme, în special la persoanele cu insuficiență cardiacă. În multe cazuri, ajustarea dozei acestui medicament sau tratarea simptomelor efectelor secundare este eficientă.

Prevenirea

Calcifilaxia poate fi prevenită?

Deoarece cercetătorii nu înțeleg pe deplin cauzele calcifilaxiei, este mai greu să preveniți această afecțiune. Dar medicii specialiști recomandă adesea minimizarea cât mai mult posibil a factorilor de risc, cum ar fi menținerea calciului și a fosfatului la niveluri normale.

Perspectiva / Prognoza

La ce mă pot aștepta dacă am calcifilaxie?

Din păcate, perspectiva pentru calcifilaxie tinde să fie negativă din cauza lipsei de înțelegere a bolii. Majoritatea persoanelor cu calcifilaxie își pierd mobilitatea din cauza afecțiunii, petrecându-și o mare parte din timp într-un scaun cu rotile sau în pat.

Aproximativ jumătate din toate persoanele cu calcifilaxie nu supraviețuiesc mai mult de un an, sepsisul fiind cea mai frecventă cauză de deces.

În funcție de circumstanțele afecțiunii, șansele de supraviețuire de un an pot fi mai mari sau mai mici. Aceste circumstanțe și șanse sunt:

• Calcifilaxie non-uremică (nu este legată de boala renală în stadiu terminal): Persoanele care au calcifilaxie fără boală renală în stadiu terminal sunt mai puțin susceptibile de a muri în decurs de un an. Riscul de deces în decurs de un an în cazurile de calcifilaxie non-uremică este cuprins între 25% și 45%. În cazul calcifilaxiei uremice, riscul de deces este cuprins între 45% și 80%.

• Ulcere și răni: Leziunile devin ulcere și răni în stadiile târzii ale calcifilaxiei. Cu cât diagnosticul se întâmplă mai târziu, cu atât prognoza tinde să fie mai proastă. Aproximativ 20% dintre persoane supraviețuiesc mai mult de șase luni dacă au dezvoltat răni sau ulcere.

• Debridarea rănilor (îndepărtarea țesutului mort sau muribund): Există dovezi că acest tip de îngrijire a rănilor îmbunătățește supraviețuirea. Ratele de supraviețuire la un an pentru persoanele care au avut debridare a rănilor au fost puțin peste 61%, comparativ cu aproximativ 27% la persoanele care nu au avut debridare a rănilor.

Cât durează calcifilaxia

Calcifilaxia este o afecțiune cronică, pe tot parcursul vieții, deoarece în prezent nu este curabilă. Dar este posibil, în unele cazuri, ca boala să intre în remisie după tratament. Cercetătorii nu știu cât timp este posibil să o mențină în remisie.

Cum să trăiești cu calcifilaxia

Cum am grijă de mine?

Urmarea cât mai atentă a instrucțiunilor medicului dumneavoastră specialist este foarte importantă în cazul calcifilaxiei. Ar trebui să fiți deosebit de atent când vine vorba de îngrijirea rănilor, menținând curate orice răni sau ulcere și protejate de infecție. De asemenea, ar trebui să vă consultați cu medicul dumneavoastră specialist cu privire la orice modificări ale alimentelor pe care le consumați, ale medicamentelor pe care le luați sau ale oricăror suplimente sau remedii casnice noi pe care doriți să le încercați.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Discutați cu medicul dumneavoastră specialist dacă:

• Credeți că ați putea fi sau știți că sunteți în pericol de calcifilaxie.
• Aveți deja un diagnostic al acestei afecțiuni.
• Observați pete noi care sunt dureroase.
• Vedeți modificări ale culorii pielii dumneavoastră.
• Pielea dumneavoastră sau țesutul de dedesubt se simte diferit.

Medicul dumneavoastră specialist este cea mai bună sursă de informații cu privire la factorii dumneavoastră de risc, la simptomele pe care ar trebui să le urmăriți și la momentul în care ar trebui să solicitați asistență medicală. Ei pot depista calcifilaxia devreme, ceea ce poate fi util în tratamentul dumneavoastră.

Când ar trebui să merg la urgențe?

Dacă aveți calcifilaxie, medicul dumneavoastră specialist vă poate îndruma cu privire la momentul în care să sunați la cabinetul lor sau să solicitați asistență medicală imediată în legătură cu îngrijirea leziunilor sau a rănilor. Printre cele mai importante lucruri de urmărit se numără semnele de infecție sau problemele din și din jurul unei răni. Acestea includ:

• Umflături sau roșeață în jurul rănii.
• O zonă din jurul rănii care este fierbinte la atingere.
• Lichid și/sau un miros urât care vine de la o rană.
• O scabie neagră sau un înveliș care se formează pe rană.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările pe care ar trebui să le luați în considerare să le adresați medicului dumneavoastră specialist pot include:

• Ce tip de calcifilaxie am?
• Care sunt cele mai bune tratamente pentru mine?
• Mă puteți ajuta să mă conectez la resurse care mă pot ajuta în timpul bolii mele?
• Care este prognoza pentru cineva în situația mea?

Întrebări frecvente

• Calcifilaxia se poate vindeca? În prezent, nu există un tratament curativ pentru calcifilaxie, dar tratamentele pot ajuta la gestionarea simptomelor și la încetinirea progresiei bolii.
• Cât de importantă este îngrijirea rănilor în calcifilaxie? Îngrijirea adecvată a rănilor este esențială pentru a preveni infecțiile și pentru a promova vindecarea, deoarece rănile asociate cu calcifilaxia pot fi lente în a se vindeca și pot duce la complicații severe.
• Ce pot face pentru a reduce riscul de calcifilaxie? Dacă aveți boală renală cronică sau alți factori de risc, colaborarea strânsă cu medicul dumneavoastră specialist pentru a gestiona nivelurile de calciu și fosfor, precum și pentru a evita factorii de risc cunoscuți, poate ajuta la reducerea riscului de a dezvolta calcifilaxie.

O afecțiune rară, cum ar fi calcifilaxia, poate fi greu de înțeles, deoarece există cercetări și informații disponibile limitate. Discutarea cu medicul dumneavoastră specialist vă poate ajuta să o înțelegeți mai bine și să știți la ce să vă așteptați. Deși calcifilaxia poate fi o afecțiune complicată și dificil de tratat, există opțiuni de îngrijire care pot ajuta. Dacă vă simțiți copleșit, un consilier vă poate ajuta să vă sortați emoțiile.

Notă generală: Este important să vă consultați cu un medic specialist pentru a discuta despre cazul dumneavoastră specific și pentru a primi un plan de tratament adecvat.