Afecțiuni Limfoproliferative

Prezentare generală

Ce sunt afecțiunile limfoproliferative?

Afecțiunile limfoproliferative (ALP) sunt grupuri de boli rare care apar atunci când limfocitele, un tip de globule albe, nu funcționează așa cum ar trebui. Limfocitele ajută sistemul imunitar al organismului să lupte împotriva intrușilor, cum ar fi cancerul, virușii și bacteriile.

Unele ALP sunt imunologice, ceea ce înseamnă că afectează modul în care sistemul imunitar reacționează la intruși. Alte tipuri sunt cancere de sânge limfoide, cum ar fi leucemia și limfomul, care sunt boli grave care apar atunci când limfocitele anormale se înmulțesc necontrolat. În total, mai mult de o duzină de boli diferite sunt afecțiuni limfoproliferative.

Care sunt tipurile de afecțiuni limfoproliferative?

Există două grupuri de afecțiuni limfoproliferative: afecțiuni imunologice și cancere de sânge limfoide. Cancerele de sânge limfoide includ cancerele cu celule B și celule T.

Afecțiuni imunologice

Afecțiunile imunologice afectează modul în care sistemul imunitar reacționează la intruși. Persoanele cu aceste ALP au un risc crescut de a dezvolta limfom:

• Afecțiune limfoproliferativă legată de cromozomul X (XLP): Dacă aveți această afecțiune, expunerea la virusul Epstein-Barr poate duce la limfom.
• Sindromul limfoproliferativ autoimun (ALPS): În ALPS, un număr mare de limfocite se acumulează în ganglionii limfatici, splină și ficat, făcând ganglionii limfatici, splina și ficatul să devină mai mari.
• Afecțiuni limfoproliferative post-transplant (PTLD): PTLD sunt complicații rare, dar grave, ale transplanturilor de organe solide sau ale transplanturilor alogene (donate) de celule stem, care pot apărea dacă dumneavoastră sau donatorul de organe sau celule stem aveți celule B cu virusul Epstein-Barr.

Cancere de sânge limfoide

Aceste afecțiuni apar atunci când globulele albe se schimbă și devin celule anormale care se înmulțesc în măduva osoasă și sânge. Aceste celule sunt celule B, celule T și celule natural killer. Medicii specialiști pot numi aceste afecțiuni tulburări limfocitare. În unele cazuri, bolile care implică aceste globule albe sunt curabile. Dar sunt boli grave care pot pune viața în pericol.

Limfoame non-Hodgkin cu celule B

Unele limfoame non-Hodgkin comune care sunt afecțiuni limfoproliferative includ:

• Limfom difuz cu celule B mari.
• Limfom folicular.
• Limfom cu celule de manta.

Leucemii limfocitare cu celule B

Aceste afecțiuni includ:

• Leucemia limfocitară cronică (LLC): Celulele B normale din măduva osoasă se înmulțesc, aglomerând celulele sanguine și trombocitele sănătoase.
• Leucemia prolimfocitară cu celule B: Celule B anormale se formează în măduva osoasă, astfel încât nu există loc pentru celule sanguine și trombocite sănătoase.
• Leucemia cu celule păroase: Măduva osoasă produce globule albe anormale care se înmulțesc. Celulele anormale apar păroase atunci când sunt privite la microscop.

Limfoame non-Hodgkin cu celule T

Afecțiunile limfocitare cu celule T sunt, în general, împărțite în afecțiuni sistemice și cutanate cu celule T:

• Limfoamele sistemice cu celule T afectează ganglionii limfatici, splina, măduva osoasă, sângele și alte organe din corp.
• Limfoamele cutanate cu celule T afectează în principal pielea, dar, în unele cazuri, pot implica ganglionii limfatici, sângele, măduva osoasă și alte organe interne.

Limfoame sistemice cu celule T

Există multe tipuri de limfoame sistemice cu celule T. Tipurile comune includ:

• Limfom periferic cu celule T nespecificat altfel (PTCL NOS).
• Limfom angioimunoblastic cu celule T (AITL).
• Limfom anaplastic cu celule mari.
• Limfom folicular cu celule T helper (FHTCL).
• Limfom folicular cu celule T (FTCL).

Unele tipuri rare includ:

• Limfom hepatosplenic cu celule T (HSTCL).
• Limfom cu celule T asociat enteropatiei (EATL).
• Limfom intestinal monomorf epiteliotrop cu celule T (MEITL).

Unele limfoame sistemice cu celule T sunt numite leucemii cronice cu celule T. Exemple sunt:

• Leucemia prolimfocitară cu celule T (T-PLL).
• Leucemia cu celule T cu limfocite mari granulare (T-LGL).

Limfoame cutanate cu celule T

Cele două subtipuri cele mai comune de limfom cutanat cu celule T sunt:

• Micozis fungoides.
• Sindromul Sézary.

Afecțiuni limfocitare cu celule NK

Acestea sunt afecțiuni foarte rare care afectează celulele NK. Ele includ:

• Limfom cu celule NK/T extranodal de tip nazal.
• Leucemie agresivă cu celule NK (AKNL).
• Leucemia cu celule NK cu limfocite mari granulare (NK-LGL).

Simptome și cauze

Care sunt simptomele afecțiunilor limfoproliferative?

Simptomele variază foarte mult în funcție de tipul de afecțiune limfoproliferativă pe care o aveți. Unele simptome comune ale ALP sunt:

• Transpirații nocturne abundente.
• Ganglioni limfatici, ficat sau splină mărite sau umflate.
• Sângerare și vânătăi excesive sau neobișnuite.
• Oboseală.
• Febră.
• Infecții virale frecvente.
• Pierderea poftei de mâncare.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.

Ce cauzează afecțiunile limfoproliferative?

Nu există o singură cauză pentru majoritatea afecțiunilor limfoproliferative. Cauzele potențiale ale ALP includ:

• Infecții: Virusul Epstein-Barr sau H. pylori pot provoca unele tipuri de afecțiuni limfoproliferative.
• Anumite boli autoimune: Artrita reumatoidă sau lupusul pot provoca unele tipuri de limfoame ale zonei marginale.
• Medicamente: Medicamentele imunosupresoare pot duce la limfom hepatosplenic cu celule T.
• Anumite mutații genetice: Rareori, puteți moșteni o mutație care provoacă o afecțiune limfoproliferativă. De exemplu, persoanele cu afecțiune limfoproliferativă legată de cromozomul X poartă una dintre cele două mutații genetice care le determină să aibă o reacție neobișnuit de severă la virusul Epstein-Barr care poate duce la limfom. De asemenea, mutațiile genetice care afectează creșterea globulelor albe joacă un rol în limfom și leucemie.

Diagnostic și teste

Cum sunt diagnosticate afecțiunile limfoproliferative?

Există multe tipuri diferite de ALP, astfel încât procesul de diagnostic se concentrează pe descoperirea tulburării care vă cauzează simptomele.

Pentru a face acest lucru, un medic specialist va lua în considerare simptome precum ganglionii limfatici umflați și semnele că ficatul sau splina sunt mai mari decât în mod normal. De asemenea, vor întreba despre istoricul dumneavoastră medical.

Ei pot solicita următoarele teste:

• Biopsie: Medicul dumneavoastră poate solicita o biopsie de măduvă osoasă pentru a căuta semne de cancer de sânge, cum ar fi leucemia sau limfomul.
• Analize de sânge: Analizele de sânge pot include o hemoleucogramă completă (CBC), un panou metabolic cuprinzător (CMP), un test de anticorpi Epstein-Barr, un test de hepatită, un test HIV pentru virusul imunodeficienței umane sau un test de lactat dehidrogenază (LDH).
• Teste imagistice: Testele pot include tomografii computerizate (CT) și tomografii cu emisie de pozitroni (PET).
• Analize de laborator: Medicul dumneavoastră poate solicita un test de citometrie în flux pentru a ajuta la diagnosticarea afecțiunilor specifice.

Management și tratament

Cum sunt tratate afecțiunile limfoproliferative?

Tratamentul ALP depinde de afecțiunea specifică. De exemplu, dacă aveți un tip de leucemie sau limfom, tratamentele dumneavoastră pot include:

• Chimioterapie.
• Imunoterapie.
• Radioterapie.
• Transplant de celule stem (măduvă osoasă).
• Terapie țintită.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am o afecțiune limfoproliferativă?

Depinde. Există multe tipuri de ALP și mulți factori care vă pot afecta prognoza, sau la ce vă puteți aștepta după tratament.

Pot fi vindecate afecțiunile limfoproliferative?

Aceasta depinde de tipul de afecțiune pe care o aveți. De exemplu, chemo-imunoterapia poate vindeca anumite limfoame, cum ar fi limfomul cu celule B mari, limfomul Burkitt și limfomul Hodgkin. Dacă aveți afecțiune limfoproliferativă legată de cromozomul X, un transplant de celule stem poate vindeca afecțiunea.

În unele cazuri, tratamentul poate pune anumite limfoame în remisie, dar nu poate vindeca boala. Remisia înseamnă că nu aveți simptome, iar testele nu găsesc semne sau dovezi ale bolii. Dar unele ALP pot reveni la luni sau ani după ce terminați tratamentul.

Este de înțeles că ați dori să știți despre un leac sau cât puteți trăi. Dacă aveți un tip de ALP, întrebați-vă medicul specialist la ce vă puteți aștepta. Ei sunt cea mai bună resursă de informații, deoarece vă cunosc pe dumneavoastră și situația dumneavoastră.

Cum să trăiești cu o afecțiune limfoproliferativă

Cum am grijă de mine?

Afecțiunile limfoproliferative sunt boli grave. Deși există tratamente care ameliorează simptomele și pot vindeca afecțiunile, puteți întâmpina unele provocări pe măsură ce treceți prin tratament. Iată câteva sugestii care vă pot ajuta:

• Întrebați despre îngrijirea paliativă. Dacă aveți o ALP, este posibil să aveți nevoie de ajutor pentru gestionarea simptomelor și a efectelor secundare ale tratamentului. Echipa dumneavoastră de îngrijire paliativă va avea recomandări și sugestii.
• Mănâncă bine. A fi bolnav și/sau a urma un tratament vă poate afecta apetitul. Dacă aceasta este situația dumneavoastră, cereți sugestii unui nutriționist.
• Fă niște exerciții. Exercițiile ușoare vă pot ajuta să faceți față stresului care poate veni cu o boală gravă. Dar asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a începe un nou program de exerciții.
• Protejați-vă împotriva infecțiilor. Sistemul dumneavoastră imunitar poate fi slăbit din cauza bolii sau a tratamentului. Întrebați-vă medicul despre modalități de a evita infecțiile virale.

Când ar trebui să-mi văd medicul specialist?

Dacă primiți tratament pentru o afecțiune limfoproliferativă, cereți medicului dumneavoastră să vă explice tipurile de modificări din corpul dumneavoastră care pot fi semne că starea dumneavoastră se agravează, cum ar fi o febră care nu dispare. În acest fel, veți ști când ar trebui să-i contactați.

O notă de la [Spital]:

Când medicul dumneavoastră folosește termenul medical "limfoproliferare" sau afecțiuni limfoproliferative (ALP), vorbește despre un grup specific de afecțiuni ale globulelor albe care vă pot afecta sistemul imunitar sau pot fi canceroase.

Dacă aveți acest tip de afecțiune, este posibil să fiți mai interesat să cunoașteți afecțiunea pe care o aveți decât termenul medical. Dar când sunteți bolnav, cunoașterea înseamnă putere. În acest caz, cunoașterea semnificației din spatele numelui vă poate oferi un sentiment mai bun despre ceea ce se întâmplă în corpul dumneavoastră.

De exemplu, ALP au unele simptome și tratamente comune. Dar nu sunt la fel. De asemenea, experiența dumneavoastră va fi diferită de experiențele altora. Dacă medicul dumneavoastră folosește termenul "afecțiune limfoproliferativă", cereți-i mai multe informații despre situația dumneavoastră specifică. Vor fi bucuroși să vă răspundă la întrebări.

Întrebări frecvente

• Ce este o afecțiune limfoproliferativă? Este un grup de boli în care limfocitele, un tip de globule albe, nu funcționează corect.
• Sunt afecțiunile limfoproliferative canceroase? Unele sunt cancere de sânge, cum ar fi leucemia și limfomul, în timp ce altele sunt afecțiuni imunologice.
• Cum sunt tratate afecțiunile limfoproliferative? Tratamentul depinde de tipul specific al afecțiunii și poate include chimioterapie, imunoterapie, radioterapie, transplant de celule stem sau terapie țintită.

Pentru mai multe informații sau o evaluare personalizată, vă rugăm să consultați un medic specialist.