Arc Aortic Dublu

Un arc aortic dublu este o malformație cardiovasculară congenitală rară în care aorta, principalul vas sanguin care transportă sânge de la inimă către restul corpului, se dezvoltă sub forma a două arcuri în loc de unul singur. Această anomalie poate comprima traheea și esofagul, cauzând dificultăți respiratorii și de înghițire. Tratamentul chirurgical corectează această problemă, restabilind fluxul sanguin normal și ameliorând simptomele.

Prezentare Generală

Ce este un arc aortic dublu?

Un arc aortic dublu este un defect cardiac rar care afectează sugarii și copiii. În mod normal, aorta bebelușului dumneavoastră (artera mare care alimentează cu sânge întregul corp) se dezvoltă ca un singur vas mare care pleacă de la inimă. Aorta se extinde de la inima bebelușului dumneavoastră în jos, în abdomen. Partea curbată din partea de sus, deasupra inimii, se numește arc aortic.

În cazul arcului aortic dublu, există două arcuri aortice, ca urmare a unor vase de sânge suplimentare atașate la arcul aortic al bebelușului. Aceste vase formează un al doilea arc aortic conectat la arcul aortic principal. Arcurile formează un cerc care se înfășoară în jurul traheei (conducta de aer) și al esofagului (conducta de alimente) bebelușului. Dacă cercul este prea strâns, poate provoca simptome severe, cum ar fi dificultăți de respirație, respirație zgomotoasă sau dificultăți de înghițire.

Arcul aortic se formează la începutul sarcinii, între săptămânile a doua și a șaptea. În această perioadă, au loc multe schimbări complexe pe măsură ce inima și vasele de sânge se dezvoltă. Unele porțiuni ale inimii în curs de dezvoltare se formează pentru o perioadă scurtă de timp și apoi dispar, deoarece nu mai sunt necesare. Arcul aortic dublu se formează în acest fel. Este format din vase de sânge care ar fi trebuit să dispară în timpul celei de-a cincea săptămâni de sarcină. Dar, din motive necunoscute, acele vase rămân și formează arcul aortic dublu.

Arcul aortic dublu aparține unui grup de defecte cardiace congenitale numite „inele vasculare”.

Bebelușii cu arc aortic dublu au vase de sânge suplimentare care comprimă traheea și esofagul, ceea ce le poate afecta respirația și hrănirea.

Inele vasculare

Inelele vasculare sunt formațiuni anormale ale arcului aortic care pot comprima traheea (căile respiratorii) sau esofagul (conducta de alimente) copilului dumneavoastră, sau ambele. Inelele vasculare sunt defecte cardiace congenitale rare. Aproximativ 1 din 100 de bebeluși se nasc cu un anumit tip de boală cardiacă congenitală. Aproximativ 1 din 10.000 de bebeluși se nasc cu un inel vascular.

Tipurile de inele vasculare includ:

• Arc aortic dublu. Două arcuri aortice (stâng și drept) înconjoară traheea și esofagul.
• Arc aortic drept cu arteră subclaviculară stângă aberantă și ligament stâng. Există doar un singur arc aortic, dar acesta coboară în dreapta traheei, mai degrabă decât în stânga (unde ar trebui să fie de obicei). În această afecțiune, artera subclaviculară stângă (care alimentează cu sânge brațul bebelușului) provine din aortă și trece în spatele traheei și al esofagului. Împreună cu ligamentul arterial stâng (o rămășiță a unui vas de sânge fetal), acesta completează inelul vascular.
• Arc aortic stâng cu arteră subclaviculară dreaptă aberantă. Aici, artera subclaviculară dreaptă călătorește în spatele traheei și al esofagului și poate comprima aceste structuri.
• Compresia arterei innominate. Artera innominată (brahiocefalică) se ramifică din aortă. În această afecțiune, aceasta provine din stânga traheei și apoi se deplasează spre dreapta, în fața traheei. Aceasta pune presiune asupra traheei.
• Sling arterei pulmonare. Artera pulmonară stângă se extinde de la artera pulmonară dreaptă și călătorește între trahee și esofag.

Tipuri de arcuri aortice duble

Există trei tipuri de arcuri aortice duble. Acestea sunt definite de arcul care este mai mare și de locul unde se află arcul mai mare (în dreapta sau în stânga traheei).

• Arc drept dominant cu un arc stâng mic (80% din toate cazurile).
• Arc stâng dominant cu un arc drept mic (aproximativ 10%).
• Arcuri echilibrate cu ambele arcuri de dimensiuni similare (aproximativ 10%).

Ce tip de inel vascular este cel mai frecvent?

Cercetătorii credeau că arcul aortic dublu este cel mai frecvent tip de inel vascular. Cu toate acestea, cercetările recente au arătat că arcul aortic drept este de fapt cel mai frecvent tip.

Bebelușii cu arc aortic pe partea dreaptă au mai multe șanse decât bebelușii cu arc aortic dublu să aibă alte forme de boli cardiace congenitale. Dar este mai puțin probabil să fie diagnosticați imediat după naștere. Asta pentru că un arc aortic pe partea dreaptă poate să nu provoace simptome precoce. Deci, bebelușii pot să nu aibă nevoie de intervenție chirurgicală pentru a trata problema până la șase până la 18 luni după naștere.

Arcul aortic dublu este tipul de inel vascular care are cele mai multe șanse să provoace simptome. Deci, medicul dumneavoastră va diagnostica problema mai devreme. Și bebelușul dumneavoastră poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală mai curând după naștere, comparativ cu bebelușii care au alte tipuri de inele vasculare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele unui arc aortic dublu?

Simptomele unui arc aortic dublu se referă de obicei la compresia traheei, a esofagului sau a ambelor ale bebelușului dumneavoastră. Această compresie poate afecta respirația, alimentația sau funcția cardiacă a bebelușului.

Simptomele apar de obicei devreme în copilărie (mai ales în cazurile severe). Dar uneori pot apărea până la vârsta de trei ani sau chiar în adolescență.

Unii copii sunt diagnosticați cu astm, deoarece simptomele sunt similare. Atunci când tratamentele pentru astm nu ajută, teste suplimentare pot duce la diagnostic.

Simptome respiratorii

Simptomele respiratorii afectează 91% dintre bebelușii și copiii cu arc aortic dublu. Acestea includ:

• Respirație zgomotoasă cu stridor (un sunet ascuțit) sau respirație șuierătoare.
• O tuse care sună ca un „lătrat de focă”, similar cu tusea cauzată de crup.
• Infecții repetate ale tractului respirator inferior.

Simptome gastrointestinale

Simptomele gastrointestinale afectează 40% dintre bebelușii și copiii cu arc aortic dublu. Acestea includ:

• Sufocare în timpul hrănirii.
• Dificultăți de înghițire (disfagie). Aceasta apare de obicei mai târziu, când un bebeluș începe să consume alimente solide.
• Dificultate în a câștiga în greutate.
• Regurgitare/reflux (alimentele revin din esofag).

Simptome cardiace

Simptomele cardiace afectează 30% dintre bebelușii și copiii cu arc aortic dublu. Acestea includ:

• Dureri în piept.
• Suflu cardiac.
• Piele albastră (cianoză).

Ce cauzează un arc aortic dublu?

Cauza exactă a unui arc aortic dublu nu este cunoscută. Este mai frecvent la bebelușii concepuți prin fertilizare in vitro, dar nu știm de ce.

Un arc aortic dublu este legat de alte afecțiuni medicale. Până la 12% dintre bebelușii cu arc aortic dublu au un alt defect cardiac congenital. Acestea includ defectul septal ventricular (DSV) și tetralogia Fallot. Până la 20% dintre bebelușii cu arc aortic dublu pot avea o tulburare genetică, cum ar fi deleția cromozomului 22q11 și trisomia 21.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat un arc aortic dublu?

Un arc aortic dublu este diagnosticat accidental sau atunci când încep simptomele. Uneori, este diagnosticat în timpul testelor imagistice efectuate din alte motive, fie în timpul sarcinii, fie la scurt timp după naștere. Numărul de cazuri diagnosticate prin imagistica prenatală a crescut din 2004. Acest lucru este util, deoarece tratamentul poate fi planificat la scurt timp după nașterea bebelușului.

Un bebeluș poate fi diagnosticat și după naștere, când încep simptomele. Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră despre simptome și apoi va efectua unele teste.

Teste pentru diagnosticarea unui arc aortic dublu

Testele pentru diagnosticarea unui arc aortic dublu includ:

• Radiografie toracică. Aceasta se face adesea prima.
• Scanare CT.
• Ecocardiogramă (eco). Acest test este cel mai util pentru a găsi alte defecte cardiace.
• RMN.
• Bronhoscopia poate fi utilizată pentru a verifica căile respiratorii ale bebelușului dumneavoastră. Acest lucru se poate întâmpla înainte de un diagnostic de arc aortic dublu, ca răspuns la simptomele respiratorii. Sau, se poate întâmpla mai târziu, înainte de operație, pentru a vedea detalii care vor ajuta chirurgul.
• Testarea genetică poate fi utilă pentru diagnosticarea tulburărilor genetice.

Management și Tratament

Cum se corectează un arc aortic dublu?

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta un arc aortic dublu. Bebelușii fără simptome ar trebui să aibă o intervenție chirurgicală la 6 până la 9 luni. Bebelușii cu simptome pot avea nevoie de o intervenție chirurgicală mai curând decât atât, mai ales dacă simptomele sunt severe.

Arcul aortic dublu a fost identificat pentru prima dată în 1737, iar prima intervenție chirurgicală pentru corectarea acestuia a fost în 1947. Am parcurs un drum lung de atunci! Bebelușii cu acest defect pot trăi o viață lungă și sănătoasă datorită reparației chirurgicale.

Repararea arcului aortic dublu

Repararea arcului aortic dublu este sigură și are rezultate excelente. Bebelușul dumneavoastră nu trebuie să fie conectat la o mașină de bypass cardiopulmonar (mașină inimă-plămâni).

Intervenția chirurgicală implică o toracotomie laterală. Aceasta înseamnă că chirurgul face o tăietură pe o parte a pieptului bebelușului dumneavoastră între două coaste. De obicei, se face pe partea stângă, deoarece acolo majoritatea bebelușilor au arcul mai mic „suplimentar”. Testele imagistice înainte de procedură vor permite chirurgului să vadă anatomia bebelușului dumneavoastră și să planifice în consecință.

Chirurgul folosește o tehnică de ligaturare și divizare. Aceasta înseamnă că arcul mai mic este legat pentru a opri fluxul de sânge prin el. Apoi, chirurgul îl divide (taie) și coase cusături. Acești pași se repetă până când arcul este complet divizat și nu mai apasă pe trahee și esofag.

Bebelușul dumneavoastră se va recupera în spital până la o săptămână și apoi va veni acasă.

Repararea diverticulului Kommerell

Un număr mic de bebeluși cu arc aortic dublu au, de asemenea, ceva numit diverticul Kommerell (DK). Este mai frecvent la bebelușii cu arc aortic pe partea dreaptă, dar rareori se poate întâmpla și cu un arc aortic dublu.

Un DK este un anevrism care se formează în aorta descendentă, lângă arcul aortic. Acest anevrism poate ocupa spațiu și poate apăsa pe traheea și esofagul unui bebeluș. S-ar putea să nu provoace probleme imediat. Dar chirurgii preferă să-l îndepărteze în timp ce corectează arcul aortic dublu pentru a preveni problemele în viitor.

Repararea altor defecte cardiace

Dacă bebelușul dumneavoastră are alte defecte cardiace care necesită o intervenție chirurgicală, arcul aortic dublu poate fi corectat în același timp. Acest lucru poate necesita o sternotomie mediană, care este o incizie verticală în mijlocul pieptului. Chirurgul bebelușului dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră cea mai bună abordare, pe baza problemelor care necesită tratament.

Complicații ale intervenției chirurgicale

Riscul de complicații de la repararea arcului aortic dublu este scăzut. Rareori, un bebeluș poate avea probleme cu hrănirea sau poate avea probleme respiratorii persistente. Orice probleme respiratorii persistente dispar de obicei în decurs de un an după operație.

Complicațiile de la intervențiile chirurgicale care repară alte defecte cardiace împreună cu un arc aortic dublu variază. Cereți chirurgului bebelușului dumneavoastră să discute cu dumneavoastră toate riscurile și complicațiile.

Prevenție

Cum poate fi prevenit un arc aortic dublu?

Un arc aortic dublu nu poate fi prevenit. Se formează devreme în timpul sarcinii și este prezent la naștere.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru persoanele cu arc aortic dublu?

Bebelușii și copiii care au repararea arcului aortic dublu au o perspectivă excelentă. Se bucură de o viață normală și de activități fără limitări.

După operație, bebelușul dumneavoastră poate avea o respirație zgomotoasă persistentă până la un an. Asta pentru că un arc aortic dublu împiedică traheea bebelușului dumneavoastră să se dezvolte corect. Deci, este nevoie de mai mult timp pentru ca traheea să devină mai puternică.

Rareori, bebelușii și copiii au simptome respiratorii mai mult de un an după operație.

Asigurați-vă că vă duceți bebelușul la controale regulate și spuneți-i medicului dumneavoastră despre orice simptome persistente. Îngrijirea de urmărire pe termen lung este importantă pentru toți copiii care au suferit operații cardiace.

Viața cu

Când ar trebui să sun medicul bebelușului meu?

Sunați medicul bebelușului dumneavoastră dacă observați simptome noi sau agravate. Bebelușii și copiii trec prin atât de multe schimbări încât poate fi greu de spus ce este normal și ce nu. Dar, dacă bebelușul dumneavoastră are o tuse revelatoare „lătrat de focă” sau o respirație zgomotoasă, spuneți imediat medicului dumneavoastră. Poate fi doar o boală normală a copilăriei. Dar, în cazuri rare, ar putea fi un semn al unei probleme cardiace care afectează capacitatea bebelușului dumneavoastră de a respira.

Când să sunați la 112

Un arc aortic dublu poate pune o presiune care pune viața în pericol pe traheea unui bebeluș. Sunați la 112 dacă pielea bebelușului dumneavoastră arată albastră (cianoză) sau dacă bebelușul dumneavoastră se luptă vizibil să respire.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului bebelușului meu?

Dacă bebelușul dumneavoastră a fost diagnosticat cu arc aortic dublu, veți avea multe întrebări. Este important să aflați mai multe despre starea bebelușului dumneavoastră și când va fi nevoie de intervenție chirurgicală. De asemenea, trebuie să știți dacă bebelușul dumneavoastră are alte probleme de sănătate. S-ar putea să vrei să întrebi:

• Când va avea nevoie bebelușul meu de operație?
• Unde va avea loc operația și cine o va oferi?
• Ce simptome ar trebui să urmăresc acasă?
• Cum pot să-mi fac bebelușul confortabil acasă?
• Are bebelușul meu alte defecte cardiace?
• Ar trebui ca bebelușul meu sau alții din familia noastră să facă teste genetice?
• Care este perspectiva pentru bebelușul meu?

Întrebări frecvente

Ce este sindromul arcului aortic?

Sindromul arcului aortic este o formă foarte rară de vasculită. Este mai frecvent cunoscut sub numele de arterită Takayasu.

Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Se poate întâmpla în oricare dintre vasele dumneavoastră de sânge, inclusiv cele mai mici numite capilare. Arterița Takayasu este o inflamație care afectează vasele de sânge de dimensiuni medii și mari. Apare frecvent în arcul aortic și în ramurile sale majore. Deci, a fost numit sindromul arcului aortic.

Arterița Takayasu (sindromul arcului aortic) se dezvoltă la adolescenți și adulți tineri. Este o problemă diferită de arcul aortic dublu congenital și necesită un tratament diferit.

Care sunt riscurile unei intervenții chirurgicale pentru arc aortic dublu?

Riscurile sunt în general scăzute, dar pot include probleme temporare de respirație sau alimentație după intervenție. Problemele respiratorii se ameliorează de obicei în decurs de un an.

Va avea copilul meu o viață normală după operație?

Da, majoritatea copiilor care sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru arc aortic dublu au o viață normală, activă, fără limitări.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au doar scop informativ și nu ar trebui să înlocuiască sfatul medicului dumneavoastră sau al unui alt profesionist din domeniul sănătății calificat. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și tratament.