Boala Behcet

Prezentare generală

Ce este boala Behçet?

Boala Behçet, cunoscută și sub numele de boala Drumului Mătăsii, este o afecțiune inflamatorie cronică (de lungă durată), cauzată de vasculită (inflamația vaselor de sânge), care va afecta și va deteriora atât arterele, cât și venele dumneavoastră.

Cine este afectat de boala Behçet?

Boala Behçet este întâlnită în întreaga lume. Dar este cea mai frecventă în nordul Turciei (până la 420 de cazuri la 100.000 de locuitori), în bazinul mediteranean și în Orientul Mijlociu (până la 300 de cazuri la 100.000 de locuitori) și în Extremul Orient (aproximativ 15 cazuri la 100.000 de locuitori). Nu este la fel de frecventă în Statele Unite (aproximativ 7 cazuri la 100.000 de locuitori). Oricine poate dezvolta această boală la orice vârstă, deși simptomele încep de obicei să apară între 20 și 30 de ani. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele bolii Behçet?

Principalele simptome includ:

• Ulcerații bucale și/sau genitale care reapar constant.
• Dureri de piele și articulare.
• Inflamație la nivelul ochilor.

Creierul, nervii, plămânii (rar), tractul intestinal și rinichii pot fi, de asemenea, afectați.

Această boală afectează pe toată lumea în mod diferit. Unele dintre cele mai frecvent afectate zone și caracteristici cheie includ:

• Ulcerații bucale, care apar la un moment dat la toți pacienții. De obicei, sunt recurente (reapar constant) și dureroase și afectează aproape toți pacienții cu boala Behçet. Ulcerațiile arată ca aftele comune, dar sunt mai numeroase, frecvente și dureroase. Ele sunt adesea primul simptom pe care o persoană îl observă și pot apărea cu mult înainte de apariția altor simptome. Ulcerele bucale sunt observate pe buze, limbă și în interiorul obrazului.
• Ulcerațiile genitale arată similar cu ulcerațiile bucale și pot fi dureroase. Nu sunt la fel de frecvente ca ulcerațiile bucale. Apar pe scrot (sacul care închide testiculele) la bărbați și pe vulvă (organele genitale externe) la femei.
• Inflamația oculară poate provoca durere, vedere încețoșată, sensibilitate la lumină, lacrimi sau roșeață a ochilor. Boala Behçet poate duce în cele din urmă la pierderea vederii. Boala oculară severă care poate provoca orbire este mai frecventă în Orientul Mijlociu și Japonia decât în Statele Unite.
• Problemele de piele sunt un simptom frecvent. Pot arăta ca acnee sau noduli sensibili, în formă de monedă (eritem nodos) sau ulcere care pot fi superficiale sau profunde și dureroase. O umflătură roșie sau o rană se poate dezvolta dacă pielea este zgâriată sau înțepată. Medicii numesc acest lucru un test Pathergy pozitiv.
• Durerile articulare sunt frecvente. Glezele, genunchii, coatele și șoldurile sunt cel mai adesea afectate. Inflamația articulară provoacă umflături, roșeață și sensibilitate, deși de obicei nu provoacă daune permanente.
• Inflamația venelor poate duce la formarea de cheaguri și blocaje sau poate determina închiderea completă a unei vene. Poate afecta atât venele superficiale (cele apropiate de suprafața pielii), cât și venele profunde. De asemenea, poate afecta cea mai mare venă din corp (vena cavă), ceea ce ar putea duce la probleme grave de sănătate. Aceste probleme venoase sunt cauzate de inflamație, nu de o defecțiune a sistemului de coagulare al organismului.
• Creierul, în special meningele (învelișul creierului), ar putea fi, de asemenea, afectat. Simptomele inflamației la nivelul creierului includ febră, dureri de cap, rigiditate a gâtului și dificultăți de coordonare a mișcării. Un accident vascular cerebral este, de asemenea, posibil, care apare atunci când vasele de sânge din creier sunt fie blocate, fie rupte.
• Caracteristicile tractului gastrointestinal (GI) includ dureri abdominale sau sânge în scaun, cauzate de leziuni similare cu cele observate în cavitatea bucală și zona genitală. Leziunile din tractul GI sunt mai periculoase, deoarece pot provoca sângerări și/sau rupturi ale intestinului.
• Alte organe, cum ar fi plămânii sau rinichii, și vasele mari (cum ar fi aorta) pot fi ocazional afectate.

Ce cauzează boala Behçet?

Oamenii de știință încă nu sunt siguri exact ce cauzează această boală. Poate fi o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă în mod eronat țesutul sănătos cu un răspuns inflamator. Atât HLA-B5, cât și HLA-B51 sunt markeri genetici care sunt uneori prezenți la pacienții cu boala Behçet. Dar există unele persoane care au acest marker genetic și nu au boala Behçet. Cercetătorii studiază alte gene legate de funcția imunitară și cred că infecțiile (fie bacterii, fie un virus) pot juca un rol în declanșarea bolii la unele persoane care au markeri genetici care le predispun la aceasta.

Factorii genetici și de mediu sunt ambii factori probabili în dezvoltarea bolii Behçet.

Cine este expus riscului de a dezvolta boala Behçet?

Există câteva grupuri diferite de persoane care sunt mai susceptibile să dezvolte această boală decât altele, inclusiv:

• Cei care locuiesc în părțile lumii unde această boală este cea mai frecventă.
• Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.
• Cei cu gene specifice (deoarece HLA-B5 sau HLA-B51 sunt prezente la unii pacienți).
• Bărbații, care sunt mai expuși riscului de a dezvolta această boală decât femeile.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată boala Behçet?

Nu există un singur test de laborator care să poată diagnostica boala Behçet. Diagnosticul se pune de obicei pe baza simptomelor dumneavoastră, inclusiv cât de des (de obicei, de cel puțin trei ori pe an) reapar ulcerele bucale. În plus, cel puțin încă două dintre următoarele:

• Ulcerații genitale.
• Inflamație oculară.
• Probleme de piele
• Un test Pathergy pozitiv (un test Pathergy testează funcționalitatea sistemului imunitar; se efectuează prin înțeparea pielii și apoi verificarea dacă se dezvoltă o umflătură roșie la câteva zile după test).

Pentru a stabili diagnosticul corect, trebuie excluse alte boli care produc ulcerații bucale și seamănă îndeaproape cu boala Behçet. Medicul dumneavoastră poate solicita un test de sânge, care poate ajuta la excluderea unora dintre aceste alte afecțiuni, inclusiv lupusul sistemic, boala Crohn (o afecțiune inflamatorie intestinală) și alte forme de vasculită.

Este boala Behçet ereditară?

Nu există dovezi clare care să sugereze că boala Behçet este o boală moștenită. Majoritatea cazurilor se dezvoltă aleatoriu, fără nicio legătură de familie. Deși s-a raportat că un mic procent de cazuri apar în aceeași familie, nu există un model clar de moștenire.

Management și tratament

Cum este tratată boala Behçet?

Deși nu există un tratament curativ cunoscut în prezent pentru această boală, există unele medicamente diferite care pot fi utilizate pentru a ajuta la gestionarea simptomelor:

• Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, sunt principalul tratament. Aceste medicamente suprimă inflamația și funcția imunitară.
• Colchicina poate ajuta la ulcerele bucale, ulcerele genitale și, eventual, durerile articulare.
• Alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida și ciclosporina. De asemenea, biologice, cum ar fi anti-TNF (Factor de Necroză Tumorală), infliximab, etanercept și altele, cum ar fi Tocilizumab, sunt utilizate în cazuri mai severe. Deoarece acestea sunt medicamente imunosupresoare, vă pot face mai susceptibil la alte infecții.
• Apremilast, un medicament oral (administrat pe cale orală), este aprobat pentru tratarea ulcerelor bucale la pacienții cu boala Behçet.

În funcție de severitatea afecțiunii dumneavoastră, medicul dumneavoastră poate sugera, de asemenea, utilizarea anumitor picături pentru ochi, ape de gură și unguente pentru piele pentru a controla această boală și simptomele sale, înainte de a decide să utilizeze medicamente.

Prognoză

Care este prognoza (perspectiva) pentru pacienții cu boala Behçet?

Behçet este o boală cronică (de lungă durată) care poate dispărea și reapărea, indiferent de tratament. Acest lucru poate face dificil de spus cât de bine funcționează tratamentul. Majoritatea pacienților cu Behçet se vor confrunta probabil cu simptome, intermitent, pe toată durata vieții. Dar, majoritatea sunt capabili să trăiască o viață deplină.

Există modalități de a face față cu succes bolii Behçet?

Atât odihna, cât și activitatea sunt mecanisme de adaptare utile. Un regim consistent de exerciții fizice vă va face corpul să se simtă mai bine, atenuând astfel durerea de la nivelul articulațiilor și din alte zone problematice. Alternativ, a vă acorda timp pentru a vă odihni atunci când începeți să simțiți dureri puternice vă va îmbunătăți, de asemenea, starea generală de spirit și va reduce efectul unora dintre simptome. O altă modalitate de a face față este prin experiență comună și comunitate, ceea ce înseamnă găsirea altora care au, de asemenea, această afecțiune. Acest lucru poate fi uneori dificil, din cauza rarității acestei boli, dar medicul dumneavoastră vă poate ajuta să găsiți alte persoane care ar putea avea experiențe similare.

Este boala Behçet fatală?

Decesul apare la aproximativ 5% dintre pacienți. Cauzele decesului sunt cel mai adesea perforația intestinală (gaura), accidentele vasculare cerebrale și ruptura vaselor de sânge mărite, slăbite (anevrisme).

Întrebări frecvente

• Boala Behçet este contagioasă? Nu, boala Behçet nu este contagioasă. Nu se răspândește prin contact fizic sau prin aer.
• Pot face exerciții fizice dacă am boala Behçet? Da, activitatea fizică regulată poate ajuta la gestionarea simptomelor, dar discutați cu medicul dumneavoastră despre un program de exerciții fizice adecvat.
• Ce alimente ar trebui să evit dacă am boala Behçet? Nu există o dietă specifică pentru boala Behçet, dar o dietă echilibrată și evitarea alimentelor care agravează inflamația (cum ar fi alimentele procesate sau bogate în zahăr) pot fi benefice.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au scop informativ și nu ar trebui să înlocuiască sfatul medicului dumneavoastră sau al unui alt profesionist din domeniul sănătății calificat. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și tratament.