Afecțiuni Limfoproliferative Post-Transplant (PTLD)

Prezentare Generală

Ce sunt afecțiunile limfoproliferative post-transplant?

Afecțiunile limfoproliferative post-transplant (PTLD) sunt complicații rare, potențial letale, ale transplanturilor de organe solide sau ale transplantului alogeneic (donat) de celule stem. Afecțiunile limfoproliferative sunt boli care apar atunci când celulele albe din sânge se înmulțesc necontrolat.

PTLD-urile sunt limfoame. Limfoamele sunt cancere ale sistemului limfatic care apar atunci când celulele albe din sânge (limfocitele) se transformă în celule canceroase cu creștere rapidă, care nu mor.

Afecțiunile afectează de obicei persoanele care au virusul Epstein-Barr (EBV). Există diferite tipuri de PTLD care pot afecta oamenii în moduri diferite. Medicii specialiști pot trata PTLD, dar afecțiunea poate reveni.

Care sunt diferitele tipuri de PTLD?

Există patru tipuri principale de PTLD, bazate pe modul în care celulele limfomului apar atunci când sunt privite la microscop:

• Leziune incipientă: Persoanele cu PTLD cu leziune incipientă pot avea simptome similare cu cele ale virusului Epstein-Barr (EBV).
• PTLD polimorfă: Există celule limfom amestecate cu celule precum limfocite normale, celule plasmatice sau alte tipuri de celule albe din sânge.
• PTLD monomorfă: Aceasta este cea mai frecventă formă de afecțiune limfoproliferativă post-transplant. Celulele limfomului vor arăta ca celulele găsite în limfoamele non-Hodgkin, cum ar fi limfomul difuz cu celule B mari sau limfomul Burkitt.
• Limfom Hodgkin clasic — tip PTLD: Aceasta este cea mai puțin frecventă formă de afecțiune limfoproliferativă post-transplant.

Cât de frecventă este afecțiunea limfoproliferativă post-transplant?

PTLD este rară. Aproximativ 2% dintre persoanele care primesc celule stem de la donatori dezvoltă PTLD. Persoanele care au transplanturi de organe sunt mai predispuse să dezvolte PTLD, dar incidența exactă depinde de tipul de transplant. De exemplu, experții estimează că 3% dintre persoanele care au transplanturi de rinichi dezvoltă PTLD, în timp ce 10% dintre persoanele care au transplanturi pulmonare dezvoltă afecțiunea.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele PTLD?

Unele persoane nu au simptome imediat. Simptomele PTLD pot apărea oricând, de la câteva luni după un transplant până la câțiva ani mai târziu. Când apar, simptomele pot include:

• Oboseală.
• Febră.
• Lipsa poftei de mâncare.
• Pierdere neașteptată în greutate.
• Transpirații nocturne.
• Ganglioni limfatici umflați.

Ce cauzează afecțiunile limfoproliferative post-transplant?

PTLD apare atunci când un virus foarte comun profită de sistemul imunitar. Dacă aveți un transplant de celule stem, vi se administrează chimioterapie intensivă înainte de transplant pentru a elimina celulele canceroase din măduva osoasă.

Aceasta este condiționarea și afectează capacitatea sistemului imunitar de a vă proteja de infecții. Condiționarea pre-transplant pentru transplanturile de celule stem afectează celulele T care, în mod normal, împiedică celulele B infectate cu EBV să se reactiveze și să se înmulțească.

După transplantul de celule stem sau de organe, primiți medicamente imunosupresoare care împiedică sistemul imunitar să atace noul organ sau celulele stem. Dar, în timp ce noul organ sau celulele stem sunt protejate, intrușii precum virușii pot profita de sistemul imunitar slăbit.

În PTLD, vinovatul viral este virusul Epstein-Barr (EBV). Este legat de PTLD care se întâmplă în decurs de unu până la trei ani după un transplant de celule stem sau de organe. Experții nu au stabilit o cauză pentru PTLD care se întâmplă la mulți ani după transplant. Ei investighează dacă virusuri precum citomegalovirusul (CMV) sau adenovirusul pot juca un rol în PTLD târzie.

Experții estimează că aproape 90% dintre toți oamenii poartă virusul, deoarece au fost infectați cu EBV în timpul copilăriei sau adolescenței. Puteți avea EBV fără a avea simptome, așa că este posibil să nu vă dați seama că purtați virusul. EBV infectează celulele B, astfel încât virusul rămâne în corp. Este latent, ceea ce înseamnă că nu este activ și nu cauzează probleme. (Este posibil să fiți infectat cu EBV și dacă donatorul dumneavoastră poartă virusul.)

Deoarece luați imunosupresoare, sistemul dumneavoastră imunitar nu poate împiedica EBV să devină activ. Când se întâmplă acest lucru, celulele B infectate cu EBV încep să se înmulțească, ceea ce duce la PTLD.

Care sunt factorii de risc pentru PTLD?

Aveți un risc crescut de a dezvolta PTLD dacă:

• Aveți virusul Epstein-Barr, deoarece donatorul dumneavoastră îl are sau dumneavoastră aveți virusul.
• Ați avut condiționare pre-transplant care suprimă funcția normală a celulelor T.
• Luați medicamente imunosupresoare pentru a împiedica organismul dumneavoastră să respingă noul organ sau celulele stem.
• Aveți variații în anumite gene care vă sporesc riscul de a dezvolta afecțiune limfoproliferativă post-transplant.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii specialiști PTLD?

Medicii specialiști vor face un examen fizic amănunțit și vor analiza istoricul medical. De obicei, efectuează următoarele teste:

• Hemoleucogramă completă (CBC).
• Panel metabolic cuprinzător.
• Lactat dehidrogenază (LDH).
• Analiza urinei, inclusiv nivelurile de acid uric.
• Test de anticorpi virali EBV pentru a detecta anticorpii care cauzează EBV.
• Tomografie computerizată (CT).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Biopsie de măduvă osoasă.

Management și Tratament

Cum tratează medicii specialiști PTLD?

În primul rând, de obicei, reduc medicamentele imunosupresoare cât mai mult posibil. Alte tratamente pot include:

• Chimioterapie.
• Radioterapie.
• Imunoterapie cu anticorpi monoclonali.
• Intervenție chirurgicală. În situații foarte rare, medicii specialiști pot recomanda intervenția chirurgicală dacă PTLD este limitată la anumite zone sau organe și poate fi îndepărtată în siguranță. De exemplu, dacă PTLD vă afectează amigdalele, medicii specialiști pot lua în considerare îndepărtarea amigdalelor.

Prevenție

Există modalități de a preveni PTLD?

Deși nu puteți face nimic pentru a preveni PTLD, medicii specialiști și cercetătorii medicali evaluează modalități de a utiliza anumite medicamente înainte și/sau după transplant pentru a reduce riscul de PTLD.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am afecțiune limfoproliferativă post-transplant?

Prognosticul dumneavoastră sau rezultatul așteptat va varia în funcție de situația dumneavoastră. De exemplu, uneori, PTLD dispare atunci când medicii specialiști reduc medicamentele imunosupresoare. De exemplu, studii recente arată că aproximativ 60% până la 70% dintre persoanele care au dezvoltat limfom după un transplant de organe au intrat în remisie (semne de cancer scăzute sau absente) în urma unui tratament care a combinat imunoterapia și chimioterapia pentru limfom.

Există un tratament pentru PTLD?

Da, imunoterapia singură sau în combinație cu chimioterapia poate vindeca PTLD. Studiile arată că aproximativ 50% până la 60% dintre persoanele cu PTLD sunt vindecate după ce au primit aceste tratamente.

Viața cu

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

Dacă aveți PTLD, este posibil să doriți să-i adresați medicului dumneavoastră specialist unele dintre următoarele întrebări:

• De ce am dezvoltat această afecțiune?
• Cum tratați PTLD?
• Dacă reduceți medicamentele imunosupresoare, care sunt șansele ca organismul meu să-mi respingă noul organ sau celulele stem?
• Dacă tratamentul meu are succes, care sunt șansele ca afecțiunea să revină?

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Dacă aveți PTLD, medicul dumneavoastră specialist vă va monitoriza cu atenție starea generală de sănătate pentru a detecta semne că afecțiunea dumneavoastră se agravează. Dacă primiți tratament pentru PTLD, medicul dumneavoastră specialist vă va explica ce modificări în organismul dumneavoastră sau simptome pot fi semne de probleme în creștere.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă exact "limfoproliferativ"? Se referă la o proliferare (înmulțire) anormală a limfocitelor, un tip de celule albe din sânge.
• Este PTLD contagioasă? Nu, PTLD nu este contagioasă. Este o complicație a transplantului și a imunosupresiei, nu o infecție care se transmite de la o persoană la alta.
• Ce se întâmplă dacă nu tratez PTLD? Netratată, PTLD poate duce la complicații grave, inclusiv insuficiență de organ, infecții severe și chiar deces. Tratamentul este esențial pentru a controla boala și a îmbunătăți prognosticul.

Dacă aveți preocupări legate de sănătate, vă rugăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare și un plan de tratament adecvat.