Arcul Aortic Hipoplazic

Bebelușii cu acest defect cardiac congenital au un arc aortic îngustat. Adesea, au și coarctație de aortă, sau o îngustare a aortei descendente.

Prezentare generală

Ce este arcul aortic hipoplazic?

Arcul aortic hipoplazic, numit și hipoplazie de arc aortic (HAA), este un defect cardiac congenital care afectează o parte a aortei bebelușului dumneavoastră. Aorta este o arteră majoră care trimite sânge din inima bebelușului în restul corpului. Această arteră are o formă asemănătoare unui baston, iar specialiștii din domeniul sănătății numesc „mânerul” bastonului arcul aortic.

Bebelușii cu hipoplazie de arc aortic au un arc aortic subdezvoltat. Aceasta înseamnă că deschiderea (lumenul) arcului aortic al bebelușului dumneavoastră este mai îngustă decât ar trebui să fie. Ca urmare, este mai greu pentru sânge să ajungă în partea inferioară a aortei (aorta descendentă) și în restul corpului.

Pe cine afectează?

Hipoplazia de arc aortic poate apărea de sine stătătoare, dar cel mai adesea apare la bebelușii care au o altă afecțiune cardiacă congenitală numită coarctație de aortă. Aceasta este o îngustare a aortei bebelușului dumneavoastră care se formează în aorta descendentă, lângă ductul arterial (un vas de sânge fetal). Când aceste două afecțiuni apar împreună, bebelușul dumneavoastră are „coarctație de aortă cu hipoplazie de arc aortic”. Acesta este un termen pe care îl puteți auzi folosit de specialistul care are grijă de bebelușul dumneavoastră. Înseamnă că există o îngustare într-o porțiune extinsă a aortei bebelușului dumneavoastră, nu doar într-un singur punct.

Bebelușii cu HAA pot avea și alte afecțiuni cardiace, inclusiv:

• Defect septal atrial (DSA).
• Defect septal atrioventricular.
• Valvă aortică bicuspidă și stenoză aortică.
• Sindromul inimii stângi hipoplazice (SIHS).
• Duct arterial persistent (DAP).
• Sindromul Shone sau obstrucție multinivelară în partea stângă a inimii.
• Defect septal ventricular (DSV).

Prezența mai multor afecțiuni cardiace congenitale este importantă, deoarece afectează tratamentul. Bebelusul dumneavoastră poate avea nevoie de un anumit tip de intervenție chirurgicală sau de un plan de îngrijire din cauza anatomiei complexe și unice a inimii sale. Unii bebeluși cu HAA au nevoie de tratament pentru mai multe afecțiuni care obstrucționează fluxul normal de sânge prin inimă.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele arcului aortic hipoplazic?

Bebelușii care au coarctație de aortă cu hipoplazie de arc aortic prezintă de obicei simptome la scurt timp după naștere. Acestea pot include:

• Puls rapid.
• Oboseală.
• Piele gri sau palidă.
• Transpirație abundentă.
• Iritabilitate.
• Respirație rapidă sau dificilă.
• Dificultăți de hrănire.
• Puls slab în partea inferioară a corpului (la artera femurală).

Ce cauzează hipoplazia de arc aortic?

HAA este un defect cardiac congenital, ceea ce înseamnă că este prezent la naștere. Cercetătorii continuă să exploreze cauzele defectelor cardiace congenitale.

HAA apare atunci când arcul aortic al bebelușului dumneavoastră nu se formează corect în primele săptămâni de sarcină.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat arcul aortic hipoplazic?

Specialiștii folosesc teste imagistice pentru a diagnostica această afecțiune, de obicei la scurt timp după naștere.

Testele care diagnostichează HAA includ:

• Tomografie computerizată cardiacă (CT).
• Angiografie prin rezonanță magnetică (ARM).
• Ecocardiogramă transtoracică (ETT).
• Cateterism cardiac.

Aceste teste arată anatomia inimii bebelușului dumneavoastră în detalii extraordinare. Ele dezvăluie dacă bebelușul dumneavoastră are alte defecte cardiace și ajută echipa de îngrijire a bebelușului dumneavoastră să planifice cel mai adecvat tratament.

Pentru a diagnostica HAA, specialiștii se uită la dimensiunea arcului aortic al bebelușului dumneavoastră. Mai exact, se uită la diametrul său, sau la lățimea deschiderii (lumenului). Ei compară acest număr cu diametrul altor părți ale aortei bebelușului dumneavoastră, cum ar fi aorta ascendentă sau descendentă. Furnizorii utilizează aceste numere pentru a calcula dacă diametrul arcului aortic este prea îngust.

Anatomia arcului aortic

Puteți auzi specialistul care are grijă de bebelușul dumneavoastră vorbind despre diferite secțiuni sau segmente ale arcului aortic atunci când diagnostichează această afecțiune. S-ar putea să vă întrebați, Cum poate arcul aortic să aibă segmente diferite? Nu este deja o secțiune a aortei mai mari?

Da, arcul este doar o mică secțiune a aortei (este „mânerul” bastonului). Dar toate secțiunile aortei dumneavoastră, inclusiv arcul aortic, dau naștere multor artere care se ramifică în direcții diferite. Aorta dumneavoastră este ca un drum principal care are multe străzi laterale conectate la acesta. Specialiștii folosesc diferitele artere ca repere care semnalează începutul sau sfârșitul unui anumit segment al arcului aortic. Această hartă rutieră este utilă la diagnosticarea și tratarea HAA.

Iată câteva segmente ale arcului aortic al bebelușului dumneavoastră pe care ați putea auzi specialistul menționându-le:

• Arc transvers proximal: Acesta este segmentul dintre artera brahiocefalică (anonimă) și artera carotidă comună stângă a bebelușului dumneavoastră. Este partea cea mai apropiată de inima lor.
• Arc transvers distal: Acesta este segmentul dintre artera carotidă comună stângă și artera subclaviculară stângă.
• Istmul aortic: Acesta este segmentul dintre artera subclaviculară stângă și ductul arterial (vas de sânge fetal).

Specialistul va identifica unde este îngustat arcul aortic al bebelușului dumneavoastră și amploarea îngustării. Aceste informații ghidează planul de tratament.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru arcul aortic hipoplazic?

Bebelușii cu arc aortic hipoplazic au nevoie de o intervenție chirurgicală cardiacă pentru a repara afecțiunea. Chirurgul bebelușului dumneavoastră va explica tipul specific de intervenție chirurgicală de care are nevoie bebelușul dumneavoastră. Strategiile chirurgicale variază în funcție de anatomia inimii bebelușului dumneavoastră și de alte defecte care trebuie reparate. Bebelusul dumneavoastră poate avea nevoie de o incizie de-a lungul părții stângi a pieptului numită toracotomie, sau o incizie în josul mijlocului pieptului numită sternotomie.

O tehnică chirurgicală comună este rezecția cu anastomoză termino-terminală extinsă. Această intervenție chirurgicală ajută bebelușii care au coarctație de aortă cu hipoplazie de arc aortic. Un chirurg îndepărtează porțiunea îngustată a aortei bebelușului dumneavoastră și unește partea inferioară (aorta descendentă) cu o incizie alungită în arcul aortic.

Intervenția chirurgicală îmbunătățește fluxul sanguin în aorta bebelușului dumneavoastră. Ca urmare, aorta dumneavoastră poate furniza suficient sânge bogat în oxigen pentru a hrăni organele și țesuturile bebelușului dumneavoastră.

Prevenire

Cum pot preveni acest lucru?

Este posibil să nu fie posibilă prevenirea defectelor cardiace congenitale, cum ar fi hipoplazia de arc aortic. Dar respectarea îndrumărilor medicului specialist cu privire la modul de a avea o sarcină sănătoasă poate ajuta la scăderea riscului de HAA sau alte defecte.

În general, ar trebui să evitați:

• Alcool.
• Fumatul, vapingul și toate produsele din tutun. De asemenea, evitați fumatul pasiv.
• Droguri recreative, în special cocaină.

Este important să vă vizitați specialistul pentru controalele prenatale. În plus, colaborați cu specialistul dumneavoastră înainte și în timpul sarcinii pentru a gestiona orice afecțiuni medicale pe care le-ați putea avea.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru bebelușul meu?

Medicul specialist care are grijă de bebelușul dumneavoastră este cea mai bună persoană pe care să o întrebați. Aceasta deoarece mulți factori afectează perspectiva bebelușului dumneavoastră, inclusiv prezența altor defecte cardiace congenitale.

În general, bebelușii tratați pentru hipoplazie de arc aortic pot avea următoarele probleme pe viitor:

• Îngustarea recurentă a aortei lor.
• Hipertensiune arterială (hipertensiune).
• Probleme de hrănire sau de înghițire (din cauza leziunilor unui nerv specific).

Discutați cu specialistul despre aceste riscuri și despre cum să le gestionați.

Viața cu

Cum îmi îngrijesc bebelușul după operație?

Fiecare bebeluș are nevoi unice. Discutați cu specialistul copilului dumneavoastră pentru a afla mai multe despre gestionarea îngrijirii pe termen scurt și lung.

Întrebările de adresat includ:

• Cum ar trebui să am grijă de copilul meu acasă?
• De ce medicamente are nevoie copilul meu?
• Are nevoie copilul meu de terapii pentru a ajuta funcția fizică sau neurologică?
• Are copilul meu restricții de activitate?
• Când este sigur ca copilul meu să meargă la creșă? Ce instrucțiuni speciale ar trebui să dau creșei?
• Va avea nevoie copilul meu de alte tratamente sau intervenții chirurgicale?

Întrebări frecvente

1. Cât de frecvente sunt arcurile aortice hipoplazice? Răspuns: Arcul aortic hipoplazic este un defect rar, dar frecvent asociat cu alte malformații cardiace congenitale, cum ar fi coarctația de aortă.

2. Care este rata de succes a intervenției chirurgicale pentru arcul aortic hipoplazic? Răspuns: Rata de succes a intervenției chirurgicale este, în general, ridicată, dar depinde de complexitatea cazului și de alte afecțiuni cardiace prezente.

3. Copilul meu va duce o viață normală după intervenția chirurgicală? Răspuns: Mulți copii pot duce o viață normală după repararea chirurgicală, dar vor avea nevoie de monitorizare regulată și, eventual, de medicație pentru a gestiona complicațiile pe termen lung, cum ar fi hipertensiunea arterială.

Este important să discutați cu medicul specialist pentru a obține informații suplimentare și personalizate referitoare la situația dumneavoastră.