Boala Castleman

Ce este Boala Castleman? Unele forme ale bolii Castleman duc la inflamație pe termen lung, care poate provoca umflarea ganglionilor limfatici și deteriorarea organelor.

Boala Castleman este un grup de tulburări care implică un sistem imunitar hiperactiv. În mod obișnuit, sistemele imunitare sănătoase se activează pentru a lupta împotriva germenilor care invadează corpul. Apoi, se calmează odată ce amenințarea a dispărut. Dar, dacă aveți boala Castleman, sistemul dumneavoastră imunitar rămâne activat. Aceasta duce la inflamație de lungă durată, care poate afecta organele.

Între timp, ganglionii dumneavoastră limfatici lucrează suplimentar pentru a filtra germenii și celulele imunitare care luptă împotriva lor. Acest lucru provoacă o creștere excesivă a celulelor, care duce la umflarea ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici nu doar cresc. Boala Castleman provoacă modificări ale țesutului ganglionilor limfatici afectați.

Boala Castleman este rară. Există doar aproximativ 4.300 până la 5.200 de cazuri noi de boală Castleman diagnosticate în SUA în fiecare an. Medicii încă mai învață multe despre această afecțiune. Între timp, tratamentul implică personalizarea terapiilor potrivite pe baza diagnosticului dumneavoastră unic.

Tipuri de boală Castleman

Există două tipuri principale de boală Castleman.

Boala Castleman unicentrică (BCU)

Boala Castleman unicentrică (BCU) provoacă mărirea unuia sau mai multor ganglioni limfatici într-o singură regiune a corpului dumneavoastră. Aproximativ 3 din 4 cazuri de boală Castleman sunt BCU.

Boala Castleman multicentrică (BCM)

Boala Castleman multicentrică (BCM) provoacă mărirea ganglionilor limfatici în multe regiuni ale corpului dumneavoastră. Furnizorii de servicii medicale clasifică BCM ca:

• BCM asociată cu POEMS. POEMS este o boală rară de sânge care uneori însoțește BCM.
• BCM asociată cu HHV-8. Acest tip de BCM se întâmplă alături de infecția cu virusul herpes uman-8 (HHV-8). Este mai probabil să aveți acest tip dacă sunteți seropozitiv sau imunocompromis.
• BCM idiopatică (BCMi). Cea mai frecventă formă de BCM este idiopatică. „Idiopatic” înseamnă că cauzele sale sunt necunoscute.

Există trei subtipuri de BCMi:

• BCMi asociată cu TAFRO. Sindromul TAFRO însoțește uneori BCMi. TAFRO își primește numele de la semnele și simptomele asociate. Acestea sunt trombocitopenie (trombocite scăzute), anasarcă (umflare din cauza acumulării de lichid), febră, disfuncție renală (rinichi) și organomegalie (splină sau ficat mărit).
• BCMi cu limfadenopatie plasmocitară idiopatică (BCMi-LPI). BCMi-LPI poate provoca trombocite mari. Cu acest subtip, celulele albe din sânge pot produce prea mulți anticorpi.
• BCMi, nespecificată altfel (BCMi-NOS). BCMi-NOS are cauze necunoscute și nu este asociată cu TAFRO.

Simptome și cauze

Simptomele bolii Castleman

Simptomele bolii Castleman variază în funcție de tip. Este posibil să nu aveți simptome cu boala Castleman unicentrică. Ganglionii limfatici măriți pot fi singurul semn. Uneori, simptomele apar atunci când un ganglion limfatic mărit creează presiune asupra unui organ din apropiere.

BCM este mai probabil să provoace simptome vizibile. Pe lângă ganglionii limfatici măriți, semnele și simptomele includ:

• Febră
• Oboseală (poate fi un semn de anemie)
• Transpirații nocturne
• Greață și vărsături
• Pierdere inexplicabilă în greutate
• Umflături la nivelul picioarelor, gleznelor sau abdomenului
• Splină mărită (splenomegalie) sau ficat (hepatomegalie)
• Amorțeală la nivelul mâinilor și picioarelor (neuropatie periferică)

Cauzele bolii Castleman

În timp ce cauzele bolii Castleman unicentrice (BCU) sunt necunoscute, o infecție cu HHV-8 este asociată cu boala Castleman multicentrică (BCM).

Oamenii de știință cercetează potențialele cauze ale BCU și BCMi. Acestea includ infecții altele decât HHV-8, mutații genetice și răspunsuri autoimune.

Factori de risc

Nu există factori de risc cunoscuți pentru BCU sau BCMi. Aveți un risc crescut de a dezvolta BCM asociată cu HHV-8 dacă aveți HIV sau o altă afecțiune care vă slăbește sistemul imunitar.

Persoanele de orice vârstă pot dezvolta boala Castleman, dar majoritatea persoanelor diagnosticate au vârste cuprinse între 30 și 60 de ani.

Complicații ale bolii Castleman

Boala Castleman crește șansele de a dezvolta cancer, inclusiv limfom.

Deși este rar, persoanele cu BCU sunt expuse riscului de a dezvolta o afecțiune gravă numită pemfigus paraneoplazic (PPN). BCM poate crește riscul de a dezvolta infecții care pot deteriora organele. Deteriorarea poate pune viața în pericol fără tratament.

Medicul dumneavoastră vă va monitoriza starea pentru a preveni complicațiile ori de câte ori este posibil.

Diagnostic și teste

Cum diagnostichează medicii boala Castleman

Simptomele bolii Castleman sunt similare cu cele din alte afecțiuni, inclusiv boli comune, cum ar fi gripa. Medicul dumneavoastră poate exclude mai întâi aceste afecțiuni. Apoi, vor efectua teste pentru a diagnostica boala Castleman și a determina tipul.

Testele și procedurile pot include:

• Teste de laborator. Medicul dumneavoastră va verifica numărul anormal de celule sanguine și alte semne microscopice ale bolii Castleman. Ei pot efectua un test HIV. Un rezultat pozitiv este tipic cu BCM asociată cu HHV-8.
• Teste imagistice. Scanările CT și scanările PET permit medicului dumneavoastră să localizeze ganglionii limfatici măriți în corpul dumneavoastră. Aceștia pot verifica alte semne ale bolii Castleman, cum ar fi un ficat sau o splină mărită.
• Biopsia ganglionului limfatic. O biopsie este singura modalitate de a confirma că aveți boala Castleman. Medicul dumneavoastră va examina țesutul ganglionului limfatic sub un microscop pentru a verifica semnele bolii.

Management și tratament

Cum este gestionată sau tratată boala Castleman?

Tratamentul pentru boala Castleman variază în funcție de tip.

Tratamentul bolii Castleman unicentrice (BCU)

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionilor limfatici afectați este tratamentul principal pentru BCU. Este posibil să aveți nevoie de radioterapie sau imunoterapie înainte de operație. Aceste terapii micșorează creșterile pe ganglionii dumneavoastră limfatici, făcându-le mai ușor de îndepărtat.

Dacă chirurgii nu pot îndepărta ganglionul limfatic afectat și nu aveți simptome, medicul dumneavoastră îl poate monitoriza în loc să-l trateze. Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune și aveți simptome, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru BCM.

Tratamentul bolii Castleman multicentrice (BCM)

BCM este mai dificil de tratat decât BCU. Deoarece este răspândită, medicii nu folosesc de obicei chirurgia sau radiațiile pentru a o trata. În schimb, tratamentul depinde de prezența HHV-8 și de gravitatea bolii.

Medicul dumneavoastră poate folosi:

• Corticosteroizi. Aceste medicamente reduc inflamația și ajută la ameliorarea simptomelor.
• Medicamente chimioterapice. Medicamentele anticanceroase încetinesc creșterea excesivă a celulelor din sistemul dumneavoastră limfatic. Rituximab este un medicament prescris frecvent utilizat pentru a trata BCM asociată cu HHV-8.
• Imunoterapie. Acest tratament include anticorpi monoclonali care ajută la calmarea răspunsului imunitar al organismului dumneavoastră. Siltuximab este singura terapie pentru BCMi aprobată.
• Medicamente antivirale. Este posibil să aveți nevoie de medicamente antivirale pentru a trata HIV sau HHV-8 dacă aveți BCM asociată cu HHV-8.

Când ar trebui să consult un medic specialist?

Sunați un medic specialist dacă găsiți un nodul în gât, axilă sau zona inghinală.

Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți alte simptome ale bolii Castleman care nu dispar după câteva săptămâni.

Prognoză

Care este speranța de viață a unei persoane cu această boală?

Prognosticul (perspectiva) este bun pentru majoritatea persoanelor cu BCU. Îndepărtarea ganglionului limfatic afectat este adesea suficientă pentru a-l vindeca. Cu tratament, BCU nu afectează de obicei speranța de viață.

Prognosticul pentru persoanele cu BCM depinde de tipul de BCM și de cât de gravă este aceasta. Unele persoane au puseuri intense de simptome care pot pune viața în pericol. Altele au simptome mai cronice. Șaizeci și cinci la 75% dintre persoanele diagnosticate cu BCM sunt încă în viață după cinci ani. Cu terapii inovatoare, există speranța că perspectivele vor continua să se îmbunătățească.

Este important să rețineți că experiența dumneavoastră va depinde de tipul de boală Castleman pe care o aveți. Condiții suplimentare, cum ar fi HIV sau tulburări asociate - cum ar fi TAFRO și POEMS - vor influența, de asemenea, experiența dumneavoastră. În unele cazuri, intervenția chirurgicală și monitorizarea atentă pot fi singurul tratament necesar. Sau este posibil să aveți nevoie de multe tratamente pe parcursul vieții pentru a preveni complicațiile. Adresați-vă medicului dumneavoastră specialist modul în care diagnosticul dumneavoastră unic vă va afecta tratamentul și perspectiva.

Întrebări frecvente

• Boala Castleman este contagioasă? Nu, boala Castleman nu este contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta.
• Boala Castleman este ereditară? Deși factorii genetici pot juca un rol, boala Castleman nu este considerată o boală ereditară în majoritatea cazurilor.
• Pot trăi o viață normală cu boala Castleman? Depinde de tipul și severitatea bolii. Cu tratament adecvat, multe persoane cu BCU pot duce o viață normală. Persoanele cu BCM pot necesita tratament pe termen lung pentru a gestiona simptomele și a preveni complicațiile, dar multe pot menține o calitate bună a vieții.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat, vă recomandăm să consultați un medic specialist.