Angiomiolipomul Renal

Prezentare Generală

Ce este angiomiolipomul renal?

Un angiomiolipom renal (AML) este un tip de tumoră la nivelul rinichiului dumneavoastră. Aproape toate sunt benigne (necanceroase), dar pot provoca hemoragii, care pot pune viața în pericol.

O tumoră apare atunci când celulele cresc și se divid mai mult decât ar trebui. Un angiomiolipom renal este format din vase de sânge, celule musculare și grăsime.

Cât de frecvent este angiomiolipomul renal?

Angiomiolipoamele sunt cel mai frecvent tip de tumoră renală benignă, afectând aproximativ 0,2% până la 0,6% dintre oameni, în special femei peste 50 de ani.

Este angiomiolipomul renal asociat cu alte probleme?

AML-urile renale sunt adesea asociate cu:

• Limfangioleiomiomatoza.
• Neurofibromatoza de tip 1.
• Scleroza tuberoasă complexă.
• Boala von Hippel-Lindau.

Simptome și Cauze

Ce cauzează angiomiolipomul renal?

Angiomiolipomul renal este cauzat de o mutație genetică a genei TSC1 sau TSC2 (gene supresoare tumorale). Acestea sunt responsabile pentru producerea tuberinei, o proteină care ajută la controlul creșterii și dimensiunii celulelor. Când genele TSC suferă mutații sau se modifică, aceasta afectează producția de tuberină, iar celulele pot crește necontrolat.

Care sunt simptomele angiomiolipomului renal?

Majoritatea persoanelor cu AML renal nu au simptome. În schimb, afecțiunea este de obicei descoperită accidental atunci când o persoană are teste renale pentru un alt motiv.

Mai rar, angiomiolipomul renal este descoperit din cauza unei hemoragii retroperitoneale. Aceasta apare atunci când o parte a tumorii se rupe și sângele intră în spațiul din abdomen (burtă). Sângerarea retroperitoneală este o problemă gravă, potențial fatală.

Simptomele rare includ:

• Anemie (lipsă de globule roșii sănătoase).
• Disconfort sau durere în abdomen, spate și părți laterale.
• Hematurie (sânge sau celule sanguine în urină).
• Hipertensiune arterială (tensiune arterială crescută).
• Insuficiență renală.
• Un nodul pe care îl puteți simți.
• Infecție a tractului urinar.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat angiomiolipomul renal?

Angiomiolipoamele renale sunt adesea diagnosticate accidental în timpul testelor efectuate pentru a examina rinichii dumneavoastră pentru alte motive. Aceste tumori sunt de obicei descoperite în timpul screening-ului la persoanele cu scleroză tuberoasă sau o altă afecțiune asociată cu AML.

Un medic specialist poate diagnostica un AML renal pe baza testelor imagistice care fac poze în interiorul abdomenului dumneavoastră:

• Scanare CT.
• RMN.
• Ecografie.

În majoritatea cazurilor, un test imagistic este singurul test necesar pentru diagnostic. Angiomiolipoamele renale sunt adesea galben-aurii datorită conținutului lor de grăsime. Acestea pot varia în dimensiune de la 1 la 20 cm (cu o medie de 9 cm).

Uneori, dacă echipa medicală nu poate spune dacă o tumoră este benignă sau canceroasă, poate comanda o biopsie renală. Procedura chirurgicală îndepărtează o mică parte a tumorii. Apoi, un expert examinează celulele la microscop pentru a determina dacă sunt canceroase.

Management și Tratament

Cum este tratat angiomiolipomul renal?

Tratamentul angiomiolipomului renal variază foarte mult, de la supraveghere activă la medicamente și îndepărtare chirurgicală.

Dacă un angiomiolipom renal este mic și nu provoacă simptome, medicul specialist poate recomanda supravegherea activă. Cu această abordare, numită și „așteaptă și urmărește”, nu veți avea niciun tratament. Veți avea teste regulate pentru a monitoriza tumora pentru orice modificări.

Tumora poate răspunde și la un tip de medicament numit inhibitori mTOR. Acesta este un tip de terapie țintită care abordează mutația genetică. Ei pot opri creșterea tumorii sau o pot micșora.

Medicul specialist poate recomanda o intervenție chirurgicală dacă:

• AML provoacă simptome.
• Masa crește la 4 cm sau mai mare.
• Tumora ar putea fi canceroasă.
• Sunteți o femeie de vârstă fertilă (pentru a preveni potențialele daune asupra organelor de reproducere).
• Aveți acces limitat la îngrijiri de urmărire sau servicii de urgență, de care ați avea nevoie pentru hemoragie.

Tratamentul chirurgical poate implica:

• Embolizarea, care blochează alimentarea cu sânge a tumorii și este un instrument util în urgențele de sângerare AML renale.
• Nefrectomie, care implică îndepărtarea parțială sau totală a rinichiului afectat.
• Ablația prin radiofrecvență, care utilizează căldură pentru a distruge țesutul anormal.
• Chirurgie de conservare a nefronilor sau nefrectomie parțială.

Prevenție

Cum pot reduce riscul de AML renal?

Nu există strategii pentru a preveni mutațiile genetice care duc la angiomiolipomul renal.

Dar, dacă aveți anumite alte afecțiuni medicale, ar trebui să efectuați teste imagistice în mod regulat pentru a depista precoce AML:

• Limfangioleiomiomatoza.
• Neurofibromatoza de tip 1.
• Scleroza tuberoasă complexă.
• Boala von Hippel-Lindau.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

Angiomiolipoamele renale sunt de obicei mici și rareori devin o problemă majoră. Dar o proporție foarte mică poate deveni malignă (canceroasă) sau poate provoca sângerări grave. AML-urile renale trebuie monitorizate cu atenție. Medicul specialist vă va spune cât de des ar trebui să efectuați teste imagistice.

Chiar și după tratament, AML poate recidiva (reveni). Ar trebui să urmăriți echipa medicală pentru teste regulate.

Viața cu

Când ar trebui să solicit asistență medicală?

Dacă ați fost diagnosticat cu un AML renal sau una dintre afecțiunile asociate cu AML, fiți conștient de semnele de sângerare retroperitoneală. Solicitați imediat asistență medicală dacă aveți:

• Sânge în urină.
• Durere în burtă sau picioarele superioare care nu dispare.
• Semne de șoc, inclusiv confuzie, ritm cardiac rapid, amețeli, respirație superficială și piele palidă.

Angiomiolipomul renal (AML) este o tumoră benignă (necanceroasă) în rinichiul dumneavoastră. Este adesea găsită accidental în timpul testelor sau screening-ului pentru o altă afecțiune. Dacă ați fost diagnosticat cu un AML renal, discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile de tratament. Ar trebui monitorizat în mod regulat pentru a preveni sângerarea, care poate pune viața în pericol.

Întrebări frecvente

• Angiomiolipomul renal este cancer? Nu, în majoritatea cazurilor, angiomiolipomul renal este o tumoră benignă (necanceroasă). Cu toate acestea, este importantă monitorizarea regulată deoarece, în cazuri rare, poate deveni malign sau poate provoca sângerări.
• Este nevoie de tratament imediat după diagnosticarea cu angiomiolipom renal? Tratamentul depinde de dimensiunea tumorii, simptome și eventuale complicații. Tumori mici, asimptomatice, pot fi doar supravegheate activ.
• Cât de des ar trebui să fac teste de urmărire dacă am fost diagnosticat cu angiomiolipom renal? Frecvența testelor de urmărire este stabilită de medicul dumneavoastră specialist și depinde de caracteristicile tumorii și de starea dumneavoastră generală de sănătate.

Vă rugăm să rețineți că aceste informații sunt generale și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați un medic specialist pentru o evaluare personalizată și un plan de tratament adecvat.