Boala Grefă Contra Gazdă

Prezentare Generală

Ce este boala grefă contra gazdă (GvHD)?

Boala grefă contra gazdă (GvHD) este o complicație care poate apărea după un transplant alogen. În timpul unui transplant alogen, medicul dumneavoastră specialist transplantează celule stem hematopoietice (celule sanguine imature) de la un donator în corpul dumneavoastră. Celulele stem donate devin, în cele din urmă, celule sanguine mature.

Puteți avea nevoie de celule stem de la un donator dacă aveți o problemă cu celulele sanguine, cum ar fi în cazul cancerelor precum leucemia sau limfomul, sau alte boli de insuficiență a măduvei osoase, cum ar fi anemia aplastică.

În GvHD, celulele stem donate (grefe) consideră celulele primitorului (gazdă) ca fiind o amenințare necunoscută. Ca urmare, celulele donate atacă celulele primitorului. Acesta este motivul pentru care boala se numește "grefă" contra "gazdă".

Care sunt tipurile de GvHD?

Există două tipuri principale de GvHD. Anterior, medicii specialiști clasificau GvHD în funcție de momentul în care au început simptomele. Mai recent, medicii diagnostichează tipul specific de GvHD pe baza simptomelor și a semnelor clinice (cum ar fi rezultatele testelor sau ale investigațiilor imagistice), pe lângă momentul apariției simptomelor.

• Boala grefă contra gazdă acută (aGvHD): aGvHD apare la scurt timp după transplant, de obicei în primele 100 de zile. Dar simptomele aGvHD pot începe și mai târziu. aGvHD afectează cel mai adesea pielea, tractul gastrointestinal (GI) sau ficatul.

• Boala grefă contra gazdă cronică (cGvHD): cGvHD poate apărea oricând după un transplant alogen, dar majoritatea cazurilor încep în termen de doi ani. GvHD cronică poate afecta pielea, gura, ficatul, plămânii, tractul GI, mușchii, articulațiile sau organele genitale.

Ca recipient al unui transplant alogen, puteți experimenta oricare dintre forme de GvHD, ambele forme sau niciuna.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele GvHD?

Simptomele GvHD variază de la ușoare la moderate, până la severe (potențial fatale).

GvHD Acută

Simptomele aGvHD afectează cel mai adesea pielea, tractul gastrointestinal (GI) sau ficatul.

Cel mai frecvent simptom al aGvHD cutanată este o erupție cutanată sau zone înroșite pe piele (similar cu o arsură solară). Pielea poate fi dureroasă sau poate provoca mâncărimi. Aceste erupții cutanate încep de obicei pe gât, umeri, urechi și pe palmele mâinilor și tălpile picioarelor. Erupția cutanată se poate răspândi în alte părți ale corpului.

Cele mai frecvente simptome ale aGvHD gastrointestinale sunt greața, vărsăturile și diareea. Simptomele pot fi ușoare sau suficient de severe încât să fie necesar să vizitați spitalul pentru tratament.

Simptomele pot include:

• Erupție cutanată și/sau mâncărimi.
• Diaree.
• Greață și vărsături.
• Crampe abdominale.
• Icter (colorarea în galben a pielii și/sau a ochilor).

GvHD Cronică

cGvHD afectează cel mai frecvent pielea, ficatul, tractul GI și plămânii, dar poate afecta orice parte a corpului. Simptomele pot include:

• Erupție cutanată și/sau mâncărimi.
• Strângere și umflare a pielii.
• Căderea părului de pe cap și corp.
• Gură uscată.
• Afte bucale.
• Boala gingiilor.
• Senzație de uscăciune sau de nisip în ochi.
• Modificări ale vederii.
• Diaree.
• Greață și vărsături.
• Colorarea în galben a pielii și/sau a ochilor (icter).
• Dificultăți de respirație (dispnee).
• Tuse uscată, persistentă.
• Oboseală.
• Slăbiciune musculară, crampe sau durere.
• Scăderea amplitudinii de mișcare în articulații.
• Uscăciune vaginală, mâncărimi sau durere la contactul sexual.
• Mâncărime la nivelul penisului sau scrotului sau durere la contactul sexual.

Ce cauzează GvHD?

În GvHD, celulele stem donate dintr-un transplant alogen de celule stem atacă, deoarece consideră celulele corpului dumneavoastră ca fiind o amenințare.

În mod normal, celulele sanguine din sistemul dumneavoastră imunitar vă protejează de infecții, luptând împotriva invadatorilor care nu aparțin, cum ar fi virusurile și bacteriile. Aceste celule sanguine nu atacă celulele corpului dumneavoastră, deoarece recunosc o proteină de pe ele, numită antigeni leucocitari umani (HLA). Gândiți-vă la HLA ca la o etichetă de identificare care identifică o celulă ca aparținând corpului dumneavoastră.

Cu excepția gemenilor identici, toată lumea are HLA diferiți.

După un transplant alogen, corpul dumneavoastră produce celule sanguine noi din celule stem donate. Aceste celule sanguine noi vor avea HLA ca ale donatorului dumneavoastră - nu ca ale dumneavoastră. Dacă HLA este prea diferit de al dumneavoastră, celulele sanguine donate vor ataca celulele corpului dumneavoastră.

Medicii specialiști care efectuează aceste transplanturi testează cu atenție HLA-ul unui potențial donator pentru a găsi o potrivire cât mai bună cu al dumneavoastră, pentru a reduce riscul de GvHD. Dar, cu excepția cazului în care primiți celule donate de la un geamăn identic, există o șansă de a dezvolta GvHD.

Cine are cel mai mare risc de GvHD?

Cel mai important factor de risc este compatibilitatea HLA donator/recipient. Aveți un risc crescut de a dezvolta GvHD dacă:

• Ați primit celule stem de la un donator înrudit cu dumneavoastră, cu HLA nepotrivite.
• Ați primit celule stem de la un donator neînrudit cu dumneavoastră, cu HLA potrivite.

Alți factori de risc includ:

• Un donator care a fost gravidă în trecut.
• Vârsta înaintată a donatorului sau a recipientului.
• Sex neconcordant între donator/recipient (donator de sex masculin/recipient de sex feminin sau invers).
• Celule stem donate prelevate din fluxul sanguin în loc de măduva osoasă (unde sunt produse celulele sanguine).

Puteți avea un risc mai mare de a dezvolta GvHD cronică dacă ați experimentat deja GvHD acută.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată boala grefă contra gazdă?

Medicul dumneavoastră specialist poate diagnostica GvHD în timpul unui examen fizic, observând anumite simptome și evaluând rezultatele testelor de laborator și ale biopsiei. În timpul unei biopsii, un medic prelevează o probă de țesut sau celule și trimite proba la un laborator pentru testare.

În cazul bolii cronice grefă contra gazdă (cGvHD), unele simptome pot indica mai multe afecțiuni potențiale. Medicul dumneavoastră va stabili un diagnostic după ce a eliminat alte cauze.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru GvHD?

Veți primi medicamente preventive (profilactice) pentru a vă suprima sistemul imunitar după transplant. Aceste medicamente imunosupresoare reduc capacitatea celulelor donatoare de a începe un răspuns imun (atac) împotriva țesuturilor dumneavoastră.

Dacă aceste medicamente nu vă împiedică să dezvoltați GvHD, medicul dumneavoastră vă va prescrie tratamente în funcție de severitatea afecțiunii dumneavoastră și de tipul de GvHD.

Tratarea GvHD acută

Medicii specialiști tratează cu succes multe persoane cu aGvHD prin creșterea medicamentelor imunosupresoare sub formă de corticosteroizi orali (administrați pe gură), intravenoși (administrați printr-o venă) sau topici (aplicați pe piele). Dacă steroizii nu ajută, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un tratament recomandat. Puteți fi, de asemenea, eligibil pentru studii clinice. Un studiu clinic este un studiu care testează siguranța și eficacitatea noilor tratamente și a noilor combinații de tratamente actuale.

Tratarea GvHD cronică

Medicii specialiști prescriu de obicei medicamente imunosupresoare pe termen lung pentru a trata cGvHD. Dacă aceste medicamente nu vă îmbunătățesc starea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie:

• Tratament recomandat.
• Fotofereză.

Puteți fi eligibil pentru studii clinice, pe care medicul dumneavoastră le va discuta cu dumneavoastră.

Complicații/efecte secundare ale tratamentului

Medicamentele imunosupresoare vă slăbesc sistemul imunitar, punându-vă la risc de infecții fungice, bacteriene și virale. Medicul dumneavoastră vă va prescrie mai multe medicamente pentru a ajuta la prevenirea apariției infecțiilor potențial letale.

Prevenire

Cum poate fi prevenită GvHD?

Laboratoarele de tipizare a țesuturilor dezvoltă și utilizează continuu teste mai precise la nivel ADN pentru a permite echipei dumneavoastră de îngrijire să selecteze cel mai bun donator compatibil HLA pentru dumneavoastră. Compatibilitatea mai bună poate ajuta la prevenirea GvHD.

Medicul dumneavoastră specialist vă va prescrie imunosupresoare după transplant pentru a preveni GvHD.

Perspectivă / Prognoză

Poate fi vindecată GvHD?

Medicii specialiști pot gestiona adesea cu succes GvHD.

Între timp, cercetătorii studiază noi metode de prevenire a GvHD în studii clinice. Exemple ale acestei cercetări includ diferite medicamente imunosupresoare și noi medicamente de profilaxie.

Este GvHD o afecțiune care pune viața în pericol?

GvHD poate pune viața în pericol. GvHD cronică este cea mai frecventă cauză de deces la persoanele care primesc un transplant alogen de celule stem, alta decât boala în sine.

Este important să discutați factorii de risc ai oricărui tratament - inclusiv un transplant de celule stem - cu medicul dumneavoastră specialist înainte de tratament. Acesta vă poate explica potențialele riscuri și vă poate ajuta să cântăriți avantajele și dezavantajele tratamentului.

Care sunt potențialele beneficii ale GvHD?

Deși GvHD poate avea un impact negativ asupra calității vieții dumneavoastră, are unele beneficii. Același răspuns imun responsabil pentru atacarea celulelor dumneavoastră normale monitorizează și distruge orice celule canceroase supraviețuitoare. Acesta se numește efectul grefă contra tumoră. Persoanele care dezvoltă GvHD au rate mai mici de recidivă a bolii.

Cum să trăiești cu boala

Cum am grijă de mine?

Medicul dumneavoastră specialist vă va explica cum să aveți grijă de dumneavoastră după transplant. De exemplu, vă vor descrie simptomele de care trebuie să vă feriți. Vă vor explica ce simptome necesită să contactați imediat echipa dumneavoastră de îngrijire. De asemenea, vă pot oferi sfaturi pentru a avea grijă de dumneavoastră dacă sunteți expus riscului de a dezvolta GvHD. Aceste sfaturi pot include:

• Protejați-vă pielea de expunerea la soare purtând cămăși cu mâneci lungi și pantaloni lungi și folosind protecție solară cu un factor de protecție minim de 50. (Expunerea la soare poate declanșa sau agrava GvHD.)
• Practicați o bună igienă dentară pentru a reduce susceptibilitatea la boala gingiilor.
• Evitați alimentele care vă pot deranja stomacul sau vă pot irita gura, cum ar fi alimentele picante.
• Luați măsuri pentru a evita expunerea la germeni.

Când ar trebui să mă adresez medicului meu specialist?

Este esențial să raportați orice modificări fizice, în special simptomele de infecție și febra de 38 de grade Celsius sau mai mare, medicului dumneavoastră specialist. Aveți un risc crescut de a dezvolta infecții potențial letale atunci când luați imunosupresoare.

Medicul dumneavoastră specialist vă va monitoriza starea de sănătate după un transplant alogen de celule stem pentru semne de complicații, cum ar fi boala grefă contra gazdă (GvHD). Dacă prezentați semne de GvHD acută sau cronică, medicul dumneavoastră vă poate ajusta medicamentele sau vă poate prescrie medicamente noi. Asigurați-vă că luați toate medicamentele conform prescripțiilor. Urmați îndrumările medicului dumneavoastră cu privire la luarea de măsuri pentru a avea grijă de dumneavoastră, inclusiv modalități de a reduce riscul de infecție.

Întrebări frecvente

• Ce este mai exact boala grefă contra gazdă? Este o complicație care poate apărea după un transplant alogen, când celulele stem donate atacă celulele corpului dumneavoastră.

• Pot face ceva pentru a preveni GvHD? Urmați cu strictețe recomandările medicului dumneavoastră, luați medicamentele prescrise și evitați expunerea la factori de risc, cum ar fi expunerea la soare fără protecție.

• Cât durează tratamentul pentru GvHD? Durata tratamentului variază în funcție de tipul și severitatea GvHD, precum și de răspunsul dumneavoastră la tratament. Poate dura luni sau chiar ani.

Notă generală: Informațiile prezentate aici au scop informativ. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru o evaluare personalizată și un plan de tratament adecvat.