Anomalia Ebstein (Adulți)

Anomalia Ebstein descrie o problemă cu o valvă de pe partea dreaptă a inimii, valva tricuspidă.

Ce este anomalia Ebstein?

Anomalia Ebstein este o afecțiune congenitală rară a inimii. Congenital înseamnă că ceva este prezent la naștere. O anomalie este ceva neașteptat sau neobișnuit. Anomalia Ebstein afectează funcția valvei tricuspide, care este una dintre cele patru valve din inima dumneavoastră.

Un medic german, pe nume Wilhelm Ebstein, a descris pentru prima dată afecțiunea în 1866.

Ce se întâmplă cu valva tricuspidă în anomalia Ebstein?

La persoanele cu anomalie Ebstein, această valvă este:

• Malformată: Cuspele sau părțile mobile ale valvei, care se deschid și se închid cu fiecare bătaie a inimii, au o formă anormală și pot fi lipite de peretele inimii.
• Deplasată: Valva se află, de obicei, mai jos decât în mod normal în inimă.

Ca urmare a acestor probleme, sângele se scurge înapoi în atriul drept (regurgitare), sau camera superioară dreaptă a inimii. Atriul poate deveni, de asemenea, supradimensionat. În timp, partea dreaptă mărită a inimii se poate slăbi, ducând la insuficiență cardiacă.

Pe cine afectează anomalia Ebstein?

Persoanele cu anomalie Ebstein au frecvent alte afecțiuni cardiace. Până la 94% au o gaură în peretele care separă cele două camere superioare ale inimii (defect septal atrial sau foramen ovale permeabil).

Defecte ale celorlalte valve cardiace și ale camerelor stângi ale inimii pot apărea, de asemenea, la persoanele cu anomalie Ebstein.

Cât de frecventă este anomalia Ebstein?

Aproximativ unul din 200.000 de bebeluși se naște cu anomalie Ebstein. Aceasta reprezintă mai puțin de 1% din toate defectele cardiace congenitale.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele anomaliei Ebstein?

Afecțiunea și simptomele sale variază de la ușoare la severe, în funcție de gradul malformațiilor.

Când afecțiunea este severă, simptomele apar la scurt timp după naștere sau în primele luni de viață. Pielea sugarului poate avea o tentă albăstruie (cianoză) din cauza lipsei de oxigen din sânge. Aceștia pot avea, de asemenea, semne incipiente de insuficiență cardiacă, inclusiv:

• Respirație rapidă.
• Scurtarea respirației.
• Creștere lentă în greutate.
• Umflarea (edem) a picioarelor, abdomenului sau a zonei din jurul ochilor.

Dacă starea dumneavoastră este ușoară, este posibil să nu aveți simptome sau simptomele pot să nu apară până la vârsta adultă. La adulți, simptomele includ o tentă albăstruie a pielii și un ritm cardiac neregulat (aritmie). Dacă dezvoltați insuficiență cardiacă, simptomele pot include:

• Durere în piept.
• Amețeli sau leșin.
• Oboseală.
• Scurtarea respirației, în special în timpul exercițiilor fizice.
• Umflarea picioarelor sau a abdomenului.

Ce cauzează anomalia Ebstein?

Medicii specialiști nu sunt siguri de ce apare anomalia Ebstein. Probabil că este cauzată de o combinație de factori genetici și de mediu, dar factorii specifici sunt necunoscuți.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată anomalia Ebstein?

Un medic specialist vă va analiza simptomele și vă va verifica semnele vitale. Este posibil să aveți nevoie de teste pentru a afla cât de bine funcționează inima dumneavoastră, cum ar fi:

• Imagistica cardiacă: O radiografie toracică poate arăta o inimă mărită. Un RMN cardiac oferă detalii mai mari ale valvelor și camerelor.
• Ecocardiogramă: Aceasta este o ecografie a inimii dumneavoastră. O ecocardiogramă ajută medicul specialist să verifice structura și funcția valvelor și camerelor inimii.
• Electrocardiogramă (EKG): Acest test măsoară impulsurile electrice ale inimii dumneavoastră. O electrocardiogramă poate detecta un ritm cardiac anormal.
• Test de stres la efort: Aceasta este o electrocardiogramă pe care medicul specialist o efectuează, de obicei, în timp ce faceți exerciții fizice (cum ar fi alergarea pe o bandă de alergare sau mersul pe bicicletă). Un test de stres la efort măsoară cât de bine funcționează inima dumneavoastră atunci când trebuie să lucreze din greu.
• Monitor Holter: Purtați acest dispozitiv timp de 24 până la 48 de ore, în timp ce acesta colectează măsurători electrocardiografice ale fiecărei bătăi a inimii. Un monitor Holter ajută medicul specialist să vă evalueze ritmul cardiac și frecvența cardiacă pe o perioadă mai lungă de timp.

Management și Tratament

Cum este tratată anomalia Ebstein?

Tratamentul depinde de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră. Dacă aveți simptome ușoare sau nu aveți simptome, medicul specialist vă poate monitoriza inima și urmări modificările.

Dacă aveți semne de insuficiență cardiacă sau aritmie, puteți primi tratamente non-invazive, cum ar fi:

• Medicamente pentru a vă ajuta să gestionați aritmia și insuficiența cardiacă.
• Restricțiile de activitate fizică pot ajuta dacă aveți o inimă mărită sau antecedente de aritmie. Urmați recomandările medicului specialist.

Pentru simptome mai severe, intervenția chirurgicală pe valva tricuspidă poate fi cea mai bună opțiune pentru a oferi o îmbunătățire de durată a funcției valvei. Dacă există suficient țesut prezent, chirurgii pot repara valva. Acesta este tratamentul preferat, deoarece utilizează propriul dumneavoastră țesut.

Dacă reparația nu este o opțiune, este posibil să se insereze o valvă mecanică de înlocuire sau una făcută din țesut biologic. Dacă primiți o valvă mecanică, va trebui să luați medicamente anticoagulante pentru tot restul vieții.

Medicul specialist poate combina intervenția chirurgicală pe valva tricuspidă cu alte proceduri cardiace. Aceasta poate include repararea găurii dintre camerele superioare ale inimii sau tratamentul aritmiei. Există multe tipuri de tratament pentru aritmie, inclusiv ablația cu cateter sau un stimulator cardiac. Rareori, este posibil să aveți nevoie de un transplant de inimă dacă alte tratamente au eșuat.

Prevenție

Cum pot preveni anomalia Ebstein?

Deoarece medicii specialiști nu știu cum se dezvoltă anomalia Ebstein, nu o puteți preveni.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru anomalia Ebstein?

Prognoza pentru anomalia Ebstein variază foarte mult. Unii sugari cu afecțiunea nu supraviețuiesc, în timp ce alte persoane trăiesc o viață normală și nu au niciodată nevoie de tratament. În general, prognoza este mai bună dacă aveți o formă ușoară a afecțiunii.

Persoanele care suferă o intervenție chirurgicală pot continua să aibă probleme cardiace. Durata de viață după intervenția chirurgicală poate, de asemenea, să scadă. Un studiu a urmărit 539 de pacienți cu anomalie Ebstein care au suferit o intervenție chirurgicală între 1972 și 2006. La douăzeci de ani după operație, 65% dintre pacienți au avut cel puțin o spitalizare legată de inimă, iar 76% erau în viață. Pentru persoanele care primesc o intervenție chirurgicală astăzi, rezultatele pot fi mai bune datorită îmbunătățirilor procedurilor chirurgicale și a îngrijirii de urmărire.

Viața cu

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Dacă aveți anomalie Ebstein, spuneți medicului specialist dacă simptomele dumneavoastră se agravează sau dacă dezvoltați altele noi. Acestea pot include:

• Piele albăstruie.
• Energie scăzută.
• Retenție de lichide.
• Ritm cardiac rapid.

Anomalia Ebstein este o afecțiune congenitală rară a inimii, care variază foarte mult în modul în care afectează oamenii. Când este diagnosticată în copilărie, defectele sunt, de obicei, mai severe. Cei care supraviețuiesc până la vârsta adultă au o formă mai ușoară a afecțiunii, dar pot dezvolta aritmii și insuficiență cardiacă. Dacă se întâmplă acest lucru, este posibil să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a repara sau înlocui valva tricuspidă și pentru a remedia alte probleme cardiace conexe. Aveți nevoie de controale regulate pentru a găsi orice modificare a funcției cardiace și pentru a obține un tratament eficient.

Întrebări frecvente

• Anomalia Ebstein se poate vindeca? Nu există un tratament curativ pentru anomalia Ebstein, dar tratamentele pot ajuta la gestionarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.
• Este necesară intervenția chirurgicală pentru anomalia Ebstein? Intervenția chirurgicală nu este întotdeauna necesară. Depinde de severitatea simptomelor și de gradul de afectare a valvei tricuspide.
• Pot face sport dacă am anomalie Ebstein? Capacitatea de a face sport depinde de starea dumneavoastră. Medicul specialist vă va putea oferi recomandări specifice despre activitățile fizice sigure pentru dumneavoastră.

Această informație are scop informativ și nu înlocuiește consultul medical de specialitate. Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și tratament adecvat.