Boala Meige

Prezentare generală

Ce este boala Meige?

Boala Meige (limfedemul precoce) este o formă rară de limfedem care apare de obicei între pubertate și mijlocul vârstei de 20 de ani. Limfedemul precoce este o afecțiune genetică în care sistemul limfatic nu se dezvoltă normal în anumite părți ale corpului. Fără ganglionii și canalele limfatice tipice, fluidul limfatic se acumulează în loc să ajungă unde ar trebui. Acest lucru provoacă umflături.

Deoarece boala Meige se agravează în timp, un diagnostic prompt și un tratament precoce sunt cele mai indicate. Multe persoane găsesc alinare prin tratamente care nu implică intervenții chirurgicale.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Boala Meige este cel mai frecvent tip de limfedem primar. (Primar înseamnă că nu a fost cauzat de o altă afecțiune.) Dar este totuși o boală rară. Pentru a înțelege ce înseamnă asta, imaginați-vă unul dintre cele mai mari stadioane de fotbal universitar din America plin de persoane sub 20 de ani. Acum imaginați-vă că o persoană de acolo ar putea avea limfedem primar (1 din 100.000 de persoane). Este mai frecventă la femei decât la bărbați.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele bolii Meige?

Simptomele bolii Meige includ umflarea (edemul) picioarelor, gleznelor și gambelor. Această umflare, care poate apărea la pubertate, se dezvoltă lent pe parcursul mai multor luni. Nu provoacă durere, dar zona afectată se poate simți grea.

Persoanele cu limfedem precoce pot avea, de asemenea:

• Pierderea auzului
• Gene suplimentare (distichiazis)
• Oase ale coloanei vertebrale care nu s-au format corect
• Vaselor de sânge din creier care nu s-au format corect

Boala Meige este diferită de boala Milroy, care este o altă formă de limfedem. Persoanele cu boala Milroy au umflături la nivelul picioarelor în primul an de viață. Boala Meige apare ani mai târziu.

Ce cauzează boala Meige?

La persoanele cu boala Meige, ceva nu merge bine atunci când se formează sistemul limfatic. Cercetătorii au găsit unele variații genetice legate de boala Meige. Dar multe persoane cu această afecțiune nu au o legătură genetică identificată cu aceasta.

Este nevoie doar de un părinte cu varianta pentru a o transmite copilului său. Dar nu toți copiii vor experimenta afecțiunea.

Care sunt complicațiile?

Complicațiile bolii Meige pot include:

• Celulită sau alt tip de infecție cutanată la nivelul picioarelor
• Papilomatoză (excrescențe asemănătoare negilor)
• Hiperkeratoză (piele îngroșată)
• Limfangită (vase limfatice inflamate)
• Distrugerea pielii
• Rareori, limfedemul precoce poate deveni canceros.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată?

Pentru a stabili un diagnostic de boală Meige, un medic specialist va:

• Efectua un examen fizic
• Vorbi cu dumneavoastră despre istoricul dumneavoastră medical și cel al familiei dumneavoastră biologice
• Recomanda unul sau mai multe teste

Testele pe care le poate utiliza un medic pentru a diagnostica limfedemul bolii Meige includ:

• Ecografie
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
• Limfoscintigrafie
• Tomografie computerizată (CT)

Management și tratament

Cum este tratată boala Meige?

Deși nu există un tratament curativ pentru boala Meige, tratamentele ajută la drenarea fluidului limfatic.

Tratamentul bolii Meige include:

• Ciorapi sau dispozitive de compresie
• Activitate fizică, cum ar fi înotul
• Masaj de drenaj limfatic
• Ridicarea picioarelor
• Terapie cu laser
• Liposucție
• Intervenție chirurgicală

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am boala Meige?

Limfedemul precoce este cronic (de lungă durată), așa că va trebui să îl gestionați pe tot parcursul vieții. Boala tinde să se agraveze lent în timp. Dar majoritatea oamenilor obțin rezultate bune fără a avea nevoie de intervenție chirurgicală. Este posibil să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală dacă alte tratamente nu funcționează pentru dumneavoastră.

Cum să trăiești cu boala

Cum pot avea grijă de mine?

Puteți avea grijă de dumneavoastră în mai multe moduri. Puteți:

• Proteja pielea de răni folosind o cremă hidratantă și purtând pantofi afară
• Reduce cantitatea de sare pe care o consumați pentru a ajuta la reducerea cantității de lichid pe care o reține corpul dumneavoastră
• Înlocuiți șosetele sau mânecile de compresie la fiecare trei până la șase luni, astfel încât să funcționeze bine în continuare

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Este posibil să aveți întâlniri frecvente la început. Dar, pe termen lung, este posibil să vă vedeți medicul doar o dată pe an dacă aveți boala Meige.

Vizitele regulate la medicul dumneavoastră vă pot permite să monitorizați cum vă simțiți. Pot vedea dacă starea dumneavoastră se agravează sau dacă tratamentul pe care îl utilizați funcționează.

De asemenea, ar trebui să contactați medicul specialist dacă observați semne de celulită sau alte complicații.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

S-ar putea să doriți să întrebați medicul specialist:

• Care este cel mai bun tratament pentru mine?
• Câte ore pe zi trebuie să port îmbrăcăminte de compresie?
• Cine din familia mea ar mai putea contracta această boală?
• De câtă activitate fizică am nevoie?

Întrebări frecvente

• Boala Meige se poate vindeca? Nu, boala Meige este o afecțiune cronică și nu se poate vindeca. Totuși, există tratamente eficiente pentru a gestiona simptomele.
• Cum pot reduce umflarea picioarelor? Utilizarea regulată a ciorapilor de compresie, efectuarea de masaj de drenaj limfatic, menținerea unei activități fizice regulate și adoptarea unei diete cu conținut scăzut de sare pot ajuta la reducerea umflăturilor.
• Boala Meige este ereditară? Boala Meige are o componentă genetică, dar nu toți cei care moștenesc gena vor dezvolta afecțiunea.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a obține informații specifice despre starea dumneavoastră și pentru a dezvolta un plan de tratament adecvat.