Atrezia Duodenală

Atrezia duodenală este o afecțiune congenitală rară, în care duodenul bebelușului dumneavoastră este blocat. Duodenul este prima parte a intestinului subțire. După ce alimentele trec prin stomac, acestea intră în duoden.

În atrezia duodenală, blocajul împiedică trecerea laptelui și a fluidelor digestive din stomacul bebelușului dumneavoastră în intestinul subțire, pentru a continua procesul digestiv. Bebelușii născuți cu atrezie duodenală pot avea, de asemenea, alte probleme la naștere, inclusiv defecte cardiace sau sindrom Down.

Atrezia duodenală este o afecțiune gravă, dar este tratabilă. Este important ca bebelușul dumneavoastră să primească îngrijire imediată. Fără tratament, bebelușii nu pot mânca. Cu tratament, rezultatul pentru bebelușii cu această afecțiune este excelent.

Tipuri de atrezie duodenală

Există trei tipuri principale de atrezie duodenală:

• Tip 1 atrezie: În acest tip, o membrană subțire de mucoasă blochează duodenul, dar stratul muscular este intact. Acest tip se mai numește și diafragm duodenal.
• Tip 2 atrezie: În acest tip, capetele duodenului sunt separate, dar atașate printr-un cordon. Acest tip se mai numește și atrezie duodenală completă.
• Tip 3 atrezie: În acest tip, capetele duodenului sunt separate, dar nu există țesut între ele.

În plus față de cele trei tipuri principale de atrezie duodenală, unii bebeluși au o afecțiune cunoscută sub numele de stenoză duodenală. Atrezia duodenală și stenoza duodenală sunt ambele blocaje congenitale ale intestinului subțire. Bebelușii cu atrezie duodenală au o închidere completă a duodenului lor. Bebelușii cu stenoză duodenală au un duoden neobișnuit de îngust.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele atreziei duodenale?

În primele ore după naștere, majoritatea bebelușilor cu atrezie duodenală au vărsături. Vărsăturile pot fi galbene, verzi sau maro deschis. Acest lucru se întâmplă de obicei după prima hrănire a bebelușului. Vărsăturile se agravează dacă sunt lăsate netratate.

Bebelușii pot prezenta, de asemenea:

• Greutate mică la naștere.
• Umflături în abdomenul superior (burtă).
• Constipație.
• Icter.

Bebelușii cu blocaje parțiale ale duodenului pot vomita în continuare în timpul copilăriei, dacă blocajul este suficient de grav. Blocaje parțiale, mai puțin severe, pot apărea, de asemenea, mai târziu în copilărie. Simptomele stenozei duodenale care pot apărea mai târziu sunt mai variate și includ:

• Indigestie.
• Durere.
• Malabsorbție.
• Masă abdominală.

Care este cea mai frecventă cauză a atreziei duodenale?

De obicei, în timpul săptămânilor a cincea și a șasea de dezvoltare fetală, duodenul este un cordon solid. Celulele din centrul cordonului solid sunt programate să moară, formând tubul gol (lumenul) al duodenului. Atunci când acea moarte celulară programată (sau „apoptoza”) nu se întâmplă, aceasta duce la atrezie duodenală.

Finalizarea parțială a procesului are ca rezultat stenoza duodenală sau alte tipuri de blocaje. Un bebeluș poate avea, de asemenea, obstrucție duodenală din cauza răsucirilor în intestin sau a presiunii din exteriorul duodenului care împinge și îl colapsează.

Cine are un risc mai mare de a face atrezie duodenală sau stenoză duodenală?

Atrezia duodenală este mai frecventă la bebelușii cu anumite afecțiuni genetice, cum ar fi sindromul Down. Cercetările nu leagă nicio expunere la factori de mediu cu atrezia și stenoza duodenală.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată atrezia duodenală?

Medicii specialiști pot detecta atrezia duodenală înainte sau după naștere.

Înainte de naștere (prenatal), medicii pot detecta potențială atrezie duodenală folosind următoarele:

• Ecografii fetale: Aceste teste pot examina tractul digestiv fetal. Prezența a două „bule” care reprezintă stomacul și duodenul sau doar o bulă mare de stomac va ridica îngrijorări cu privire la atrezie sau stenoză duodenală. Ecografia poate arăta, de asemenea, niveluri ridicate de lichid amniotic (polihidramnios). De obicei, fetușii înghit și absorb o parte din lichidul amniotic din uterul dumneavoastră. Dar un fetus cu atrezie sau stenoză duodenală poate să nu înghită și să absoarbă lichid amniotic în cantitățile obișnuite. Acest lucru poate duce la un exces de lichid amniotic în jurul fătului.
• Rezonanță magnetică fetală (RMN): Acest test imagistic poate arăta unele constatări similare cu ecografia, dar poate fi util în determinarea nivelului atreziei, dacă nu este clar la ecografie.

Dacă medicul specialist suspectează sau diagnostichează atrezie duodenală în timpul dezvoltării fetale, devine important să caute diferențe cromozomiale, cum ar fi cele asociate cu sindromul Down. Ei pot căuta aceste diferențe cu amniocenteza sau biopsia de vilozități coriale.

Chiar dacă medicii suspectează atrezie duodenală înainte de naștere, ei nu pot verifica diagnosticul până când bebelușul dumneavoastră nu se naște. După nașterea bebelușului dumneavoastră, medicii pot folosi:

• Radiografii abdominale: Acest test caută aer sau lichid în stomacul bebelușului dumneavoastră și în prima parte a intestinului său. De obicei, pentru atrezia duodenală, medicul va vedea un stomac și un duoden mărite (dilatate), fără aer mai departe de-a lungul intestinelor bebelușului dumneavoastră. Aceasta se numește semnul „bulei duble”. Pentru stenoza duodenală, obstrucția duodenală parțială sau atrezia duodenală cu o malformație rară a canalului biliar, medicul poate vedea în continuare aer în intestine dincolo de duoden.
• Teste cu înghițire de bariu: Acest test utilizează o cantitate sigură de contrast (lichid care apare strălucitor la raze X) și fluoroscopie (folosind raze X în timp real pentru a crea un film). Medicii folosesc acest test pentru a examina tractul gastrointestinal (GI) superior. Bebelușii primesc de obicei contrastul printr-un tub nazogastric (care trece prin nas până la tractul GI superior). Acest test este cel mai util pentru a evidenția obstrucțiile sau stenozele duodenale parțiale și pentru a căuta alte cauze ale simptomelor în absența unui diagnostic clar de atrezie duodenală.

Management și tratament

Cum este tratată atrezia duodenală?

Medicii specialiști repară atrezia duodenală prin intervenție chirurgicală. Înainte de operație, medicul bebelușului dumneavoastră îl va evalua pentru afecțiuni asociate, ceea ce este important pentru a optimiza momentul reparației. Majoritatea bebelușilor născuți cu atrezie duodenală vor fi operați în decurs de două până la trei zile de la naștere. Unii bebeluși pot avea nevoie de alte probleme abordate înainte de tratamentul atreziei duodenale.

Înainte de operație, bebelușii cu această afecțiune nu pot fi alăptați sau hrăniți cu biberonul. În schimb, ei primesc hrană printr-o perfuzie intravenoasă (nutriție parenterală). Un medic va introduce, de asemenea, un tub în stomacul lor, fie prin nas, fie prin gură, pentru a elimina aerul și lichidul care se acumulează din cauza obstrucției.

Chirurgia atreziei duodenale

Medicii tratează atrezia duodenală cu o intervenție chirurgicală numită duodeno-duodenostomie sau duodeno-jejunostomie. Medicul bebelușului dumneavoastră va conecta porțiunile duodenului său înainte și după obstrucție, ocolind efectiv obstrucția.

În cazuri rare, ei vor gestiona endoscopic obstrucțiile duodenale parțiale cu dilatare. Atunci când compresia din ceva din afara duodenului lor provoacă obstrucția, reparația chirurgicală va depinde de problema identificată de chirurgul dumneavoastră.

În aproape toate cazurile, un medic poate face acest lucru cu o intervenție chirurgicală minim invazivă. Această metodă utilizează micro-incizii (3 mm) și, în general, evită chirurgia abdominală deschisă (laparotomie).

Care este procesul de recuperare după operația de atrezie duodenală?

După operație, bebelușii se recuperează într-o unitate de terapie intensivă neonatală (UTIN) sau într-o unitate similară. Poate dura o săptămână sau mai mult până când intestinele lor se trezesc și sunt gata să se hrănească. În acest timp, un tub va rămâne la locul său pentru a decomprima stomacul bebelușului dumneavoastră de orice aer și lichid. Unii bebeluși au nevoie, de asemenea, de ventilație mecanică timp de câteva zile pentru a-i ajuta să respire.

Bebelușii pot părăsi spitalul atunci când sunt capabili să ia toată hrana și să crească în greutate. De obicei, bebelușii rămân în spital timp de două până la trei săptămâni. Durata spitalizării variază în funcție de faptul dacă medicul bebelușului dumneavoastră a diagnosticat alte afecțiuni în asociere cu atrezia duodenală și de cât de bine răspunde bebelușul dumneavoastră la tratament.

Puteți trata atrezia duodenală înainte de naștere?

Medicii nu pot trata atrezia duodenală decât după ce se naște un bebeluș. Dar, dacă detectează atrezie duodenală înainte de naștere, pot lua măsuri suplimentare pentru a reduce riscul de complicații la naștere.

De exemplu, prea multă acumulare de lichid amniotic poate crește riscul de travaliu prematur. Dacă este necesar, medicul dumneavoastră poate utiliza amnioreducția. Această procedură elimină o parte din lichidul amniotic.

Medicul dumneavoastră va putea, de asemenea, să ofere consiliere prenatală și să sugereze nașterea într-o unitate care poate avea grijă de bebelușul dumneavoastră. Aceasta poate:

• Duce la diagnostic și tratament mai timpurii.
• Reduce timpul până când bebelușul dumneavoastră poate tolera hrănirea completă pe gură.
• Scurta durata spitalizării.
• Evita problemele comune cu gestionarea lichidelor și electroliților.

Prevenție

Cum pot preveni atrezia duodenală?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni atrezia duodenală. Dacă medicii dumneavoastră detectează atrezie duodenală în timpul sarcinii, vă vor monitoriza cu atenție pentru a reduce riscurile de complicații.

Prognoză

Care este perspectiva pentru bebelușii cu atrezie duodenală?

Pentru bebelușii care nu primesc tratament pentru atrezie duodenală, aceasta poate fi fatală. Bebelușii care sunt operați pentru a corecta afecțiunea au de obicei rezultate excelente. Diagnosticarea și tratamentul mai timpurii cresc șansele de rezultate pozitive.

Unii bebeluși au alte afecțiuni asociate cu atrezia duodenală, cum ar fi sindromul Down. Acești bebeluși pot avea alte provocări, chiar și după operația de atrezie duodenală. Echipa de îngrijire a bebelușului dumneavoastră vă poate ajuta să vă pregătiți și să știți la ce să vă așteptați.

Viața cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului bebelușului meu?

S-ar putea să doriți să-i adresați medicului bebelușului dumneavoastră următoarele întrebări:

• Care este planul de tratament al bebelușului meu?
• Ce tip de intervenție chirurgicală: minim invazivă sau chirurgie deschisă?
• Există riscuri asociate cu planul de tratament al bebelușului meu?
• De ce fel de îngrijire de urmărire va avea nevoie bebelușul meu?
• Ce semne de complicații trebuie să urmăresc după operație?
• Care sunt șansele să mai am un copil cu atrezie duodenală?

Întrebări frecvente

• Cât de gravă este atrezia duodenală? Atrezia duodenală este o afecțiune gravă care necesită tratament chirurgical prompt. Fără tratament, poate fi fatală. Cu toate acestea, cu intervenția chirurgicală, majoritatea bebelușilor se recuperează complet.
• Când va putea fi hrănit bebelușul meu după operație? De obicei, durează aproximativ o săptămână sau mai mult până când intestinele încep să funcționeze normal după operație. Bebelușul dumneavoastră va fi hrănit intravenos până când poate tolera hrănirea pe gură.
• Va avea bebelușul meu probleme pe termen lung după operația de atrezie duodenală? Majoritatea bebelușilor nu au probleme pe termen lung după operație. Unii pot avea dificultăți cu hrănirea sau digestia pentru o perioadă scurtă de timp, dar acestea se rezolvă de obicei de la sine.

Este important să rețineți că informațiile prezentate aici sunt doar cu titlu informativ și nu ar trebui să înlocuiască sfatul medical profesionist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru evaluare și tratament adecvat.