Boala Kawasaki

Prezentare generală

Ce este boala Kawasaki?

Boala Kawasaki sau sindromul Kawasaki este un tip rar de vasculită (inflamația vaselor de sânge). Vasele de sânge inflamate pot deveni slăbite și întinse. Când se întâmplă acest lucru, ele prezintă risc de ruptură. Pot dezvolta, de asemenea, cicatrici și pot deveni prea înguste. Acest lucru limitează cantitatea de sânge care poate ajunge pentru a hrăni țesuturile și organele.

Boala Kawasaki apare cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 5 ani. Afectează toate arterele, dar cea mai mare preocupare o reprezintă arterele coronare. Acestea alimentează cu sânge inima. Copiii cu artere coronare afectate pot avea probleme cardiace ca urmare.

Cu un tratament prompt, majoritatea copiilor se recuperează în aproximativ două luni.

Cât de frecventă este boala Kawasaki?

Boala Kawasaki este rară, apărând la aproximativ 10 până la 20 din 100.000 de copii cu vârsta sub 5 ani în Statele Unite și Canada. În Japonia, Coreea și Taiwan, afectează 50 până la 250 din 100.000 de copii cu vârsta sub 5 ani.

Boala Kawasaki este cea mai frecventă cauză de boală cardiacă dobândită la copii în Statele Unite, Japonia și alte țări dezvoltate.

Simptome și cauze

Boala Kawasaki are multe simptome, cum ar fi febră, limbă roșie, erupție cutanată și dureri abdominale.

Care sunt simptomele bolii Kawasaki?

Simptomele bolii Kawasaki pot include:

• Febră care durează cel puțin cinci zile.
• Iritabilitate.
• Ochi roșii sau roz, fără secreții.
• Roșeață sau crăparea buzelor sau a limbii copilului dumneavoastră.
• Umflarea și/sau roșeața mâinilor sau picioarelor copilului dumneavoastră.
• Descuamarea pielii copilului dumneavoastră, de obicei începând în jurul unghiilor.
• Erupție cutanată, mai ales pe trunchiul copilului dumneavoastră, dar uneori și în altă parte.
• Ganglion(i) limfatic(i) umflat(i) în gâtul copilului dumneavoastră.
• Deranjamente la stomac sau dureri abdominale.

Ce cauzează boala Kawasaki?

Cauza bolii Kawasaki este necunoscută, deși mai multe cazuri apar la sfârșitul iernii și începutul primăverii. Cercetătorii investighează posibile cauze ale bolii Kawasaki, cum ar fi infecții, factori de mediu sau genetică.

Este boala Kawasaki contagioasă?

Nu. Chiar dacă o erupție cutanată este unul dintre simptome, aceasta nu se răspândește prin contact direct de la o persoană la alta.

Care sunt factorii de risc pentru boala Kawasaki?

Factorii de risc pentru boala Kawasaki includ:

• Sex masculin.
• Vârsta sub 5 ani.
• Origine din Insulele Pacificului sau asiatică.

Puteți face totuși boala Kawasaki chiar dacă nu aveți niciunul dintre acești factori de risc.

Care sunt complicațiile bolii Kawasaki?

Complicațiile bolii Kawasaki includ:

• Anevrisme (slăbire sau întindere) în arterele coronare inflamate. În cazuri severe, acest lucru poate necesita o intervenție chirurgicală de bypass coronarian.
• Cheaguri de sânge și îngustare în arterele coronare.
• Ruptura arterei coronare.
• Probleme cu valvele cardiace care ajută sângele să circule prin inima copilului dumneavoastră.
• Inflamație în inima copilului dumneavoastră.
• Hepatită în ficatul copilului dumneavoastră.
• Inflamație în plămânii copilului dumneavoastră.
• Infecții în inima copilului dumneavoastră.
• Pancreatită (inflamație) în pancreasul copilului dumneavoastră.
• Funcție cardiacă slabă sau insuficiență cardiacă.
• Atac de cord.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată boala Kawasaki?

Simptomele și semnele ajută medicii să pună un diagnostic de boală Kawasaki printr-un examen fizic. Dacă copilul dumneavoastră are doar unele dintre simptome, aceasta este o boală Kawasaki atipică sau incompletă. Înainte de a pune un diagnostic, medicii trebuie să excludă alte cauze ale febrei.

Care sunt cele trei stadii ale bolii Kawasaki?

Cele trei stadii ale bolii Kawasaki sunt:

• Stadiul 1 (Acut)

• Febră timp de cinci zile sau mai mult.

• Erupție cutanată în jurul trunchiului sau a zonei inghinale.

• Ochi roșii.

• Limbă și buze roșii.

• Piele roșie pe mâini și picioare (palme și tălpi).

• Umflături ale ganglionilor limfatici.

• Stadiul 2 (Subacut)

• Începe când febra dispare.

• Deranjamente la stomac.

• Diaree.

• Durere în articulații și abdomen.

• Descuamarea pielii de pe mâini și picioare.

• Stadiul 3 (Convalescent)

• Simptomele dispar încet, dar complicațiile pot continua.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica boala Kawasaki?

Nu există niciun test care să poată detecta direct boala Kawasaki. Dar medicii pot efectua teste care susțin un diagnostic de boală Kawasaki sau exclud alte boli posibile.

Ei pot solicita:

• Analize de sânge.
• Analiza urinei.
• Ecocardiogramă, care utilizează o sondă cu ultrasunete pe suprafața pieptului pentru a vizualiza inima și arterele copilului dumneavoastră.
• Electrocardiogramă (EKG), un test noninvaziv care măsoară ritmul inimii copilului dumneavoastră.
• Angiogramă CT (tomografie computerizată), folosind raze X și un computer.
• Angiogramă RMN (rezonanță magnetică), folosind un RMN.

Management și tratament

Cum este tratată boala Kawasaki?

Tratamentul pentru boala Kawasaki include:

• Imunoglobulină (IVIG), sau proteine ​​din sângele uman pe care le primiți intravenos. Aproximativ 10% dintre copii pot să nu răspundă la prima doză de IVIG și vor avea nevoie de o a doua doză sau de alte medicamente.
• Aspirină.
• Lichide intravenoase pentru hidratare.
• Medicamente pentru durere și umflături.
• Anticoagulante (medicamente pentru subțierea sângelui) pentru persoanele cu risc de cheaguri de sânge.
• Steroizi sau alte medicamente antiinflamatoare în cazuri severe.
• Comprese reci.

Copilul dumneavoastră va fi internat în spital pentru tratament. Scopurile tratamentului pentru boala Kawasaki sunt:

• Reducerea inflamației.
• Prevenirea sau reducerea daunelor aduse arterelor.
• Prevenirea cheagurilor de sânge la persoanele cu probleme coronariene.
• Prevenirea complicațiilor cardiace.

Complicații/efecte secundare ale tratamentului

IVIG este de obicei bine tolerat, dar poate provoca:

• Anemie hemolitică (globulele roșii mor mai repede decât în ​​mod normal).
• Reacții la perfuzie.
• Durere în piept.
• Dificultăți de respirație.
• Deranjamente la stomac.
• Durere în mușchi sau articulații.

Anticoagulantele pot face ca copilul dumneavoastră să sângereze mai ușor.

Prevenție

Poate fi prevenită boala Kawasaki?

Nu. Deoarece cercetătorii nu știu ce cauzează boala Kawasaki, ei nu știu cum să o prevină.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are boala Kawasaki?

Motivele internării variază, dar evaluarea pentru boala Kawasaki are loc de obicei în spital.

Copilul dumneavoastră va fi pregătit să plece acasă din spital când:

• Bea lichide.
• Ia medicamente pe cale orală.
• Nu mai are febră sau semne de inflamație.

Va trebui să urmăriți cu medicul primar, un medic specialist în boli infecțioase și un cardiolog după externare. Ei vor urmări îndeaproape copilul dumneavoastră, inclusiv repetarea analizelor de laborator, până când nu mai este nevoie de terapie suplimentară.

Un cardiolog va solicita ecocardiograme de urmărire la una până la două săptămâni și la patru până la șase săptămâni după externarea din spital. Copilul dumneavoastră poate avea nevoie de ecocardiograme mai frecvente dacă a avut probleme cu arterele coronare.

Boala Kawasaki dispare vreodată?

Copiii pot avea simptomele bolii Kawasaki timp de patru până la șase săptămâni. Se pot simți obosiți și iritabili timp de opt săptămâni.

Boala Kawasaki poate reveni în aproximativ 2% sau 3% din cazuri.

Poate provoca daune pe termen lung arterelor și posibile probleme cardiace la vârsta adultă. Ateroscleroza este un exemplu. Persoanele care au anevrisme (artere coronare dilatate) din cauza bolii au nevoie de urmărire pe termen lung în fiecare an sau la câțiva ani pentru tot restul vieții. În unele cazuri, pot avea nevoie de o procedură pentru a îmbunătăți fluxul sanguin.

Medicul copilului dumneavoastră va dori să se asigure că nu dezvoltă cheaguri de sânge. De asemenea, doresc să se asigure că mușchiul inimii copilului dumneavoastră primește suficient oxigen.

Perspectivă pentru boala Kawasaki

Perspectiva pentru copiii cu boala Kawasaki depinde de cât de mult le afectează inimile. Complicațiile care afectează inima lor pot fi suficient de severe pentru a fi fatale în decurs de 15 până la 45 de zile de la începerea febrei. Din fericire, tratamentul poate împiedica de obicei apariția bolilor de inimă.

Anevrismele arterelor coronare pot apărea la 25% dintre persoanele care nu primesc tratament. La copiii care primesc tratament în timp util, rata anevrismelor arterelor coronare este mai mică de 6%. Cu tratament, 50% dintre copiii cu artere coronare afectate se vindecă într-unul până la doi ani.

Este boala Kawasaki gravă?

Da. Dar cu un tratament prompt, majoritatea copiilor cu boala Kawasaki se pot recupera complet.

Viața cu boala Kawasaki

Cum am grijă de copilul meu?

Puteți avea grijă de copilul dumneavoastră prin:

• Asigurarea că vaccinările copilului dumneavoastră sunt la zi, inclusiv COVID-19, gripă și varicelă, în timp ce ia aspirină. Există un risc mic de sindrom Reye la copiii care iau aspirină cu o boală virală.
• Neadministrarea vaccinurilor cu virus viu copilului dumneavoastră (de exemplu, vaccinurile împotriva rujeolei-oreionului-rubeolei, varicelei și vaccinurile nazale cu virus viu gripal) timp de 11 luni după IVIG. Acest lucru se datorează faptului că IVIG poate interfera cu capacitatea corpului lor de a dezvolta anticorpi împotriva acestor virusuri.
• Restricționarea anumitor activități dacă copilul dumneavoastră are anomalii la ecocardiogramă.

Când ar trebui copilul meu să consulte medicul?

Contactați medicul dacă copilul dumneavoastră are:

• O febră care revine.
• Dureri articulare severe.
• Orice revenire a simptomelor anterioare care se agravează.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebări pe care să le adresați medicului dumneavoastră:

• Cât de gravă este starea copilului meu?
• Cât timp vă așteptați să stea în spital?
• Există un grup de sprijin pentru părinții copiilor cu boala Kawasaki?
• Cât de mult ar trebui să restricționez activitatea copilului meu?

Întrebări frecvente

• Boala Kawasaki este ereditară? Nu se crede că boala Kawasaki este direct ereditară, dar există o posibilă predispoziție genetică.
• Se poate repeta boala Kawasaki? Da, boala Kawasaki se poate repeta, deși este rar.
• Ce se întâmplă dacă boala Kawasaki nu este tratată? Netratată, boala Kawasaki poate duce la complicații cardiace grave, inclusiv anevrisme ale arterelor coronare.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru îndrumare personalizată și pentru a vă asigura că copilul dumneavoastră primește îngrijirea adecvată.