Aortă Călare

O aortă călare este o afecțiune cardiacă congenitală în care aorta este poziționată incorect. În loc să se afle deasupra părții stângi a inimii, aorta este situată deasupra unui defect septal ventricular, sau un perete deteriorat între ventriculele stâng și drept.

Prezentare Generală

Aortă călare deasupra defectului septal ventricular.

Ce este o aortă călare?

Aorta călare este una dintre cele patru caracteristici care alcătuiesc problema cardiacă congenitală (de la naștere) numită tetralogia Fallot. Aorta ar trebui să fie deasupra părții stângi a inimii, astfel încât să poată transporta sânge bogat în oxigen către corp. În schimb, o aortă călare este deasupra locului unde ar trebui să fie un perete de separare între ventriculele stâng și drept. Gaura din acel perete, sau defect septal ventricular, este o altă problemă a tetralogiei Fallot. Când aorta este deasupra defectului septal ventricular, sângele fără oxigen poate intra în aortă. Aceasta înseamnă că oxigenul lipsește din o parte a sângelui pe care aorta îl trimite în corp.

În tetralogia Fallot, sângele fără oxigen poate ajunge în partea inimii care ar trebui să gestioneze doar sânge bogat în oxigen.

Celelalte două anomalii din tetralogia Fallot sunt îngustarea arterei și a valvei pulmonare și hipertrofia ventriculară dreaptă (mușchi îngroșat).

Cine este afectat de aorta călare?

Sugarii de sex masculin au tendința de a avea tetralogia Fallot mai des decât sugarii de sex feminin. De asemenea, persoanele cu o problemă cromozomială (cum ar fi sindromul Down) au uneori tetralogia Fallot.

O aortă călare poate apărea, de asemenea, la bebelușii cu alte afecțiuni rare, cum ar fi sindromul Apert, sindromul Irons Bhan, sindromul Steinfeld, sindromul Williams, sindromul anomaliei arcului aortic - facies particular - deficiență intelectuală și complexul Fallot cu retard mental și de creștere sever.

Cât de frecventă este aorta călare?

Aproximativ 1% dintre bebeluși au o anomalie cardiacă la naștere. Din acest număr, 10% (sau aproximativ unu din 3.000 de bebeluși) au tetralogia Fallot, care include o aortă călare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele?

Unele persoane cu tetralogia Fallot pot avea simptome severe, în timp ce altele au simptome ușoare, în funcție de cât de bine poate circula sângele prin inimă. Fără tratament, simptomele se pot agrava.

Simptomele ușoare includ:

• Piele cu tentă albastră.
• Oboseală ușoară.
• Dificultăți de respirație.
• Apetit minim.

Când nivelul de oxigen scade rapid, un bebeluș cu tetralogia Fallot poate avea „crize tet” care durează minute sau ore.

Simptomele severe ale crizelor tet includ:

• Piele care arată albastră.
• Senzație de oboseală extremă.
• Pierderea conștienței.
• Convulsii.
• Dificultăți de respirație.
• Pierderea tonusului muscular.

După o criză tet, un bebeluș ar putea dormi mult timp.

Bebelușii cu tetralogia Fallot pot avea, de asemenea, probleme cu alimentația, creșterea în greutate sau dezvoltarea.

Ce cauzează o aortă călare?

Uneori, din motive necunoscute, inima unui bebeluș nu se dezvoltă corect înainte de naștere. Aproximativ 25% dintre bebelușii care au tetralogia Fallot (care include aorta călare) se nasc cu probleme care afectează și alte părți ale corpului.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată o aortă călare?

Medicul specialist va verifica dacă nou-născutul dumneavoastră are anomalii cardiace. Ei pot pune senzori pe picioarele sau mâinile bebelușului dumneavoastră pentru a vedea dacă este prezent suficient oxigen în sângele său. O lipsă de oxigen poate fi un semn al unei probleme cardiace.

Când medicul specialist ascultă inima bebelușului dumneavoastră, probabil că va auzi un murmur dacă este prezentă o aortă călare.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica o aortă călare?

Testele pentru verificarea unei aorte călare includ:

• Ecocardiogramă.
• Electrocardiogramă (EKG).
• Radiografie toracică.
• Tomografie computerizată cardiacă (CT).
• Cateterism cardiac.
• Analiza de sânge.

Management și Tratament

Cum este tratată o aortă călare?

Medicul specialist poate corecta tetralogia Fallot prin intervenție chirurgicală înainte ca bebelușul dumneavoastră să aibă 6 luni. Repararea defectului septal ventricular și a problemei valvei pulmonare rezolvă celelalte două probleme, inclusiv aorta călare. Medicii specialiști efectuează operații pe cord deschis pentru a corecta tetralogia Fallot încă din anii 1950.

În unele cazuri, un chirurg va introduce un șunt temporar între aorta unui bebeluș (sau o altă arteră) și artera pulmonară. Acest lucru îmbunătățește fluxul sanguin către plămâni până când un chirurg poate face o reparație completă.

Ce medicamente sunt utilizate?

Un beta-blocant poate ajuta la prevenirea crizelor tet și la ameliorarea lor.

Diureticele scot excesul de lichide din corp pentru a ajuta în cazul insuficienței cardiace.

Antibioticele pot preveni endocardita, o infecție bacteriană în inimă.

Complicații ale tratamentului

Deoarece chirurgii întind valva pulmonară la repararea tetralogiei Fallot, valva poate prezenta scurgeri în multe cazuri. Acest lucru vă expune mai mult riscului de probleme de ritm cardiac. Scurgerea se poate agrava cu timpul, punând mai multă presiune asupra inimii și provocând insuficiență cardiacă. La ani după operație, puteți obține, de asemenea, o aortă mărită sau o valvă tricuspidă cu scurgeri, ambele necesitând o altă operație.

Cum să gestionați simptomele

Până când un medic specialist efectuează o reparație chirurgicală, acesta poate ajuta simptomele unui bebeluș în aceste moduri:

• Administrarea de medicamente pentru inimă, dacă este necesar.
• Asigurarea că bebelușul dumneavoastră consumă suficiente lichide.
• Urmărirea nivelurilor de hemoglobină.
• Nu se permite exerciții fizice solicitante.

Prevenție

Cum pot reduce riscul?

Deși medicii specialiști nu sunt siguri ce cauzează anomaliile cardiace la nou-născuți, cercetătorii cred că factorii de mai jos cresc riscul de a avea un copil cu o neregularitate cardiacă. Acești factori de risc includ:

• Dumneavoastră sau celălalt părinte al bebelușului sau unul dintre ceilalți copii ai dumneavoastră are o problemă cardiacă.
• Fumați în timpul sarcinii.
• Aveți rubeolă sau diabet.
• Luați anumite medicamente în primele trei luni de sarcină.

Pentru a reduce riscul de anomalii cardiace, asigurați-vă că vă mențineți afecțiunile medicale sub control, evitați fumatul și nu luați medicamente decât dacă este în regulă cu medicul specialist. Un consilier genetic vă poate oferi îndrumări dacă aveți nereguli cardiace în familia dumneavoastră.

Factorii de risc specifici tetralogiei Fallot (inclusiv aorta călare) includ alcoolismul, diabetul, rubeola, lipsa de nutriție sau vârsta înaintată (peste 40 de ani) a persoanei însărcinate.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am o aortă călare?

Complicațiile tetralogiei Fallot (inclusiv aorta călare) includ:

• Convulsii.
• Ritmuri cardiace anormale.
• Anemie.
• Dezvoltare întârziată.
• Defecte de coagulare a sângelui.
• Stop cardiac care poate fi fatal.

Cât durează o aortă călare?

Deoarece o aortă călare este o problemă cu care te naști, aceasta va fi acolo până când un chirurg o va repara. Din fericire, operația de reparare are succes la majoritatea oamenilor.

Perspectiva pentru o aortă călare

Peste 90% dintre bebelușii care au o intervenție chirurgicală pentru a corecta tetralogia Fallot, care include o aortă călare, ajung să fie adulți cu vieți normale. Ei trăiesc până la 70 și 80 de ani. Dacă nu au o intervenție chirurgicală, este posibil să nu trăiască până la 20 de ani. Fără tratament, simptomele se agravează cu timpul.

Viața cu

Cum am grijă de mine?

Bebelușul dumneavoastră va trebui să efectueze controale regulate cu un medic specialist în îngrijirea inimii. Copiii cu tetralogia Fallot au nevoie de tratament rapid pentru infecțiile respiratorii. De asemenea, au nevoie de antibiotice înainte de a fi supuși unei intervenții chirurgicale.

Pe măsură ce îmbătrâniți, pot apărea noi probleme cardiace, așa că este important să continuați să efectuați controale la vârsta adultă.

Când ar trebui să mă adresez medicului meu?

Contactați medicul specialist dacă bebelușul dumneavoastră are simptome noi sau are pielea care arată albastră.

Când ar trebui să merg la urgențe?

Sunați la 112 dacă bebelușul dumneavoastră are o criză tet severă. Ei pot da bebelușului dumneavoastră oxigen și/sau morfină.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului meu?

• Va trebui să limitez activitatea sportivă a copilului meu?
• Cât de des va avea nevoie bebelușul meu de controale?
• De câte operații va avea nevoie bebelușul meu?

Întrebări frecvente

1. Ce este exact o aortă călare? O aortă călare este o malpoziție a aortei, unde aceasta nu este poziționată complet deasupra ventriculului stâng, ci mai degrabă deasupra unui defect septal ventricular (o gaură între ventricule).

2. Care sunt riscurile dacă aorta călare nu este tratată? Netratată, aorta călare poate duce la simptome severe precum cianoză (piele albăstruie), dificultăți de respirație, oboseală extremă și, în cele din urmă, insuficiență cardiacă și deces prematur.

3. Este tetralogia Fallot, care include aorta călare, vindecabilă? Da, cu intervenție chirurgicală, majoritatea copiilor cu tetralogia Fallot pot duce o viață normală și activă. Intervenția chirurgicală corectează defectele structurale ale inimii.

Pentru informații suplimentare și un diagnostic corect, consultați un medic specialist în cardiologie.