Agranulocitoza

Prezentare Generală

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza (pronunțat "ay-GRAN-yoo-loh-tsy-TOH-zis") este o afecțiune care poate pune viața în pericol și care implică un nivel extrem de scăzut al celulelor albe din sânge numite neutrofile. Celulele albe din sânge fac parte din sistemul dumneavoastră imunitar. Ele vă protejează organismul de infecții luptând împotriva germenilor care vă îmbolnăvesc.

Nivelurile scăzute de neutrofile vă fac foarte vulnerabil la infecții. Vă puteți îmbolnăvi de la germeni care, în mod normal, nu ar fi dăunători.

Agranulocitoza își trage numele de la "granulocit". Granulocitele sunt celule albe din sânge care conțin enzime care ucid germenii și descompun substanțele care vă pot afecta organismul. Există trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile și bazofile. Majoritatea celulelor albe din sânge ale corpului dumneavoastră sunt neutrofile. Acesta este motivul pentru care medicii specialiști verifică nivelul neutrofilelor pentru a diagnostica agranulocitoza.

Agranulocitoza mai este numită și granulocitopenie.

Care este diferența dintre neutropenie și agranulocitoză?

Agranulocitoza este o formă severă de neutropenie. Neutropenia implică un nivel mai scăzut decât cel normal de celule albe din sânge. Persoanele cu mai puțin de 1.500 de neutrofile pe microlitru (µL) de sânge au neutropenie. Persoanele cu mai puțin de 100 de neutrofile pe microlitru de sânge au cea mai severă formă de neutropenie, agranulocitoza.

Care sunt tipurile de agranulocitoză?

Există două tipuri de agranulocitoză.

• Agranulocitoza moștenită rezultă dintr-o tulburare genetică care afectează modul în care organismul dumneavoastră produce neutrofile. Este mai frecventă la bebeluși și copii.
• Agranulocitoza dobândită poate avea multe cauze, dar de obicei este un efect secundar al medicamentelor (până la 70% din cazurile de agranulocitoză). Această formă de agranulocitoză apare cel mai adesea la adulți.

Cât de frecventă este agranulocitoza?

Agranulocitoza este rară, afectând aproximativ 7 persoane dintr-un milion în fiecare an.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele agranulocitozei?

Agranulocitoza provoacă simptome de infecție care pot apărea brusc sau treptat. Simptomele pot include:

• Febră și frisoane.
• Frecvență cardiacă și respirație mai rapidă.
• Slăbiciune musculară și oboseală.
• Durere în gât (faringită) și sângerare, gingii inflamate.
• Leziuni în gură și în gât care îngreunează înghițirea.
• Scăderea bruscă a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială), care vă poate face să vă simțiți amețit sau slăbit, sau poate provoca leșin.

Ce cauzează agranulocitoza?

Agranulocitoza apare atunci când nivelul neutrofilelor scade periculos de mult. Acest lucru se poate întâmpla atunci când:

• Organismul dumneavoastră nu produce suficiente neutrofile care funcționează eficient.
• Neutrofilele pe care le aveți sunt distruse sau mor prea devreme.

Agranulocitoza moștenită

Agranulocitoza moștenită implică probleme cu gena de care are nevoie organismul dumneavoastră pentru a produce neutrofile. Această formă de agranulocitoză este congenitală (prezentă la naștere).

Agranulocitoza genetică infantilă este o formă rară de agranulocitoză moștenită. Mai este numită și sindromul Kostmann sau agranulocitoză congenitală. Nou-născuții cu această afecțiune au infecții recurente, febră, inflamație și probleme cu oasele.

Agranulocitoza dobândită

Mai multe tipuri de medicamente eliberate pe bază de rețetă provoacă agranulocitoză. Infecțiile, alte afecțiuni de sănătate și expunerea la substanțe chimice pot duce, de asemenea, la niveluri extrem de scăzute de neutrofile. Cauzele agranulocitozei dobândite includ:

• Boli autoimune, inclusiv lupus și artrită reumatoidă.
• Boli ale măduvei osoase și tulburări de insuficiență a măduvei osoase, cum ar fi anemia aplastică.
• Cancere care afectează măduva osoasă, cum ar fi leucemia.
• Tratamente chimioterapice pentru cancer.
• Expunerea la toxine sau substanțe chimice, cum ar fi plumbul sau mercurul.
• Infecții precum malaria, tuberculoza și febra pătată a Munților Stâncoși.
• Nutriție precară și deficiențe de vitamine, inclusiv vitamina B12 și folat.
• Medicamente eliberate pe bază de rețetă, inclusiv unele antibiotice, medicamente antipsihotice și medicamente pentru tratarea problemelor tiroidiene, printre multe altele.

Care sunt factorii de risc pentru agranulocitoză?

Este ușor mai frecventă la femei. Persoane de toate vârstele pot suferi de agranulocitoză.

Agranulocitoza este mai frecventă la persoanele care:

• Urmează tratamente chimioterapice pentru cancer.
• Au boli autoimune (afecțiuni care fac ca sistemul imunitar să atace o parte a propriului corp), cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă.
• Ia anumite medicamente eliberate pe bază de rețetă, cum ar fi antipsihoticul clozapină, antibioticul trimetoprim/sulfametoxazol și medicamentul pentru tiroidă metimazol.

Care sunt complicațiile agranulocitozei?

Agranulocitoza expune o persoană riscului de infecții frecvente sau cronice (pe termen lung). Agranulocitoza care durează mai mult de trei-patru săptămâni duce la infecție aproape 100% din cazuri. Fără tratament, agranulocitoza poate duce la o reacție exagerată a sistemului imunitar potențial letală, numită sepsis.

Sunteți mai predispus să aveți complicații cu agranulocitoza dacă aveți peste 65 de ani sau dacă aveți alte afecțiuni de sănătate, cum ar fi boli de inimă, rinichi sau plămâni.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată agranulocitoza?

Medicul dumneavoastră specialist va solicita o analiză de sânge numită hemoleucogramă completă (HLG) și formula leucocitară pentru a verifica nivelul de neutrofile din sânge. Agranulocitoza apare atunci când numărul absolut de neutrofile (NAN) este mai mic de 100 de neutrofile pe microlitru de sânge. În mod normal, oamenii au cel puțin 1.500 de neutrofile pe microlitru.

Medicul specialist poate preleva, de asemenea, o probă din măduva dumneavoastră osoasă (biopsie și aspirat de măduvă osoasă) pentru a verifica modul în care măduva dumneavoastră osoasă produce neutrofile. Măduva osoasă este țesutul din interiorul unor oase unde se formează celulele sanguine. De asemenea, va întreba despre simptomele dumneavoastră, medicamentele, infecțiile recente și expunerile la substanțe chimice. Dacă medicul specialist crede că aveți forma moștenită a bolii, este posibil să aveți nevoie de teste genetice. Aceasta poate fi o biopsie cutanată și/sau o analiză de sânge.

Management și Tratament

Cum este tratată agranulocitoza?

Dacă un medicament eliberat pe bază de rețetă vă provoacă simptomele, este esențial să încetați să-l mai luați. Discutați cu medicul dumneavoastră specialist despre cum să opriți în siguranță.

Tratamentul agranulocitozei include:

• Antibiotice: Dacă aveți o infecție, medicul dumneavoastră specialist vă va prescrie antibiotice și alte medicamente pentru a vă ameliora simptomele.
• Factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF): Medicul dumneavoastră specialist poate recomanda injecții cu un medicament pentru a ajuta organismul dumneavoastră să producă mai repede neutrofile. Medicul specialist vă poate prescrie filgrastim, pegfilgrastim sau lenograstim.
• Imunosupresoare: Dacă o tulburare autoimună provoacă agranulocitoză, medicul dumneavoastră specialist vă poate recomanda medicamente care suprimă (calmează) sistemul imunitar, cum ar fi prednisonul.
• Transplant de măduvă osoasă: Dacă alte tratamente nu sunt eficiente, este posibil să aveți nevoie de un transplant de măduvă osoasă. În timpul acestei proceduri, primiți măduvă osoasă de la un donator, astfel încât corpul dumneavoastră să poată produce mai multe neutrofile.
• Prevenirea infecțiilor: Persoanele cu agranulocitoză trebuie să fie atente pentru a evita infecțiile. Spălați-vă des pe mâini, evitați aglomerațiile și purtați o mască de față în public. Discutați cu medicul dumneavoastră specialist despre pașii suplimentari pe care îi puteți face pentru a evita îmbolnăvirea.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Timpul de recuperare depinde de ceea ce cauzează nivelurile scăzute și de cât de severă este afecțiunea dumneavoastră.

Dacă agranulocitoza dumneavoastră este un efect secundar al medicamentelor, va trebui să acordați timp corpului dumneavoastră pentru a produce mai multe neutrofile după ce ați oprit medicamentul. De obicei, durează una până la trei săptămâni pentru ca numărul de neutrofile să revină la normal odată ce încetați să luați medicamentul care provoacă niveluri scăzute.

Prevenire

Pot preveni agranulocitoza?

Este posibil să nu puteți preveni agranulocitoza.

Dacă luați un medicament eliberat pe bază de rețetă care vă scade neutrofilele, discutați cu medicul dumneavoastră specialist. Este posibil să aveți nevoie de analize de sânge regulate pentru a vă urmări nivelul neutrofilelor.

Dacă primiți chimioterapie pentru cancer, medicul dumneavoastră specialist poate recomanda injecții cu G-CSF pentru a îmbunătăți capacitatea corpului dumneavoastră de a produce neutrofile.

Prognoză

Care este prognoza pentru persoanele cu agranulocitoză?

Agranulocitoza este tratabilă, dar prognoza variază de la o persoană la alta.

Primirea unui tratament sau oprirea unui medicament care provoacă niveluri scăzute de neutrofile rezolvă adesea agranulocitoza.

Netratată, agranulocitoza duce la infecții severe și poate fi fatală. Riscul de infecție crește cu cât numărul de neutrofile rămâne periculos de scăzut mai mult timp. Riscul unei complicații precum sepsisul este mai mare pentru adulții cu vârsta peste 65 de ani și pentru persoanele cu alte afecțiuni de sănătate, cum ar fi boli de rinichi, boli de inimă sau probleme de respirație.

Când ar trebui să mă adresez medicului meu specialist despre agranulocitoză?

Agranulocitoza vă pune viața în pericol. Este esențial să fiți diagnosticat și tratat imediat.

Dacă aveți semne de infecție, consultați medicul dumneavoastră specialist. Spuneți medicului dumneavoastră specialist dacă aveți infecții frecvente sau infecții care durează mult timp.

Întrebări frecvente

• Ce ar trebui să fac dacă bănuiesc că am agranulocitoză? Consultați imediat un medic specialist dacă prezentați simptome precum febră, frisoane, durere în gât sau infecții frecvente.
• Agranulocitoza este contagioasă? Nu, agranulocitoza nu este contagioasă. Este o afecțiune cauzată de niveluri scăzute ale neutrofilelor, nu de un agent patogen infecțios.
• Există modificări ale stilului de viață care pot ajuta la gestionarea agranulocitozei? Respectarea unei igiene riguroase, evitarea persoanelor bolnave și menținerea unei alimentații sănătoase pot ajuta la reducerea riscului de infecție, în special în timpul tratamentului.

Această informație este doar orientativă. Pentru un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat, vă rugăm să consultați un medic specialist.