Boala Paget Extramamară

Boala Paget extramamară (BPEM) este o afecțiune cutanată rară, care poate fi asociată cu diferite tipuri de cancer. De obicei, se manifestă printr-o zonă roșie, descuamată sau crustoasă a pielii, care crește lent. Uneori, BPEM nu este diagnosticată decât după mulți ani de la debut.

BPEM poartă numele lui Sir James Paget, un medic britanic renumit din secolul al XIX-lea. Mai multe forme de cancer îi poartă numele lui Paget datorită activității sale în domeniul patologiei. Termenul „extramamară” înseamnă „în afara sânului” și ajută la evitarea confuziilor cu alte boli care poartă numele lui Paget (cum ar fi boala Paget a sânului).

Aproximativ 7% până la 40% dintre cazurile de boală Paget extramamară sunt asociate cu un cancer subiacent. Însă, BPEM nu este întotdeauna un semn al unei alte boli. Tratamentul poate contribui la ameliorarea simptomelor și la evaluarea prezenței unui cancer subiacent.

Ce tipuri de boală Paget extramamară există?

Există două tipuri de BPEM:

• Primară: Se dezvoltă în piele de la sine.
• Secundară: Se dezvoltă din cauza unui cancer subiacent.

Cine poate dezvolta boala Paget extramamară?

Oricine poate dezvolta boala Paget extramamară. Cu toate acestea, BPEM este cel mai probabil să afecteze persoanele:

• Cu vârsta cuprinsă între 50 și 80 de ani.
• De sex feminin.
• De sex masculin și de origine asiatică.
• De rasă albă.

Cât de frecventă este boala Paget extramamară?

BPEM este rară.

Simptome și cauze

Ce cauzează boala Paget extramamară primară?

Medicii specialiști nu cunosc cauza exactă a bolii Paget extramamară primare. Suspectează că se poate forma din anumite tipuri de celule găsite în anumite zone ale corpului. Aceste tipuri de celule includ:

• Celule ductale ale glandelor apocrine: Glande sudoripare din piele, aflate în legătură cu foliculii piloși.
• Celule stem keratinocite: Celule care ajută la repararea pielii.
• Celule Toker: Celule din pielea mamelonului și a țesutului vulvar.

Ce cauzează boala Paget extramamară secundară?

Boala Paget extramamară secundară rezultă dintr-un cancer subiacent. O treime din cazurile de BPEM sunt cauzate de cancerul rectal. Alte tipuri de cancer care pot cauza BPEM secundară includ:

• Cancer anal.
• Cancer de vezică urinară.
• Cancer de col uterin.
• Cancer ovarian.
• Cancer de prostată.
• Cancer uterin.

Care sunt simptomele bolii Paget extramamară?

Principalele simptome ale BPEM sunt o erupție cutanată foarte similară cu eczema. Cercetările disponibile arată că aproximativ 65% dintre cazurile de BPEM afectează vulva și 20% afectează zona din jurul anusului.

Puteți avea zone ale pielii care sunt:

• Crustoase.
• Roșii.
• Descuamate.

Erupția cutanată crește lent și poate avea margini neregulate. Pe măsură ce BPEM progresează, pot apărea răni adânci, numite ulcere sau noduli. Alte simptome pot include piele care este:

• Cu senzație de arsură.
• Iritată.
• Pruriginoasă (care provoacă mâncărime).
• Dureroasă sau sensibilă la atingere.
• Umflată (edem).

BPEM apare cel mai adesea în zonele cu multe glande sudoripare care se deschid în foliculii piloși (glande cutanate apocrine). Cel mai frecvent, apare pe vulvă. De asemenea, poate fi localizată pe pielea din jurul:

• Anusului.
• Penisului.
• Perineului.
• Scrotului.

În cazuri rare, BPEM poate apărea pe pielea din apropierea altor părți ale corpului, inclusiv:

• Abdomenului.
• Axilei.
• Buricului.
• Feselor.
• Urechii, pleoapei, feței sau scalpului.
• Partea inferioară a pieptului.
• Genunchiului sau coapsei.

Aproximativ 10% dintre persoanele cu boala Paget extramamară nu au niciun simptom.

Diagnostic și investigații

Cum este diagnosticată boala Paget extramamară?

Un medic specialist va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră și va efectua un examen fizic. Dacă suspectează BPEM, va efectua o biopsie cutanată. În timpul unei biopsii, va preleva o mică probă de piele pentru a o examina la microscop.

La microscop, un patolog va căuta celule anormale mari, cu caracteristici distinctive, numite celule Paget. De asemenea, va observa modul în care celulele Paget reacționează la diverse substanțe chimice (imunohistochimie) pentru a identifica corect aceste celule.

Cum este diagnosticat cancerul asociat cu boala Paget extramamară?

După ce medicul specialist vă diagnostichează cu BPEM, va utiliza alte investigații pentru a verifica dacă aveți un cancer subiacent, inclusiv:

• Ecografie.
• Screening mamar (mamografie).
• Screening cervical (testul Babes-Papanicolau).
• Colonoscopie sau proctoscopie.
• Tomografie computerizată (CT).
• Cistoscopie.
• Examen de prostată.
• Pielogramă retrogradă.
• Ecografie sau biopsie cu ac fin a ganglionilor limfatici.
• Endoscopie superioară.

Management și tratament

Cum este tratată boala Paget extramamară?

Medicii specialiști tratează, de obicei, boala Paget extramamară prin intervenție chirurgicală, inclusiv:

• Chirurgie Mohs: În timpul acestei proceduri, chirurgul îndepărtează celulele afectate ale pielii strat cu strat. Această tehnică ajută la salvarea pielii sănătoase din jur.
• Excizie locală largă: Chirurgul îndepărtează zona de BPEM, împreună cu o parte din țesutul sănătos din jur. Apoi, coase marginile plăgii.

Adesea, chirurgii trebuie să îndepărteze o zonă mare de piele și alte țesuturi. Unele persoane cu BPEM la nivelul vulvei pot necesita îndepărtarea totală sau parțială a vulvei (vulvectomie).

Dacă nu puteți beneficia de o intervenție chirurgicală din cauza stării precare de sănătate sau a altor afecțiuni, medicul dumneavoastră vă poate sugera tratamente precum:

• Imunoterapie.
• Resurfațare cutanată cu laser.
• Terapie fotodinamică (TFD).
• Radioterapie.
• Medicamente topice utilizate pentru a trata cancerul (citotoxice).

Orice cancer subiacent va necesita, de asemenea, tratament suplimentar.

Prevenție

Cum pot reduce riscul de a dezvolta boala Paget extramamară?

Din păcate, nu puteți reduce riscul de a dezvolta BPEM.

Evoluție / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am boala Paget extramamară?

După tratamentul BPEM, veți avea nevoie de vizite periodice la medic, în funcție de localizarea BPEM. Nu este neobișnuit ca BPEM să reapară în aceeași zonă sau în zona înconjurătoare care a fost deja tratată, deci urmărirea este importantă.

Este rar ca boala Paget extramamară să se răspândească (metastazeze). Însă, uneori, poate progresa la ganglionii limfatici sau la alte organe. Alți factori pot influența, de asemenea, evoluția dumneavoastră. Medicul specialist este cea mai potrivită persoană pentru a explica ce este cel mai probabil în cazul dumneavoastră.

Care este prognosticul dacă am boala Paget extramamară?

Este frecvent ca BPEM să reapară la ani după ce ați avut-o inițial. În unele cazuri, poate reveni după mai mult de 15 ani, astfel încât medicul dumneavoastră vă va recomanda, probabil, monitorizare și urmărire pe termen lung.

Cum să trăiești cu

Cum am grijă de mine dacă am boala Paget extramamară?

Puteți continua să aveți grijă de dumneavoastră consultând medicul dumneavoastră pentru programări periodice de urmărire. Dacă medicul dumneavoastră observă semne de reapariție a BPEM, tratamentul prompt poate ajuta.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Trebuie să vă adresați medicului specialist dacă observați semne noi de BPEM sau dacă aveți simptome noi.

Întrebări frecvente

• Este boala Paget extramamară contagioasă? Nu, boala Paget extramamară nu este contagioasă.
• Boala Paget extramamară se transformă întotdeauna în cancer? Nu întotdeauna. Uneori, este o afecțiune cutanată primară, dar necesită investigații pentru a exclude un cancer subiacent.
• Cât de importantă este urmărirea medicală după tratamentul pentru boala Paget extramamară? Urmărirea medicală pe termen lung este esențială, deoarece boala poate recidiva chiar și după mulți ani.

Este important să consultați un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat.