Anemia Hemolitică Autoimună

Prezentare Generală

Ce este anemia hemolitică autoimună?

Anemia hemolitică autoimună (AHAI) apare atunci când sistemul dumneavoastră imunitar confundă celulele roșii din sânge cu substanțe nedorite. Drept urmare, corpul dumneavoastră produce anticorpi care distrug celulele roșii din sânge, ceea ce poate duce la un număr scăzut de celule roșii din sânge (cunoscut sub numele de anemie).

AHAI este o afecțiune gestionabilă, dar poate fi fatală dacă nu este tratată. Intervenția imediată este esențială.

Care este diferența dintre anemia hemolitică autoimună primară și secundară?

Dacă AHAI se dezvoltă fără prezența evidentă a unei afecțiuni de bază, se numește AHAI primară.

AHAI secundară apare atunci când este legată de o altă afecțiune, cum ar fi o boală virală, alte boli autoimune, medicamente sau cancer de sânge subiacent (cum ar fi limfomul).

Care sunt tipurile de anemie hemolitică autoimună?

Există două tipuri principale de anemie hemolitică autoimună: anemia hemolitică autoimună "caldă" și anemia hemolitică autoimună "rece". Această clasificare depinde de tipul de anticorpi implicați în boală.

Anemia hemolitică autoimună caldă

Cel mai frecvent tip de AHAI, anemia hemolitică autoimună caldă, implică anticorpi IgG, care leagă celulele roșii din sânge la temperatura normală a corpului. În general, simptomele apar treptat pe parcursul mai multor săptămâni. În unele cazuri, totuși, ele se pot dezvolta în câteva zile.

Anemia hemolitică autoimună rece

Afectând 10% până la 20% din cazuri, anemia hemolitică autoimună rece implică autoanticorpi IgM. Aceștia leagă celulele roșii din sânge atunci când sângele dumneavoastră este la temperaturi mai scăzute comparativ cu temperatura centrală a corpului dumneavoastră. Există o variație largă în pragul de temperatură la care un autoanticorp rece se va lega de celulele roșii din sânge.

Pe cine afectează anemia hemolitică autoimună?

AHAI poate afecta persoane de toate vârstele și sexele, deși apare cel mai frecvent la femei peste vârsta de 40 de ani.

Cât de frecventă este anemia hemolitică autoimună?

Anemia hemolitică autoimună este rară, afectând aproximativ 1 până la 2 din 100.000 de persoane în fiecare an.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele anemiei hemolitice autoimune?

AHAI poate duce la o gamă largă de simptome, inclusiv:

• Febră.
• Oboseală.
• Slăbiciune.
• Bătăi rapide ale inimii.
• Scurtarea respirației.
• Paloare.
• Icter (îngălbenirea pielii).
• Dureri de cap.
• Dureri musculare.
• Urină închisă la culoare.
• Greață și vărsături.
• Dificultate la respirație.
• Diaree.
• O limbă inflamată.
• Palpitații cardiace.

Multe simptome sunt specifice tipului de AHAI pe care îl aveți.

De exemplu, anemia hemolitică autoimună caldă provoacă cel mai frecvent:

• Oboseală.
• Ameţeală.
• Icter (îngălbenirea pielii).
• Palpitații cardiace.

Simptomele anemiei hemolitice autoimune reci includ adesea:

• Oboseală.
• Ameţeală.
• Mâini și picioare reci.
• Icter.
• Durere în piept.
• Durere în spatele picioarelor.
• Boala Raynaud.
• Colorare albastră a mâinilor și picioarelor.
• Aritmie.
• Suflu cardiac.
• Insuficiență cardiacă.

Ce cauzează anemia hemolitică autoimună?

În aproximativ jumătate din toate cazurile, cauzele anemiei hemolitice autoimune sunt necunoscute (anemie hemolitică autoimună idiopatică). În alte cazuri, există o legătură între AHAI și alte afecțiuni.

Ce afecțiuni pot provoca anemia hemolitică autoimună?

Există mai multe boli autoimune asociate cu AHAI secundară. Acestea includ:

• Lupus.
• Poliartrită reumatoidă.
• Sindromul Sjogren.
• Boala tiroidiană.
• Colită ulcerativă.
• Boala Hashimoto.

Uneori, virusurile pot determina dezvoltarea AHAI, deși anemia dispare odată ce infecția este tratată. Virusurile comune care pot fi legate de AHAI includ:

• Virusul Epstein-Barr.
• Rujeola.
• Oreionul.
• Rubeola.
• Pneumonie atipică.
• Varicela, virusul care provoacă varicela.
• HIV.
• Hepatita.
• Citomegalovirus.

Medicamentele asociate cu AHAI includ:

• Antibiotice.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).
• Medicamente anticancerigene.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată anemia hemolitică autoimună?

Medicul specialist vă va recomanda o hemoleucogramă completă (HLG) pentru a căuta semne de avertizare ale anemiei. În mod specific, acest test măsoară:

• Câte celule roșii din sânge, celule albe din sânge și trombocite aveți.
• Dimensiunea celulelor roșii din sânge.
• Hemoglobina, proteina din sângele dumneavoastră care transportă oxigenul în tot corpul dumneavoastră.
• Hematocritul (cât spațiu ocupă celulele roșii din sânge în sângele dumneavoastră).

Ce alte teste ajută la diagnosticarea anemiei hemolitice autoimune?

Dacă medicul specialist suspectează anemie, ar putea solicita teste suplimentare. Aceste evaluări pot include:

• Frotiu periferic. Medicul specialist examinează o probă din sângele dumneavoastră la microscop pentru a vedea dacă celulele dumneavoastră sanguine sunt distruse.
• Numărul de reticulocite. Acest test măsoară câte celule roșii tinere din sânge se află în corpul dumneavoastră. Dacă măduva dumneavoastră osoasă produce mult mai multe celule pentru a le înlocui pe cele distruse, atunci numărul dumneavoastră de reticulocite va fi ridicat.
• Testul bilirubinei. Bilirubina crește atunci când celulele roșii din sânge sunt distruse.
• Testul Coombs. Medicul specialist va efectua acest test pentru a determina dacă corpul dumneavoastră produce anticorpi împotriva celulelor roșii din sânge.
• Testul haptoglobinei. Haptoglobina este o proteină care elimină resturile produse de celulele roșii din sânge deteriorate. Dacă corpul dumneavoastră consumă multă haptoglobină, nivelurile dumneavoastră vor fi scăzute.
• Lactat dehidrogenaza (LDH). Lactat dehidrogenaza este o enzimă care este prezentă în celulele roșii din sânge. Când celulele roșii din sânge sunt distruse, nivelul LDH va crește.
• Titru de aglutinine la rece. Dacă medicul specialist suspectează anemie hemolitică autoimună rece, poate efectua acest test. Acesta îi spune medicului specialist nivelul de anticorpi care atacă celulele roșii din sânge la temperaturi scăzute.

Management și Tratament

Cum este tratată anemia hemolitică autoimună?

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune implică de obicei abordarea mai întâi a afecțiunilor subiacente. De exemplu, dacă AHAI este legată de lupus, atunci medicul specialist va începe probabil prin tratarea directă a lupusului. Dacă AHAI este cauzată de limfom, tratarea directă a limfomului este importantă. Dacă AHAI este asociată cu un anumit medicament, probabil că veți înceta să mai luați acel medicament. În plus, persoanele cu AHAI ușoară pot să nu aibă nevoie deloc de tratament.

Medicamente

Corticosteroizii ajută la slăbirea răspunsului imun al corpului dumneavoastră. De aceea, ei sunt de obicei prima linie de tratament pentru anemia hemolitică autoimună. Dacă corticosteroizii nu funcționează, atunci medicul specialist vă poate prescrie imunosupresoare. Scopul este de a opri sistemul dumneavoastră imunitar să vă atace măduva osoasă.

Splenectomie

Când medicamentele nu funcționează, este posibil să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a vă îndepărta splina. Splina dumneavoastră este responsabilă pentru eliminarea celulelor roșii anormale din sângele dumneavoastră, inclusiv a celor cu anticorpi. Splina găzduiește, de asemenea, celule producătoare de anticorpi. O splenectomie poate ajuta la conservarea celulelor roșii din sânge, reducând riscul de anemie.

Transfuzie de sânge

În cazuri severe, persoanele cu AHAI pot avea nevoie de o transfuzie de sânge.

Anemia hemolitică autoimună caldă și rece sunt tratate diferit?

Anemia hemolitică autoimună rece primară este tratată diferit de anemia hemolitică autoimună caldă. Medicamentele care funcționează pentru anemia hemolitică autoimună caldă includ corticosteroizi sau imunosupresoare. Dacă această abordare nu funcționează, atunci este posibil să aveți nevoie de o splenectomie. Transfuziile de sânge sunt luate în considerare în situația anemiei severe ca îngrijire de susținere în timp ce boala este tratată.

Anemia hemolitică autoimună rece nu răspunde bine la corticosteroizi sau splenectomie. Într-un caz ușor de anemie hemolitică autoimună rece, menținerea căldurii folosind încălzitoare pentru mâini/picioare, mănuși, șosete sau chiar mutarea într-un climat mai cald poate fi suficientă pentru a ține boala la distanță. Când este necesar un tratament, rituximab cu sau fără alți agenți imunosupresori este prima linie de terapie.

Prevenție

Cum pot reduce riscul de anemie hemolitică autoimună?

Nu este întotdeauna posibil să preveniți anemia hemolitică autoimună. Dar dacă aveți o infecție virală sau utilizați medicamente care sunt în mod obișnuit legate de AHAI, atunci medicul specialist vă poate monitoriza situația în efortul de a reduce riscul de a dezvolta afecțiunea.

Perspective / Prognoză

Este gravă anemia hemolitică autoimună?

Anemia hemolitică autoimună poate fi atât de ușoară încât să nu aveți nevoie de tratament. Dar poate fi, de asemenea, atât de avansată încât să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală sau o transfuzie de sânge. Dacă ați fost diagnosticat cu AHAI, medicul specialist poate discuta cu dumneavoastră despre severitatea diagnosticului dumneavoastră și despre opțiunile dumneavoastră de tratament.

Poate fi vindecată anemia hemolitică autoimună?

Da. Majoritatea persoanelor cu AHAI au nevoie doar de un tratament minim, dacă este cazul. Aproximativ 20% până la 30% dintre persoane au nevoie de medicamente, intervenții chirurgicale sau o transfuzie de sânge.

Este important de reținut că AHAI poate fi fatală dacă nu este tratată. De aceea, intervenția imediată este atât de importantă.

Viața cu

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Dacă începeți să prezentați simptome de anemie - cum ar fi oboseală, slăbiciune, icter sau scurtarea respirației - programați imediat o întâlnire cu medicul specialist.

Notă

Anemia hemolitică autoimună apare atunci când sistemul dumneavoastră imunitar atacă celulele dumneavoastră roșii din sânge. Simptomele pot fi ușoare sau severe și pot fi tratate folosind o serie de metode diferite. Deși AHAI este extrem de tratabilă, poate fi gravă - și chiar fatală - dacă este lăsată netratată. Medicul specialist poate efectua teste pentru a determina severitatea afecțiunii dumneavoastră și vă poate recomanda un tratament adecvat, astfel încât să vă puteți ameliora simptomele și să reveniți la o viață normală.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă dacă am fost diagnosticat cu anemie hemolitică autoimună? Înseamnă că sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, ceea ce duce la anemie.
• Este anemia hemolitică autoimună contagioasă? Nu, anemia hemolitică autoimună nu este o boală contagioasă.
• Ce ar trebui să fac dacă suspectez că am anemie hemolitică autoimună? Consultați imediat un medic specialist pentru diagnostic și tratament.

Dacă aveți întrebări suplimentare sau nelămuriri, vă rugăm să consultați un medic specialist.