Boala Legg-Calvé-Perthes

Boala Legg-Calvé-Perthes apare atunci când există o întrerupere temporară a fluxului de sânge către femur. Fără aport de sânge, capul femurului începe să moară.

Ce este boala Legg-Calvé-Perthes?

Boala Legg-Calvé-Perthes este o afecțiune rară care afectează șoldurile copiilor cu vârste cuprinse între 2 și 12 ani. Începe atunci când capul femurului ( "bila" din "cavitatea" articulației șoldului) își pierde temporar alimentarea cu sânge. Când sângele nu mai ajunge la os, țesutul începe să moară. După un timp, fluxul sanguin revine, iar osul se repară încet. Dar este posibil să nu mai aibă forma și dimensiunea inițială.

Boala Legg-Calvé-Perthes aparține unui grup de afecțiuni numite osteocondroze, care implică degenerarea și regenerarea extremității în creștere a unui os. Aceasta apare pe neașteptate și din motive necunoscute. Progresează în etape, iar întregul proces poate dura câțiva ani. Cât de mult își va afecta copilul depinde de cât de mult se modifică osul său. Cu tratament, prognoza pe termen lung este bună.

Boala Legg-Calvé-Perthes (LCPD) este cunoscută sub diferite alte denumiri, inclusiv:

• Boala Perthes.
• Sindromul Perthes.
• Legg Calve.
• Legg-Perthes.
• Calve-Perthes.
• Coxa plana.

Cât de rară este boala Perthes?

Estimările sugerează că boala Legg-Calvé-Perthes afectează aproximativ 1 din 12.000 de copii la nivel mondial. Este de cinci ori mai frecventă la băieți decât la fete.

La ce vârstă este mai frecventă boala Legg-Calvé-Perthes?

Boala Perthes este mai frecventă la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 7 ani. Dar poate afecta copiii cu vârste cuprinse între 2 și 12 ani.

Este boala Legg-Calvé-Perthes permanentă?

Sindromul Perthes declanșează un proces de degenerare și regenerare în osul femurului copilului dumneavoastră, care poate dura câțiva ani. Afecțiunea este temporară, dar poate provoca modificări permanente.

Poate boala Perthes să cauzeze probleme mai târziu în viață?

Dacă forma capului femurului copilului dumneavoastră se modifică foarte mult, este posibil să nu se mai potrivească corect în cavitatea șoldului. Tratamentul poate ajuta, dar dacă continuă să nu se potrivească, pot dezvolta probleme de șold mai târziu în viață.

Simptome și cauze

Care sunt semnele și simptomele bolii Legg-Calvé-Perthes?

Semnele și simptomele bolii Perthes se dezvoltă în timp și adesea fără un început clar. Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați putea începe să vă întrebați ce se întâmplă atunci când apar simptomele și par să nu se mai amelioreze.

Simptomele timpurii pot include:

• Șchiopătare. Copilul dumneavoastră poate favoriza un picior în timp ce merge, pentru a menține greutatea departe de partea afectată. Șchiopătarea apare adesea înainte ca copilul dumneavoastră să observe vreo durere. Este posibil să nu știe de ce șchiopătează.
• Durere de șold. Dacă copilul dumneavoastră are dureri, este cel mai probabil să apară la începutul procesului de boală, atunci când osul și-a pierdut alimentarea cu sânge și începe să degenereze. Durerea se agravează odată cu activitatea.
• Durere referită. Unii copii pot simți durere în genunchi, coapse, pelvis sau abdomen în schimb.
• Crampe la picioare. Copiii pot prezenta spasme musculare în mușchii piciorului conectați la articulațiile șoldului.

Semnele și simptomele ulterioare ale LCPD pot include:

• Mers Trendelenburg. Acesta este un model anormal de mers care este caracteristic problemelor de șold. Mușchii slabi ai șoldului fac ca pelvisul să se încline în jos pe partea afectată în timp ce copilul dumneavoastră merge.
• Limitarea amplitudinii de mișcare. Copilul dumneavoastră poate avea dificultăți în a-și roti șoldul. Este posibil să nu poată deschide coapsele spre exterior sau să-și întoarcă genunchii spre interior la fel de mult ca înainte.
• Atrofie musculară. Este posibil să observați pierderea masei musculare la nivelul coapselor și feselor copilului dumneavoastră.
• Discrepanță de lungime a picioarelor. Un picior poate părea mai scurt decât celălalt.

Ce cauzează boala Legg-Calvé-Perthes?

Boala Perthes se dezvoltă atunci când alimentarea cu sânge a capului femurului încetinește sau se oprește temporar. Aceasta se numește ischemie. Deoarece osul depinde de alimentarea cu sânge pentru oxigen și nutrienți, începe să moară și să se distrugă fără ei. Acest proces se numește necroză avasculară (osteonecroză).

În mod normal, ischemia se poate întâmpla dacă un vas de sânge se blochează sau este comprimat. Boala arterială sau un cheag de sânge îl pot bloca din interior, sau umflarea îl poate comprima din exterior. Dar cercetătorii nu știu ce cauzează ischemia în LCPD. Este posibil ca diferite lucruri să o cauzeze la copii diferiți.

Factori de risc

Cercetările sugerează că aproximativ jumătate dintre copiii care dezvoltă LCPD au un anumit tip de tulburare de coagulare a sângelui. O altă cauză sugerată este o leziune traumatică sau o leziune prin efort repetat care a provocat suficientă umflare pentru a întrerupe fluxul sanguin către os. Aproximativ 10% dintre cazuri par să se refere la o mutație genetică moștenită.

Factorii care pot crește riscul copilului dumneavoastră de a dezvolta Legg-Calvé-Perthes includ:

• Întârziere a creșterii scheletice.
• Greutate mică la naștere.
• Statură mică.
• Dinți anormali.
• Statut socioeconomic scăzut.
• Expunerea la fumatul pasiv.
• Tulburări de coagulare a sângelui.
• Infecție cu HIV.
• Implicarea în sporturi sau gimnastică.
• Mutații moștenite în gena COL2A1.

Cum va afecta boala Perthes pe copilul meu?

În timp ce Legg-Calvé-Perthes este activă, capul femurului copilului dumneavoastră din cavitatea șoldului va trece printr-un proces de degenerare (distrugere) și apoi de regenerare (reconstruire). Faza de distrugere poate dura până la un an, iar faza de reconstruire și remodelare poate dura între doi și cinci ani.

Unii copii au pierderi de țesut mai mari decât alții. Acest lucru s-ar putea datora faptului că au o ischemie mai severă, sau durează mai mult, sau își folosesc osul prea mult în timp ce este slăbit, provocând daune suplimentare. La unii copii, capetele rotunjite ale femururilor lor se prăbușesc și se aplatizează. Acest lucru le face să se potrivească prost în cavitățile șoldului.

Când osul începe să se reconstruiască, are o altă șansă de a-și restabili forma și potrivirea corectă. Dar diferiți copii au cantități diferite de regenerare. Unii femuri nu-și mai recapătă niciodată dimensiunea și forma anterioară. Alții pot crește excesiv în cavitatea șoldului. Medicul specialist va încerca să influențeze aceste rezultate.

Unii copii ar putea avea nevoie să-și imobilizeze șoldurile într-un ghips pentru o perioadă de timp. Alții ar putea avea nevoie de o intervenție chirurgicală. Aceste tratamente pot ajuta osul să crească corect. Copiii care continuă să aibă articulații ale șoldului prost adaptate vor avea simptome continue. Displazia de șold (o potrivire proastă) poate duce la complicații precum artrita mai târziu în viață.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată boala Legg-Calvé-Perthes?

Un medic specialist va începe cu un examen fizic amănunțit, apoi va continua cu radiografii pentru a examina oasele copilului dumneavoastră. Radiografiile pot arăta dovezi ale sindromului Perthes, precum și stadiul și severitatea bolii. În unele cazuri, ar putea solicita o RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) pentru a vedea anumite caracteristici mai detaliat.

Management și tratament

Care este tratamentul pentru boala Legg-Calvé-Perthes?

Tratamentul pentru Legg-Calvé-Perthes depinde de cât de severă este boala, în ce stadiu se află și de vârsta copilului dumneavoastră. În general, copiii mai mici, ale căror oase cresc mai repede, tind să se descurce mai bine cu mai puține intervenții, în timp ce cei mai mari ar putea avea nevoie de mai multe. O echipă medicală va dezvolta un plan de tratament personalizat.

Acest plan poate include:

• Activitate restricționată și suportarea greutății pe șoldul afectat. Copilul dumneavoastră ar putea avea nevoie să se oprească sau să limiteze mersul pe jos pentru o perioadă, sau să folosească un dispozitiv de mers asistat, cum ar fi cârje, pentru a se deplasa.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Aceste medicamente eliberate fără prescripție medicală (OTC) pot ajuta la gestionarea durerii și la reducerea inflamației în articulația șoldului. Acestea includ aspirina și ibuprofenul.
• Fizioterapie. Un fizioterapeut va lucra cu copilul dumneavoastră pentru a-și reabilita șoldul, prescriind exerciții speciale. S-ar putea să trebuiască să vă ajutați copilul să practice exercițiile.
• Tracțiune. Un dispozitiv de tracțiune ortopedică aplică o forță blândă, progresivă pentru a întinde sau trage treptat articulația șoldului în aliniere. Acest tratament are loc pe o serie de mai multe zile.
• Ghipsuri sau orteze. În timpul fazei de remodelare, medicul specialist ar putea sugera utilizarea unui ghips sau a unei orteze pentru a menține osul fixat în cavitate. Cavitatea poate ajuta la modelarea osului pe măsură ce acesta crește din nou.
• Intervenție chirurgicală. Unii copii ar putea avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a ajuta la remodelarea și repoziționarea osului în cavitate. Aceasta se numește osteotomie. Unii ar putea avea nevoie de artroplastie pentru a extinde sau remodela cavitatea șoldului.

Prevenție

Poate fi prevenită boala Perthes?

Din păcate, nu. Nu există modalități cunoscute de a preveni boala Perthes.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru boala Legg-Calvé-Perthes?

Dacă copilul dumneavoastră a dezvoltat Legg-Calvé Perthes, vă puteți aștepta la o călătorie medicală de câțiva ani, cu diferite faze în ea. Aceasta va intra oarecum în copilăria lor - mai puțin pentru unii decât pentru alții. Dar când se va termina, majoritatea se pot întoarce la activitățile lor fără limitări sau simptome continue.

Dacă copilul dumneavoastră are mai puțin de 7 ani, este mai probabil să se recupereze complet cu tratamente conservatoare. Dacă au peste 7 ani, este mai probabil să aibă nevoie de o intervenție chirurgicală. Copiii care nu primesc tratamentul potrivit la momentul potrivit și ale căror oase femurale rămân deformate, pot dezvolta osteoartrită de șold mai târziu în viață.

Trăind cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist despre boala Perthes?

Dacă copilul dumneavoastră are Legg-Calvé-Perthes, probabil că veți avea multe întrebări despre tratamentul și prognoza așteptată. Medicul specialist va face tot posibilul pentru a prognoza la ce să vă așteptați pentru copilul dumneavoastră.

S-ar putea să doriți să întrebați:

• În ce stadiu este boala?
• Cât de severă este?
• Cum ar trebui să ajustăm stilul de viață sau activitățile copilului meu?
• Ce factori ar fi putut contribui la starea lor?
• Ce simptome sau modificări ar trebui să urmărim în timpul tratamentului?
• Ce ar trebui să-i spun copilului meu despre ce să se aștepte?

O notă generală

Legg-Calvé-Perthes este un diagnostic neașteptat care va aduce multe întrebări. Odată ce medicul specialist a explicat starea individuală a copilului dumneavoastră, puteți începe să vă stabiliți o idee generală despre ce să vă așteptați. Următorul pas va fi să-i explicați copilului dumneavoastră într-un mod pe care să-l poată înțelege.

Există multe motive de optimism. Majoritatea copiilor nu au prea mult disconfort odată ce sunt sub tratament. S-ar putea să aibă unele limitări, dar de obicei sunt temporare. Vor trebui să aibă un anumit tip de terapie ortopedică înainte de a termina. Dar, în cele din urmă, este probabil să se recupereze complet.

Întrebări frecvente

• Boala Legg-Calvé-Perthes este ereditară? În majoritatea cazurilor, nu. Doar un procent mic dintre cazuri prezintă o legătură cu mutații genetice moștenite.

• Cât timp durează recuperarea după Legg-Calvé-Perthes? Recuperarea variază, de obicei între 2 și 5 ani, incluzând faza de degenerare și regenerare a osului.

• Ce activități ar trebui să evite copilul meu în timpul tratamentului? Copilul ar trebui să evite activitățile care pun presiune pe șold, cum ar fi alergatul sau săriturile, pentru a reduce riscul de deteriorare suplimentară a osului.

Notă importantă

Acest articol are doar scop informativ și nu trebuie considerat un substitut pentru sfatul medical profesionist. Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare corectă și un plan de tratament personalizat.