Angiosarcomul

Prezentare generală

Ce este angiosarcomul?

Angiosarcomul este o tumoră canceroasă foarte rară care începe în căptușeala interioară a vaselor de sânge sau a vaselor limfatice. Deoarece aceste tumori apar din vase localizate în tot corpul, puteți dezvolta un angiosarcom aproape oriunde.

Acestea fiind spuse, angiosarcomul afectează de obicei pielea de pe cap, gât sau sân (angiosarcom cutanat). Mai rar, începe în organe precum inima (angiosarcom cardiac), ficatul și splina.

Diagnosticul de angiosarcom poate fi derutant, deoarece poate fi un cancer agresiv și greu de tratat. Dar asta nu înseamnă că nu aveți opțiuni. Medicul specialist vă poate sfătui cu privire la tratamentele bazate pe diagnosticul dumneavoastră.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Angiosarcoamele sunt sarcoame rare, maligne, ale țesuturilor moi, care sunt tumori rare în sine. În fiecare an, aproximativ 1 persoană dintr-un milion de persoane este diagnosticată cu angiosarcom. Cel mai frecvent loc unde apare angiosarcomul este pielea, în special scalpul.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele angiosarcomului?

Simptomele angiosarcomului variază în funcție de zona corpului afectată. De exemplu, angiosarcomul pielii (inclusiv scalpul, fața, gâtul și sânul) poate arăta astfel:

• Noduli mici, roșietici sau albaștri, care în cele din urmă se răspândesc, cresc și sângerează ușor.
• O zonă purpurie a pielii care arată ca o erupție cutanată sau o vânătaie (poate fi ridicată).
• O rană care nu se vindecă sau care pare să crească.

Este posibil să nu observați simptome atunci când angiosarcomul se află într-un organ, cum ar fi ficatul, până când tumora crește suficient de mult pentru a afecta modul în care funcționează organul. Sau angiosarcomul poate crea presiune asupra structurilor din apropiere. Simptomele angiosarcomului într-un organ pot include:

• Oboseală.
• Durere în apropierea zonei afectate.
• Stare generală de rău.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Scurtarea respirației (cel mai frecvent simptom al angiosarcomului cardiac).
• Icter și durere persistentă în partea superioară stângă a abdomenului (posibile simptome ale angiosarcomului hepatic).

Cât de dureros este angiosarcomul?

Un angiosarcom poate provoca sau nu durere. De exemplu, angiosarcoamele de la nivelul ficatului și splinei pot provoca dureri în partea superioară a abdomenului, dar, de obicei, nu până când nu au crescut și au devenit mai avansate. Angiosarcoamele de pe piele pot să nu doară deloc. În schimb, pot arăta ca o vânătaie care nu dispare sau se extinde.

Ce cauzează angiosarcomul?

Angiosarcomul apare atunci când celulele din căptușeala interioară a vaselor de sânge se transformă din celule normale în celule anormale. Spre deosebire de celulele normale, celulele canceroase nu mor. În schimb, ele continuă să producă mai multe celule care în cele din urmă devin tumori. Celulele canceroase continuă să crească din vasele de sânge afectate. Adesea, acestea se răspândesc în alte zone ale corpului.

Factori de risc

Cercetătorii au identificat mai mulți factori de risc care pot crește șansele de a dezvolta angiosarcom. Acești factori de risc sunt:

• Vârsta și sexul: Deși angiosarcomul poate afecta pe oricine, la orice vârstă, persoanele cu vârsta de 60 de ani și peste sunt mai predispuse să dezvolte angiosarcom. Mai mulți bărbați decât femei dezvoltă angiosarcom primar.
• Radioterapia: Angiosarcomul este uneori un cancer secundar pe care oamenii îl dezvoltă la câțiva ani (de obicei în jur de opt până la 10) după ce au primit tratament cu radiații pentru un alt tip de cancer, cel mai frecvent cancerul de sân.
• Expunerea la substanțe chimice: Angiosarcomul hepatic este asociat cu expunerea la clorură de polivinil, arsen și dioxid de toriu. Uneori, angiosarcoamele nu apar decât la 10 până la 40 de ani după expunere.
• Limfedem cronic: Aproximativ 5% din toate angiosarcoamele sunt legate de o formă de limfedem cronic (pe termen lung), numită sindromul Stewart-Treves. Cel mai adesea afectează persoanele care au avut o mastectomie și îndepărtarea ganglionilor limfatici în timpul tratamentului pentru cancerul de sân.
• Tulburări genetice: Aproximativ 3% din toate angiosarcoamele afectează persoanele care au afecțiuni cauzate de tulburări genetice. Afecțiunile specifice includ retinoblastomul bilateral, sindromul Maffucci, neurofibromatoza și sindromul Klippel-Trenaunay.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat angiosarcomul?

Un medic specialist poate începe prin a efectua un examen fizic și a discuta despre simptomele dumneavoastră. De asemenea, vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical. De exemplu, radioterapia anterioară sau o activitate profesională care v-a expus la cantități mari de anumite substanțe chimice pot determina medicul specialist să suspecteze un angiosarcom.

Este posibil să efectueze teste imagistice pentru a analiza dimensiunea și localizarea tumorii. Scanarea CT, RMN și scanarea PET sunt cele mai frecvente teste utilizate pentru a diagnostica angiosarcomul. Este posibil să aveți nevoie de o mamografie sau de o ecografie dacă medicul specialist suspectează un angiosarcom mamar. Este posibil să aveți nevoie de o ecocardiogramă transesofagiană dacă medicul specialist suspectează un angiosarcom cardiac.

În cele din urmă, veți avea nevoie de o biopsie, care implică îndepărtarea de către un medic specialist a unor mici probe de țesut, lichid și celule. Probele sunt trimise la un laborator, astfel încât un anatomopatolog să poată testa celulele canceroase. Un test de laborator numit imunohistochimie poate confirma un diagnostic de angiosarcom.

Stadiile angiosarcomului

Stadializarea cancerului ajută medicii specialiști să clasifice cât de avansat este cancerul. Medicii specialiști stadializează angiosarcoamele pe o scară de la I la IV, Stadiul I însemnând că tumora nu s-a răspândit dincolo de locația sa primară, iar Stadiul IV însemnând că s-a răspândit în părți îndepărtate ale corpului. Deoarece angiosarcoamele sunt agresive, multe s-au răspândit deja (ceea ce înseamnă că sunt mai avansate) până în momentul în care sunt diagnosticate. Cel mai frecvent loc unde se răspândesc este în plămâni.

Cunoașterea stadiului cancerului vă poate ajuta medicul specialist să decidă ce tratamente vă pot ajuta să trăiți mai mult.

Management și tratament

Cum sunt tratate angiosarcoamele?

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii este cel mai frecvent tratament pentru angiosarcom. Medicii specialiști pot recomanda radioterapie sau chimioterapie înainte sau după operație pentru a micșora tumorile sau pentru a distruge celulele canceroase suplimentare.

Tratamente mai noi pentru cancer, cum ar fi medicamentele cu terapie țintită și imunoterapia, sunt în prezent în curs de dezvoltare pentru a combate angiosarcomul. În funcție de situația dumneavoastră, medicul specialist vă poate recomanda unul dintre aceste tratamente sau un studiu clinic pentru a testa noi terapii de combatere a cancerului.

Prevenție

Poate fi prevenit angiosarcomul?

Nu toate cauzele angiosarcomului pot fi prevenite. De exemplu, nu puteți evita moștenirea unei afecțiuni genetice sau necesitatea radioterapiei pentru cancer. Dar există lucruri pe care le puteți face pentru a reduce unele riscuri de a dezvolta angiosarcom, cum ar fi limitarea expunerii la anumite substanțe chimice toxice.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am angiosarcom?

Angiosarcoamele se pot răspândi rapid, deoarece încep în vasele de sânge. Odată ce s-a răspândit, angiosarcomul este foarte greu de tratat. Chiar și în acele cazuri în care dispare după tratament, adesea revine (recidivează).

Medicii specialiști identifică modalități mai eficiente de tratare a angiosarcomului, dar rata de supraviețuire este încă scăzută. Aproximativ 35% dintre persoanele diagnosticate cu angiosarcom sunt în viață la cinci ani după diagnostic.

Cum să am grijă de mine?

Angiosarcomul este un cancer cu evoluție rapidă. Vă puteți îngriji încetinind ritmul. Încercați să vă acordați timp pentru a înțelege ce se întâmplă cu corpul dumneavoastră. Discutați cu medicul specialist despre pașii pe care îi puteți face pentru a vă sprijini tratamentul. Iată câțiva pași sugerați care vă pot ajuta:

• Încercați să vă ușurați stresul. Dacă vă simțiți foarte stresat după ce ați aflat despre diagnosticul dumneavoastră, nu sunteți singur. Cancerul este stresant. Puteți descoperi că activități precum meditația, exercițiile de relaxare sau respirația profundă vă ajută.
• Permiteți-vă să vă odihniți. Vă puteți simți foarte obosit sau „epuizat” după tratamentele pentru cancer. Încercați să vă odihniți cât mai mult posibil.
• Încercați să mâncați alimente sănătoase în mod regulat. Tratamentele dumneavoastră vă pot afecta apetitul. Încercați să mâncați alimente nutritive (fără a sări peste mese). Discutați cu un dietetician dacă aveți probleme cu alimentația.
• Conectați-vă cu alții. Cancerul poate fi solitar, mai ales atunci când aveți de-a face cu un cancer rar, cum ar fi angiosarcomul. Solicitați medicului dumneavoastră să vă conecteze la grupuri de sprijin unde vă puteți împărtăși sentimentele cu persoane care înțeleg prin ce treceți.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Programați o vizită la un medic specialist dacă observați modificări ale pielii. Aceasta include noduli sau răni pe scalp, față sau gât care nu se ameliorează. Contactați medicul specialist dacă observați vânătăi noi într-o zonă în care ați avut radioterapie anterioară.

Dacă primiți deja tratament pentru angiosarcom, contactați medicul specialist dacă simptomele dumneavoastră par să se agraveze. Spuneți-i dacă aveți o reacție neașteptată sau neobișnuit de puternică la tratament.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

Unele tratamente pentru cancer vă afectează sistemul imunitar și vă cresc riscul de a dezvolta infecții. Dacă ați fost operat, este posibil să aveți probleme cu locul operației. Ar trebui să mergeți la camera de gardă dacă:

• Aveți o febră mai mare de 38,3 grade Celsius. Febra poate fi un semn că aveți o infecție.
• Aveți dureri pe care medicamentele pentru durere nu le ameliorează.
• Vomitați mult sau aveți diaree persistentă.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Angiosarcomul este un cancer foarte rar. Vă puteți întreba de ce ați dezvoltat acest cancer și ce poate face medicul specialist pentru a vă ajuta. Iată câteva sugestii de întrebări pentru a vă ajuta cu această conversație:

• În ce stadiu se află angiosarcomul meu?
• Ce tratamente recomandați?
• Care sunt efectele secundare?
• Cât de probabil este ca cancerul să revină după tratament?
• Ar trebui să particip la un studiu clinic?
• Care este prognoza mea?

Întrebări frecvente

• Angiosarcomul este ereditar? Deși factorii genetici pot crește riscul, angiosarcomul nu este considerat în general ereditar.
• Care este tratamentul standard pentru angiosarcom? Tratamentul standard implică de obicei o combinație de chirurgie, radioterapie și chimioterapie.
• Cât de repede se poate răspândi angiosarcomul? Angiosarcomul este un cancer agresiv și se poate răspândi rapid prin vasele de sânge, motiv pentru care depistarea timpurie este esențială.

Este important să rețineți că informațiile de aici sunt destinate doar scopurilor educaționale și nu ar trebui folosite ca înlocuitor pentru sfaturi medicale profesionale. Dacă aveți întrebări sau nelămuriri cu privire la angiosarcom, vă rugăm să consultați un medic specialist.