Arc Aortic Întrerupt

Prezentare Generală

Ce este arcul aortic întrerupt (AAI)?

Arcul aortic întrerupt (AAI) este o afecțiune rară în care aorta bebelușului dumneavoastră - vasul mare de sânge care iese din inimă și transportă sânge către restul corpului - este incompletă sau întreruptă.

Inima umană are patru camere: atriul stâng și atriul drept (plural: atrii) în partea de sus și ventriculul stâng și ventriculul drept (camere de pompare) în partea de jos. Sângele albastru, care nu are mult oxigen, circulă din corp către atriul drept, apoi este pompat către ventriculul drept și apoi către plămâni. Sângele preia oxigen din plămâni și apoi intră în atriul stâng. De acolo, ajunge în ventriculul stâng. Ventriculul stâng pompează acest sânge oxigenat prin aortă către restul corpului.

Forma normală a aortei este un arc sau o acadea. Când bebelușul dumneavoastră are un arc aortic întrerupt, porțiunea de arc a aortei este incompletă. Aceasta înseamnă că inima bebelușului dumneavoastră nu poate trimite sânge prin aortă. Aceasta este o situație care pune viața în pericol. Dacă sângele nu ajunge în nicio parte a corpului său, bebelușul dumneavoastră poate intra în șoc și ar putea muri.

Cât de frecvent este arcul aortic întrerupt (AAI)?

AAI este o afecțiune extrem de rară. Apare la 2 din fiecare 100.000 de nașteri.

Simptome și Cauze

Care este cauza arcului aortic întrerupt (AAI)?

AAI este o boală genetică (moștenită). Aceasta înseamnă că această afecțiune este transmisă în familia dumneavoastră. Mai exact, lipsește o secțiune a unui cromozom care afectează anatomia inimii. Acest lucru este responsabil pentru modificarea formei normale a inimii și a vaselor sale.

Mulți bebeluși care se nasc cu AAI au, de asemenea, sindromul DiGeorge, care este, de asemenea, o tulburare genetică cauzată de partea lipsă a aceluiași cromozom. Copiii care se nasc cu sindromul DiGeorge pot suferi de infecții repetate și defecte faciale, cum ar fi buza de iepure.

Deși este rar, AAI este o afecțiune care pune viața în pericol și trebuie tratată imediat. Bebelușii care se nasc cu AAI prezintă de obicei simptome imediat.

Care sunt simptomele arcului aortic întrerupt (AAI)?

Bebelușii care au AAI pot avea următoarele simptome:

• Slăbiciune și oboseală.
• Respirație rapidă.
• Bătăi rapide ale inimii.
• Obiceiuri alimentare proaste.

În plus, pielea bebelușului dumneavoastră poate părea gri în anumite zone, deoarece sângele nu ajunge în acea parte a corpului său.

Bebelușii născuți cu AAI pot avea, de asemenea, un defect septal atrial (DSA) sau un defect septal ventricular (DSV). Un defect septal este o gaură în sept, peretele din mijlocul inimii. La bebelușii care au AAI, un defect septal ventricular permite ca o parte din sângele oxigenat să se deplaseze din ventriculul stâng în ventriculul drept, pentru circulația în corp.

Bebelușii care au AAI pot avea, de asemenea, alte defecte cardiace, cum ar fi trunchiul arterial.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat arcul aortic întrerupt (AAI)?

AAI este de obicei diagnosticat cu o ecocardiogramă. În timpul unei ecocardiograme, ultrasunetele (unde sonore de înaltă frecvență) de la o sondă portabilă plasată pe pieptul lor oferă imagini ale valvelor și camerelor inimii bebelușului dumneavoastră. Un AAI poate fi observat și cu ajutorul ultrasunetelor în timp ce un făt se dezvoltă în uter.

Management și Tratament

Cum este tratat arcul aortic întrerupt (AAI)?

AAI este tratat chirurgical pentru a repara aorta și pentru a crea un flux neobstrucționat de sânge către corp și creier.

Unul dintre semnele AAI este atunci când un vas de sânge mic (ductul arterial) care furnizează sânge fie plămânilor, fie corpului nu se închide după naștere. Aceasta se numește duct arterial persistent (DAP). Deoarece DAP furnizează sânge corpului, primul pas în tratarea arcului aortic întrerupt este menținerea DAP deschis. Acest lucru se face prin administrarea bebelușului dumneavoastră a unui medicament cunoscut sub numele de prostaglandină E1.

În timpul intervenției chirurgicale, chirurgul bebelușului dumneavoastră va conecta cele două capete ale aortei, astfel încât să formeze un arc complet și corect. DAP va fi închis și gaura dintre cele două camere de pompare (defect septal ventricular) va fi, de asemenea, închisă.

Prognoză

Care este perspectiva dacă aveți un arc aortic întrerupt (AAI)?

După operația pentru AAI, persoanele cu această afecțiune au de obicei o perspectivă bună. De exemplu, la 10 ani după operație, 81% dintre oameni sunt încă în viață.

Întrebări frecvente

• Care sunt riscurile operației pentru AAI? Ca orice intervenție chirurgicală, există riscuri. Medicul specialist vă va explica toate riscurile potențiale înainte de operație.
• Bebelușul meu va avea nevoie de medicamente după operație? Este posibil ca bebelușul dumneavoastră să aibă nevoie de medicamente pentru a ajuta la funcționarea inimii și pentru a preveni infecțiile. Medicul specialist va determina ce medicamente sunt necesare.
• Va trebui bebelușul meu să facă alte operații pe măsură ce crește? În unele cazuri, pot fi necesare intervenții chirurgicale suplimentare pe măsură ce bebelușul crește. Medicul specialist va monitoriza starea bebelușului dumneavoastră și va recomanda orice tratament suplimentar necesar.

Pentru mai multe informații și îndrumare personalizată, vă rugăm să consultați un medic specialist.