Boala Pulmonară Interstițială

Prezentare generală: Cele mai frecvente simptome ale bolii pulmonare interstițiale sunt dificultățile de respirație și tusea uscată, dar pot apărea și alte simptome, în funcție de cauză.

Ce este boala pulmonară interstițială?

Boala pulmonară interstițială (BPI) este un termen care descrie un grup de peste 200 de afecțiuni care cauzează inflamație și cicatrizare la nivelul plămânilor. BPI deteriorează țesuturile dintre sacii de aer mici din plămâni (alveole) și vasele de sânge din jurul lor. Acest lucru face mai dificilă trecerea oxigenului din plămâni în corp.

Boala pulmonară interstițială mai este numită și boală pulmonară parenchimatoasă difuză (BPDD).

Ce se întâmplă când ai boala pulmonară interstițială?

Când aveți boala pulmonară interstițială, părți ale plămânilor care ajută oxigenul să ajungă în sânge și la țesuturi sunt deteriorate. Cicatrizarea plămânilor face dificilă respirația și este posibil să aveți o tuse cronică. Lipsa de oxigen vă poate face să vă simțiți obosit tot timpul.

Când deteriorarea continuă să se agraveze, puteți avea complicații care vă pot pune viața în pericol, cum ar fi infecții pulmonare și insuficiență respiratorie (oxigen insuficient sau prea mult dioxid de carbon în corp).

Care sunt exemple de boală pulmonară interstițială?

Există peste 200 de boli pulmonare interstițiale. Cea mai frecventă este fibroza pulmonară idiopatică, urmată de boli cauzate de expuneri profesionale sau tulburări ale țesutului conjunctiv. Câteva alte exemple includ:

• Azbestoza.
• Silicoza.
• Pneumonita de iradiere.
• Pneumonia interstițială nespecifică.

Care este diferența dintre boala pulmonară interstițială și fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară este un tip de boală pulmonară interstițială. Nu toate BPI sunt fibroză pulmonară.

Cine este cel mai expus riscului de boală pulmonară interstițială?

Sunteți mai predispus să dezvoltați boala pulmonară interstițială dacă:

• Aveți peste 70 de ani.
• Sunteți bărbat.
• Fumați sau ați fumat.
• Aveți antecedente de anumite boli sau afecțiuni, cum ar fi hepatita C, tuberculoza, pneumonia, BPOC sau boala țesutului conjunctiv.
• Lucrați cu substanțe care vă pot irita plămânii, cum ar fi azbestul, silice, mucegaiuri, ciuperci sau bacterii.
• Ați avut radiații toracice.

Cât de gravă este boala pulmonară interstițială?

Deoarece există multe tipuri de boli pulmonare interstițiale, orice caz poate fi ușor sau foarte grav. Majoritatea tipurilor de BPI cauzează leziuni pulmonare ireversibile. Cele mai grave BPI sunt progresive, unde starea dumneavoastră continuă să se agraveze în timp.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele bolii pulmonare interstițiale?

Simptomele comune ale bolii pulmonare interstițiale includ:

• Dificultăți de respirație (dispnee) care se agravează cu exerciții fizice sau efort.
• Tuse uscată.
• Oboseală.
• Disconfort toracic.

Simptomele sunt de obicei ușoare la început, dar se agravează pe parcursul a luni sau ani. Este posibil să aveți simptome suplimentare, în funcție de cauza subiacentă a BPI.

Ce cauzează boala pulmonară interstițială?

Cauzele bolii pulmonare interstițiale sunt de obicei descrise ca fiind cunoscute sau necunoscute. O cauză cunoscută este atunci când BPI se întâmplă din cauza unei boli cu care trăiți sau a ceva la care ați fost expus, cum ar fi anumite medicamente, radiații sau substanțe nocive.

O cauză necunoscută (idiopatică) este atunci când aveți BPI, dar nu aveți o afecțiune subiacentă și nu ați fost expus la nimic care să o provoace.

Cauze cunoscute ale bolii pulmonare interstițiale

Cauzele cunoscute ale bolii pulmonare interstițiale includ:

• Boală a țesutului conjunctiv, inclusiv artrita reumatoidă (AR), lupus și sclerodermia.
• Boală granulomatoasă, cum ar fi sarcoidoza.
• Inhalarea anumitor substanțe, cum ar fi azbestul, silice, tutunul și beriliu.
• Reacție alergică la ceva ce inhalați (pneumonită de hipersensibilitate), inclusiv mucegaiuri, ciuperci, bacterii și bucăți de pene sau excremente de păsări.
• Medicamente sau tratamente, inclusiv amiodaronă, nitrofurantoină, metotrexat și radioterapie.

Cauze necunoscute ale bolii pulmonare interstițiale

Când medicul specialist nu poate găsi cauza bolii pulmonare interstițiale, aceasta se numește pneumonie interstițială idiopatică. Există multe tipuri de pneumonii interstițiale idiopatice. Cea mai frecventă BPI cu o cauză necunoscută este fibroza pulmonară idiopatică.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată boala pulmonară interstițială?

Medicul specialist va diagnostica boala pulmonară interstițială efectuând un examen fizic, obținând imagini ale plămânilor și testând funcția pulmonară. În timpul examenului, va asculta plămânii pentru orice sunete neobișnuite care îi spun că plămânii dumneavoastră nu funcționează corect. Vă vor întreba despre:

• Istoricul dumneavoastră medical și orice afecțiuni în curs.
• Medicamente pe care le luați sau le-ați luat în trecut.
• Dacă cineva din familia dumneavoastră are anumite afecțiuni sau boli ale țesutului conjunctiv.
• Dacă munca sau hobby-urile dumneavoastră vă expun la anumite cauze ale BPI.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica boala pulmonară interstițială?

Testele pe care medicul specialist le poate efectua pentru a diagnostica boala pulmonară interstițială includ:

• Teste ale funcției pulmonare. Testele funcției pulmonare sunt de obicei teste de respirație, dar pot fi și teste de sânge sau teste de efort. Ele verifică cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră.
• Teste imagistice. Radiografiile sau tomografiile computerizate cu rezoluție înaltă pot fi folosite pentru a obține imagini ale plămânilor dumneavoastră.
• Analize de sânge. Medicul specialist va testa o probă de sânge, prelevată din braț, pentru semne ale unor cauze cunoscute de BPI.
• Bronhoscopie. Medicul specialist va introduce un tub subțire (bronhoscop) prin nas sau gură în plămâni pentru a vă examina căile respiratorii.
• Biopsie. Medicul specialist va preleva o mică mostră de țesut din plămân și o va studia la microscop pentru a ajuta la identificarea tipului de BPI.

Management și Tratament

Cum este tratată boala pulmonară interstițială?

Nu există un tratament curativ pentru boala pulmonară interstițială. Tratamentul pentru BPI se concentrează de obicei pe tratarea bolii subiacente și ameliorarea simptomelor dumneavoastră. Medicul specialist ar putea prescrie kinetoterapie, oxigen suplimentar sau medicamente pentru a reduce inflamația sau a încetini boala.

Ce medicamente și tratamente sunt utilizate în boala pulmonară interstițială?

• Corticosteroizi. Medicamente precum prednisonul pot ajuta la reducerea inflamației.
• Medicamente antifibrotice și citotoxice. Aceste medicamente pot încetini cicatrizarea pulmonară. Ele includ azatioprină, ciclofosfamidă, pirfenidonă și nintedanib.
• Medicamente biologice. Medicamente precum rituximab sunt uneori folosite pentru a trata bolile autoimune și alte cauze ale BPI.
• Tratament pentru BRGE. Boala de reflux gastroesofagian (BRGE) poate agrava BPI, astfel încât medicul specialist poate prescrie medicamente pentru a reduce acidul gastric.
• Reabilitare pulmonară. Exercițiile de respirație și kinetoterapia pot face plămânii mai puternici și respirația mai ușoară.
• Terapia cu oxigen. Medicul specialist vă va prescrie oxigen suplimentar dacă nu aveți suficient oxigen care să ajungă în sânge sau în țesuturi. Este livrat printr-o mască sau un tub în nas.
• Transplant pulmonar. Unele persoane cu cazuri severe de BPI primesc un transplant pulmonar.

Efectele secundare ale tratamentului

Unele tratamente pentru boala pulmonară interstițială vă pot slăbi sistemul imunitar. Medicul specialist vă va monitoriza cu atenție pentru complicații dacă luați unul dintre aceste medicamente.

Prevenție

Cum pot preveni boala pulmonară interstițială?

Multe cauze ale bolii pulmonare interstițiale nu pot fi prevenite. Vă puteți reduce riscul de BPI gestionând afecțiunile subiacente și evitând inhalarea de substanțe nocive.

• Evitați sau purtați un respirator (o mască care filtrează particulele din aer) atunci când lucrați cu substanțe nocive, cum ar fi azbestul, praful metalic sau substanțele chimice.
• Evitați sau purtați un respirator atunci când lucrați cu lucruri care pot provoca reacții alergice cronice, cum ar fi fânul, cerealele, excrementele sau penele de păsări și sistemele de încălzire și răcire.
• Dacă aveți o boală a țesutului conjunctiv sau sarcoidoză, discutați cu medicul specialist despre modalități de a vă gestiona boala pentru a preveni BPI.
• Nu fumați sau renunțați la fumat.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am boala pulmonară interstițială?

Modul în care dumneavoastră și medicul specialist gestionați boala pulmonară interstițială depinde de cauză. Dacă aveți o expunere profesională sau o alergie (pneumonită de hipersensibilitate), este posibil să trebuiască să încetați să lucrați cu ceea ce vă provoacă BPI sau să luați măsuri de precauție suplimentare.

În timp ce medicamentele pot ajuta la reducerea inflamației, cicatrizarea cauzată de boala pulmonară interstițială este permanentă. Dacă aveți o boală subiacentă, gestionarea acesteia ar putea ajuta la prevenirea deteriorării suplimentare. Dacă cauza este necunoscută, medicul specialist vă va trata simptomele și va încerca să prevină mai multe daune.

Care sunt complicațiile bolii pulmonare interstițiale?

În cazurile severe de boală pulmonară interstițială, puteți avea complicații care vă pun viața în pericol, inclusiv:

• Hipertensiune arterială în plămâni (hipertensiune pulmonară).
• Colaps pulmonar (pneumotorax).
• Infecții pulmonare.
• Insuficiență respiratorie.
• Cancer pulmonar.

Care este speranța de viață a unei persoane cu boala pulmonară interstițială?

Speranța de viață pentru boala pulmonară interstițială depinde de cauză și severitate. Unele persoane cu BPI ușoară pot trăi o viață normală fără tratament sau cu tratament minim. Perspectiva dumneavoastră (prognoza) este mai bună dacă boala dumneavoastră nu se agravează (este stabilă).

Pentru persoanele cu cele mai severe și rapid agravante forme de boală pulmonară interstițială, speranța de viață este de aproximativ 3-5 ani de la diagnostic.

Trăind cu

Cum am grijă de mine cu boala pulmonară interstițială?

Dacă ați fost diagnosticat cu boala pulmonară interstițială, cea mai bună modalitate de a avea grijă de dumneavoastră este să faceți un plan cu medicul specialist pentru a vă gestiona simptomele și a preveni deteriorarea suplimentară.

Tratați orice afecțiuni subiacente și gestionați orice ar putea contribui la BPI (cum ar fi BRGE). Dacă lucrați cu substanțe care vă pot deteriora plămânii sau pot provoca o reacție alergică continuă, este posibil să trebuiască să luați măsuri de precauție speciale.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Consultați-vă medicul specialist dacă ați avut dificultăți de respirație în creștere, dificultăți de respirație la efort sau o tuse uscată continuă. Perspectiva pentru boala pulmonară interstițială este cea mai bună dacă este tratată cât mai curând posibil.

Ce întrebări ar trebui să-i adresez medicului specialist?

• Ce îmi cauzează boala?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Se va agrava?
• Poate fi încetinită deteriorarea?
• Ce schimbări pot face pentru a-mi îmbunătăți calitatea vieții?

Întrebări frecvente

• Boala pulmonară interstițială este contagioasă? Nu, BPI nu este contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta.
• Pot face exerciții fizice dacă am BPI? Da, dar discutați cu medicul specialist sau cu un specialist în reabilitare pulmonară despre un program de exerciții fizice sigur și eficient pentru dumneavoastră.
• Există un regim alimentar special pe care ar trebui să-l urmez dacă am BPI? Deși nu există un regim alimentar specific pentru BPI, o dietă echilibrată și sănătoasă poate ajuta la menținerea sănătății generale și la gestionarea simptomelor. Evitați alimentele care pot agrava refluxul gastroesofagian (BRGE), dacă aveți această afecțiune.

Este important să rețineți că aceste informații sunt doar pentru informare generală și nu ar trebui să înlocuiască sfatul medicului specialist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru o evaluare și un plan de tratament adecvat pentru starea dumneavoastră.